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1、特发性间质性肺炎国际多学科分类新标准已知原因的已知原因的DPLDDPLD，如药物所致，如药物所致，胶原血管疾病胶原血管疾病特发性间质性特发性间质性肺炎（肺炎（IIPIIP）肉芽肿所致肉芽肿所致DPLDDPLD，如如结节病结节病其他类型的其他类型的DPLDDPLD，如，如淋巴管平滑肌肌瘤病淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症、组织细胞增生症特发性肺纤维特发性肺纤维化（化（IPF/UIPIPF/UIP）除除 IPF IPF 以外的特以外的特发性间质性肺炎发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（质性肺病（RBILDRBILD）隐原性机化性隐原性机化性肺炎（肺炎（COPCOP）脱
2、屑型间质性脱屑型间质性肺炎（肺炎（DIPDIP）急性间质性肺炎急性间质性肺炎（AIPAIP）非特异性间质性非特异性间质性肺炎（肺炎（NSIPNSIP）淋巴细胞间质性淋巴细胞间质性肺炎（肺炎（LIPLIP）弥漫性肺间质疾病（弥漫性肺间质疾病（DPLDDPLD）ATS/ERS statement:AJRCCM 2002;165:2772012年ATSERS新修订的IIP的分类：多学科诊断主要的特发性间质性肺炎主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPF）特发性非特异性间质性肺炎（特发性非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）呼吸性细支气管炎并间质性肺病（呼吸性细支气管炎并间质性
3、肺病（RB-ILDRB-ILD）脱屑型间质性肺炎（脱屑型间质性肺炎（DIPDIP）隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COPCOP）急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIPAIP）罕见的特发性间质性肺炎罕见的特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞型间质性肺炎（特发性淋巴细胞型间质性肺炎（LIPLIP）特发性胸膜肺弹力纤维增生症（特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFEPPFE）不可分类的特发性间质性肺炎不可分类的特发性间质性肺炎未能分类的未能分类的IIPn约占约占IIPIIP的的10103030；n主要包括以下情况：主要包括以下情况：(1)(1)临床、影像、病理学资料不全，不足以确定类型。临床、影像、病理学
4、资料不全，不足以确定类型。(2)(2)临床、影像、病理存在明显不一致的情况：临床、影像、病理存在明显不一致的情况：经治疗后，某些间质性肺炎的影像和病理学发生经治疗后，某些间质性肺炎的影像和病理学发生巨大变化时，如某些活检确诊的巨大变化时，如某些活检确诊的DIPDIP患者接受糖皮质患者接受糖皮质激素治疗后，影像学遗留类似激素治疗后，影像学遗留类似NSIPNSIP的表现；的表现；新的类型或已知类型的特殊变异，难以用新的类型或已知类型的特殊变异，难以用20022002年年IIPIIP指南的分型进行评价时，如患者以机化性肺炎的指南的分型进行评价时，如患者以机化性肺炎的表现为主，但同时存在肺间质纤维化的
5、表现；表现为主，但同时存在肺间质纤维化的表现；同一个患者多次高分辨率同一个患者多次高分辨率CTCT和和(或或)病理学表现不病理学表现不一致，从而难以确定其具体类型。一致，从而难以确定其具体类型。修订后IIP分类标准的主要更新n1.1.提出对于提出对于IPFIPF患者，不再使用隐源性致纤维化性患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓，肺泡炎的称谓，IPFIPF是这类疾病的唯一的临床诊断是这类疾病的唯一的临床诊断用语；用语；n2.2.确定确定NSIPNSIP是一种独立的疾病，而不再作为是一种独立的疾病，而不再作为“临时临时性性”的诊断；的诊断；n3.3.将将IIPIIP分为主要分为主要IIPII
6、P、罕见、罕见IIPIIP和未能分类的和未能分类的IIPIIP；n4.4.定义了定义了2 2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎性肺炎(AFOP)(AFOP)和细支气管中心性间质性肺炎；和细支气管中心性间质性肺炎；n5.5.主要主要IIPIIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎、吸烟分为慢性致纤维化性间质性肺炎、吸烟相关性间质性肺炎和急性相关性间质性肺炎和急性/亚急性间质性肺炎；亚急性间质性肺炎；n6.6.新增了以新增了以IIPIIP疾病行为特征为标准的临床分类；疾病行为特征为标准的临床分类；n7.7.总结了总结了IIPIIP的分子生物学和基因学的研究成果。的分
7、子生物学和基因学的研究成果。放射科医师放射科医师病理科医师病理科医师诊断诊断呼吸内科医师呼吸内科医师风湿科医师风湿科医师呼唤多学科合作HRCT结合组织学表现诊断IPF HRCT HRCT病检病检UIPUIP可能可能UIPUIP不符合不符合UIPUIPUIPUIP是是是是可能可能很可能很可能UIPUIP是是是是否否可能可能UIPUIP是是很可能很可能否否不可分类的纤不可分类的纤维化维化是是很可能很可能否否不符合不符合UIPUIP否否否否否否图 IPF患者，两肺外周可见胸膜下网状影和蜂窝影，右肺门旁可见磨玻璃影，左肺可见牵引性支气管扩张（箭）。图IPF患者，HRCT显示典型的UIP型，即病变位于胸
8、膜下及肺基底部，可见网状影和蜂窝影。图IPF患者，HRCT显示病变位于胸膜下及肺基底部，可见网状影，但无明显蜂窝影。图NSIP患者，HRCT 显示两下肺胸膜下磨玻璃影，小叶间隔增厚，伴牵引性支气管扩张。图NSIP患者，HRCT 显示两下肺网状影，后胸膜下相对正常，有助于与IPF相鉴别。图RB-ILD 患者，HRCT 显示两肺磨玻璃影及小叶中心小结节（箭）。为弥漫性网状结节影，为弥漫性网状结节影，伴气道壁增厚伴气道壁增厚以及周围纤维化以及周围纤维化临床分类方案n根据以下因素提出这一分类方案：根据以下因素提出这一分类方案：(1)(1)在在IIPIIP中，某些类型可通过多学科讨论明确该疾病的中，某些
9、类型可通过多学科讨论明确该疾病的临床行为，例如临床行为，例如IPFIPF；但是部分；但是部分IIPIIP亚型亚型(如如NSIP)NSIP)的临床的临床行为多样；行为多样；(2)(2)基于肺功能和基于肺功能和(或或)HRCT)HRCT来判断疾病严重程度，某些重来判断疾病严重程度，某些重症症NSIPNSIP病例常常表现为进行性进展的不可逆性病程；病例常常表现为进行性进展的不可逆性病程；(3)(3)通过通过HRCTHRCT和肺活检表现来综合判断和肺活检表现来综合判断IIPIIP病例潜在的可病例潜在的可逆性和不可逆性临床病程；逆性和不可逆性临床病程；(4)(4)这种分类仅判断疾病的短期临床行为；针对每
10、个具体这种分类仅判断疾病的短期临床行为；针对每个具体的病例，应根据病程中的病情变化及时评估疾病的临床的病例，应根据病程中的病情变化及时评估疾病的临床行为分类行为分类 1.糖皮质激素：糖皮质激素：泼尼松每日泼尼松每日0.5mg/kg，口服，口服4周；然后每日周；然后每日0.25mg/kg，口服，口服8周，继之减量至周，继之减量至0.125mg/kg，至少维持，至少维持1年，如减量过程中病情反复，宜再次加大剂量以控制病年，如减量过程中病情反复，宜再次加大剂量以控制病情，若仍有效可维持治疗情，若仍有效可维持治疗2年，部分患者可能更长。年，部分患者可能更长。2硫唑嘌呤：按每日硫唑嘌呤：按每日23 mg
11、/kg 给药。开始剂量为给药。开始剂量为2550mg/d口服，之后每口服，之后每714天增加天增加25mg，直至最大剂量，直至最大剂量150mg/d。3.环磷酰胺：按每日环磷酰胺：按每日2 mg/kg 给药。开始剂量为给药。开始剂量为2550mg/d口服，之后每周增加口服，之后每周增加25mg，直至最大剂量，直至最大剂量150mg/d。IPF的治疗的治疗强强弱弱备注备注推荐推荐长期氧疗 肺移植 肺康复训练（适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用）大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用。无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗 不推荐不推荐糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素+免疫抑制剂、-干扰素、波生坦、依那西普 糖皮质激素N-乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮大多数IPF患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗抗炎治疗可能获益的患者IPF抗炎治疗的争议非IPF的IIPs的治疗
