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1、梅尼埃病Menieres diseaseProsper Mnire 1861年法国医师 Prosper Mnire 首次报道了梅尼埃病。1861 1 8“内耳病变引起的特殊类型的严重耳聋”梅尼埃描述了一系列神经性耳聋的病人，伴有明显的低频听力损失，多数是单侧的。定义 梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和(或)耳胀满感。流行病学特点 外周性眩晕中占第二位；发病率：约7.5-157/10万人；发病年龄：4-90岁，多发于中青年，发病高峰年龄为40-60岁；男女发病率：约1-1.3:1；一般单耳发病，可出现双耳受累。病因迄今不明主要学说
2、：1、内淋巴机械性阻塞与内淋巴吸收障碍2、免疫反应学说3、内耳缺血学说4、其他学说：内淋巴囊功能紊乱学说 病毒感染学说 遗传学说 多因素学说 1938年，Hallpike and Carins首先从病理组织学上揭示了梅尼埃病的病理表现：膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊明显；病理特点：内耳内淋巴积水。正常耳蜗内淋巴间隙梅尼埃病内淋巴积水病理临床表现 典型症状表现：1、发作性眩晕（recurring attacks of vertigo)；2、波动性、渐进性听力下降（fluctuating and progressive hearing loss）；3、耳鸣（tinnitus）；4、耳胀满感（aura
3、l fullness）。1、发作性眩晕特点：a 多呈旋转性；b 数十分钟至数小时，通常2-3小时转入 缓解期；c 多伴自主神经症状；d 意识清楚；e 常反复发作。2、波动性、渐进性听力下降特点：a 波动性听力损失，早期多为低频听力 损失，随病情进展听力损失逐渐加重；b 至少1次纯音测听为感音神经性听力损 失；c 可出现听觉重振现象。3、耳鸣 特点：a 多出现在眩晕发作之前；b 初为持续性低调吹风声，后转为高调蝉 鸣声；c 眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解。4、耳胀满感 特点：发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或 压迫感。检查1、耳镜检查鼓膜正常；鼓室导抗图正常；咽鼓管功能良好。2、听力学检查 纯音
4、听阈测试：早期（可逆期）为低频(0.25-1kHz)下降型感音神经性聋，呈上升型听力曲线，多次检查有10-30dB的波动；中期高频（4-8kHz）下降，2kHz听力正常呈“峰”型曲线；晚期2kHz亦下降或高频进一步下降，呈平坦型或下坡型曲线。3、重振试验 正常情况下，人耳听觉响度随刺激声音强度变化而增减；梅尼埃病的病变在耳蜗，声音强度与响度呈不成比例变化。检查方法：双耳响度平衡试验（ABLB）阳性；短增敏感指数测试（SISI）可达60-100%；阻抗镫肌反射阈 60dB者判为重振现象。4、甘油试验 Klockhoff（1966）提出，原理是利用甘油的高渗作用，改变膜迷路的渗透压，促进内耳水分重新吸收，甘油分子直径较小，能通过血液外淋巴屏障进入外淋巴间隙，但不能通过渗透性更小的内外淋巴屏障，造成内、外淋巴间渗透压递度，内淋巴脱水，改善听力。按 1.2-1.5g/公斤体重，空腹服用，服前、后 1、2、3h纯音测听，0.25-1kHz 连续2个频率听阈改善 10dB HL，为甘油试验阳性，阳性率约为 50-60%；服甘油后-SP/AP比值下降15%为阳性。甘油试验除诊断价值外尚有选择治疗方法和手术方式的价值，本试验阳性者可选择脱水治疗或内淋巴囊减压术。甘油试验阳性提示内淋巴积水。5、耳蜗电图：-SP/AP40%提 示
