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1、小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点一、解剖特点（一）肾小儿年龄越小，肾脏相对越大，位置越低，下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平，2岁以后才达到髂嵴以上。（二）输尿管婴儿肾盂和输尿管比较宽，管壁肌肉及弹力纤维发育不全，容易受压扭曲，导致尿潴留和泌尿系感染。（三）膀胱婴儿膀胱位置比年长儿和成人高，尿液充盈时，易在腹部触及；随着年龄的增长，逐渐降人骨盆内。（四）尿道女婴尿道较短，新生儿尿道仅为lcm，尿道外口暴露，且接近肛门，易被粪便污染，上行感染较男婴多。男婴尿道口较长，但常因包皮过长、包茎污垢积聚引起上行感染。二、生理特点（一）肾功能新生儿出生时肾单位数量已达成人水平，但其生理功能尚不
2、完善,新生儿及婴幼儿的肾小球滤过率、肾血流量、肾小管的重吸收能力及排泄功能均不成熟，表现为排尿次数增多；尿比重低，浓缩功能差。（二）尿液正常小儿的尿液为淡黄色，但个体差异较大。尿量与液体的入量、气温、食物种类、活动量及精神因素有关。5Tu8-1 生理特点：912W形成尿液，并构成羊水的部分成分。储备率差，浓缩稀释功能差，易发生水钠潴留、水肿、氮质血症等，对药物的耐受性差。肾功能11.5岁达成人水平。排尿及尿液特点：次数多：10个个/HP（2周内周内3次以上离心尿）次以上离心尿）B.反复出现高血压：反复出现高血压：学龄儿童学龄儿童130/90mmHg（17.33/12.00KPa）学龄前儿童学龄
3、前儿童120/80mmHg（16.00/10.67KPa）并排除皮质激素所致者并排除皮质激素所致者 C.持续性氮质血症：尿素氮持续性氮质血症：尿素氮10.7mmol/L，并排除血容量不足者并排除血容量不足者 D.血总补体或血血总补体或血C3反复降低反复降低先天性肾病综合征先天性肾病综合征：A.出生时或生后半年内出现肾病四大特点，出生时或生后半年内出现肾病四大特点，对激素不敏感，预后差对激素不敏感，预后差 芬兰型：常染色体隐性遗传。芬兰型：常染色体隐性遗传。B.分两型分两型：弥漫性系膜硬化型：可弥漫性系膜硬化型：可1岁后岁后 起病，持续肾功能不全。起病，持续肾功能不全。C.注意与某些宫内感染及先
4、天性综合征鉴注意与某些宫内感染及先天性综合征鉴 别。别。二、病 因：（1）NS患儿患儿HLA某些位点的频率较高，显某些位点的频率较高，显 示发病有遗传基础。国内报道皮质激素示发病有遗传基础。国内报道皮质激素 敏感儿以敏感儿以HLA-DR7抗原频率为高抗原频率为高(38%)，频繁复发儿则与频繁复发儿则与HLA-DR9相关。相关。（2）原发性）原发性NS的发病与机体的发病与机体T细胞免疫功能紊细胞免疫功能紊 乱有关。乱有关。三、发病机理与病理生理（一）大量蛋白尿：（一）大量蛋白尿：1.静电屏障作用受损：基底膜阴电荷位静电屏障作用受损：基底膜阴电荷位 点和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴点和上皮细胞
5、表面的阴电荷减少，使带阴 电荷的蛋白（如白蛋白）得以大量通过。电荷的蛋白（如白蛋白）得以大量通过。2.分子屏障作用受损：由于基底膜构形分子屏障作用受损：由于基底膜构形 改变使大孔增多，小孔相对减少，血浆中改变使大孔增多，小孔相对减少，血浆中 分子量较大的蛋白能经肾小球滤出。分子量较大的蛋白能经肾小球滤出。（二）低蛋白血症：（二）低蛋白血症：1.尿中丢失大量蛋白质；尿中丢失大量蛋白质；2.由肾小球滤出的白蛋白可被肾小管回由肾小球滤出的白蛋白可被肾小管回 吸收并予以降解（即蛋白质分解代谢吸收并予以降解（即蛋白质分解代谢 增加）增加）3.部分病人从胃肠道丢失蛋白质。部分病人从胃肠道丢失蛋白质。（三）
6、水肿（三）水肿1.低蛋白血症降低血浆胶体渗透压，血浆水份自低蛋白血症降低血浆胶体渗透压，血浆水份自 血管渗入组织间隙形成水肿（凹陷性）血管渗入组织间隙形成水肿（凹陷性）2.血容量减少，刺激了渗透压和容量感受器，促血容量减少，刺激了渗透压和容量感受器，促 使使ADH和肾素和肾素血管紧张素血管紧张素醛固酮分泌，心醛固酮分泌，心 钠素减少，使远端肾小管钠、水吸收增加，导钠素减少，使远端肾小管钠、水吸收增加，导 致钠、水潴留。致钠、水潴留。3.低血容量使交感神经兴奋性增加，近端肾小管低血容量使交感神经兴奋性增加，近端肾小管 Na+吸收增加。吸收增加。4.某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，某些肾
7、内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管使近曲小管Na+吸收增加。吸收增加。(四四)高脂血症高脂血症1）总胆固醇和低密度，极低密度脂蛋白增高）总胆固醇和低密度，极低密度脂蛋白增高2）低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，其中大）低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，其中大 分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积体内，导分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积体内，导 致高脂血症致高脂血症3）高脂血症促进动脉硬化，肾小球硬化和肾）高脂血症促进动脉硬化，肾小球硬化和肾 间质纤维化。间质纤维化。）（五）其他（五）其他1）血清）血清IgG和补体系统和补体系统B、D因子从尿中大因子从尿中大 量丢失致体液免疫功能降低量丢失致体液免疫功能
8、降低2）抗凝血酶）抗凝血酶丢失，而丢失，而、因子因子和和 纤维蛋白原增多致高凝状态。纤维蛋白原增多致高凝状态。3）因结合蛋白减少，至血清结合钙及游离）因结合蛋白减少，至血清结合钙及游离 钙降低，微量元素降低；转铁蛋白减少钙降低，微量元素降低；转铁蛋白减少 至低色素小细胞性贫血。至低色素小细胞性贫血。肾小球基底膜通透性肾小球基底膜通透性漏出蛋白漏出蛋白高胆固醇血症高胆固醇血症蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症脂蛋白合成脂蛋白合成肝脏合成蛋白质肝脏合成蛋白质血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压有效血循环量有效血循环量水分潴留在水分潴留在组织间隙内组织间隙内醛固酮醛固酮抗利尿激素抗利尿激素肾小球滤过率肾小球滤
9、过率肾小管对水、钠回吸收肾小管对水、钠回吸收（水、钠潴留）（水、钠潴留）原尿生成原尿生成少尿少尿水肿水肿肾病综合征的病理生理与临床关系肾病综合征的病理生理与临床关系五、临床表现五、临床表现 男性发病率高，男女之比为男性发病率高，男女之比为24：1（一）全身水肿（一）全身水肿 A.水肿开始于眼睑及面部、晨起明显、水肿开始于眼睑及面部、晨起明显、渐波及全身，且随体位改变。渐波及全身，且随体位改变。B.严重者眼睁不开，阴囊肿大如小气球，光严重者眼睁不开，阴囊肿大如小气球，光 滑透亮，可有胸水、腹水。滑透亮，可有胸水、腹水。C.水肿为凹陷性水肿为凹陷性 D.反复出现，迁延很久。反复出现，迁延很久。肾病
10、综合征凹陷性水肿肾病综合征凹陷性水肿 肾病综合征腹水肾病综合征腹水（二）并发症（二）并发症1.感染：呼吸道感染最常见，其次皮肤感染，感染：呼吸道感染最常见，其次皮肤感染，腹膜炎腹膜炎 发热腹痛，腹胀，但腹肌僵硬和发热腹痛，腹胀，但腹肌僵硬和 反跳痛不明显。反跳痛不明显。2.低血容量休克低血容量休克3.电解质紊乱：低钠、低钾血症、低钙血症电解质紊乱：低钠、低钾血症、低钙血症4.血管栓塞：肾静脉栓塞致腰痛、腹痛、血尿血管栓塞：肾静脉栓塞致腰痛、腹痛、血尿 或肾衰竭；肺栓塞、脑栓塞、股或肾衰竭；肺栓塞、脑栓塞、股A栓塞栓塞 5.急性肾衰竭：急性肾衰竭：A.低血容量致肾前性肾衰。低血容量致肾前性肾衰。
11、B.原因未明的滤过系数（原因未明的滤过系数（Kf）降低有关。降低有关。C.少数为严重增生病变，致少数为严重增生病变，致GFR降低所致。降低所致。6.生长延迟生长延迟 六、实验室检查六、实验室检查&尿常规：尿常规：&血浆蛋白测定血浆蛋白测定&血脂血脂&24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量&血清血清C3&血清蛋白电泳血清蛋白电泳&血沉血沉&BUN+Cr、2-MG七、诊断诊断标准诊断标准1）大量蛋白尿（）大量蛋白尿（+）持续时间）持续时间 2周；周；24小时尿蛋白总量小时尿蛋白总量 0.1g/kg或或 0.05g/kg2）血浆白蛋白血浆白蛋白5.7mmol/L4）水肿可轻可重水肿可轻可重 以上以上4项以
12、项以 1）、）、2）为必备条件）为必备条件八、治 疗（一）一般治疗（一）一般治疗 1）休息：无高度水肿，低血容量和感染的患儿）休息：无高度水肿，低血容量和感染的患儿 不需卧床休息；卧床者常变换体位防不需卧床休息；卧床者常变换体位防 栓塞。栓塞。2）饮食：）饮食：A.水肿者低盐（水肿者低盐（2g/d），），严重水肿和高血压予严重水肿和高血压予 无盐饮食，尿少者限水。无盐饮食，尿少者限水。B.大量蛋白尿患儿蛋白质大量蛋白尿患儿蛋白质2g/kg.d C.其余患儿不应忌口及长期禁盐其余患儿不应忌口及长期禁盐 D.注意补充注意补充VitD及钙剂及钙剂（二）利尿（二）利尿1）HCT 25mg/kg.d或安
13、体舒通或安体舒通 35mg/kg.d2）速尿速尿 12mg/kg.次次3）低分子右旋糖酐：）低分子右旋糖酐：1015ml/kg.d，1小时滴完，小时滴完，加入速尿加入速尿12mg/kg效果更好。效果更好。4）人血清蛋白）人血清蛋白 0.51.0g/kg，输毕予速尿输毕予速尿12mg/kg iv。不宜多用（延缓肾病缓解和增加复发机会）。不宜多用（延缓肾病缓解和增加复发机会）。（三）防治感染（三）防治感染 1）预防和及时治疗感染）预防和及时治疗感染 2）预防接种需在病情完全缓解且）预防接种需在病情完全缓解且 停用糖皮质激素停用糖皮质激素3个月后才进行。个月后才进行。（四）（四）肾上腺皮质激素（特效
14、治疗）：肾上腺皮质激素（特效治疗）：首选强的松首选强的松 1）方案：短、中、长程）方案：短、中、长程 强的松治疗方案强的松治疗方案 诱导缓解阶段诱导缓解阶段 维持缓解阶段维持缓解阶段 总疗程总疗程 用用 量量 方方 法法 用量用量 方法方法 时间时间中中 1.5-2mg/kg/d 若若4周内尿周内尿 1.5-2 隔日清隔日清 4周周 若尿蛋白仍为若尿蛋白仍为 6个月个月程程 分分3-4次服次服 蛋白转阴，蛋白转阴，mg/kg 晨顿服晨顿服 （-），可每），可每2周周疗疗（每日（每日60mg）原量服用原量服用 减量减量1次次,每次减每次减法法 2周周 5-10mg,直至维持直至维持 量（使尿蛋白
15、阴量（使尿蛋白阴 性的最小剂量）性的最小剂量）长长 同同 上上 若若5-8周内周内 同同 上上 同上同上 同上同上 若尿蛋白仍为若尿蛋白仍为 9-12个月个月程程 尿蛋白转阴尿蛋白转阴 （-），可每），可每2-4疗疗 ，原量服用，原量服用 周减量周减量1次次,每次每次法法 2周周 减减2.5-5mg,直至直至 维持量（使尿蛋维持量（使尿蛋 白阴性的最小剂白阴性的最小剂 量）量）2）激素疗效判断）激素疗效判断 A.激素敏感：激素治疗后激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴、水周内尿蛋白转阴、水 肿消退；肿消退；B.激素部分敏感：治疗后激素部分敏感：治疗后8周内水肿消退，但尿周内水肿消退，但尿 蛋白
16、仍蛋白仍+；C.激素耐药：治疗满激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在周，尿蛋白仍在+以上者；以上者；D.激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，但减量激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，但减量 或停药或停药2周内复发，恢复用量或再周内复发，恢复用量或再 次用药又可缓解并重复次用药又可缓解并重复23次者；次者；E.复发和反复：尿蛋白已转阴、停用激素复发和反复：尿蛋白已转阴、停用激素4周以上，周以上，尿蛋白又尿蛋白又+为复发；如在用药过程中出现上述为复发；如在用药过程中出现上述变化为反复；变化为反复；F.频复发和频反复指半年内复发或反复频复发和频反复指半年内复发或反复 2次，次，1 年内年内 3次。次。3）长期激素治疗的副作用：除常见的副作用外，）长期激素治疗的副作用：除常见的副作用外，尚有骨质疏松，身材矮小，肾上腺危象。尚有骨质疏松，身材矮小，肾上腺危象。（五）复发或反复的治疗（五）复发或反复的治疗 1.延长激素治疗时间：延长激素治疗时间：在疗程结束后继续用强的松在疗程结束后继续用强的松 2.5mg 或或5mg qod 达达1.52年年 2.免疫抑制剂免疫抑制剂1）环磷酰胺（）环磷酰胺（CTX）用强
