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1、病例讨论病例讨论-川崎病川崎病女孩，女孩，5岁，咳嗽岁，咳嗽1周发热周发热5天呕吐天呕吐2天天v1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5天前出现发热天前出现发热,T38.5，曾在当地医院给予，曾在当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波天，体温仍有波动，动，2天前出现频繁呕吐天前出现频繁呕吐v既往有青霉素过敏史既往有青霉素过敏史查体查体v一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌充一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌充血血,乳头突起，双侧扁桃体乳头突起，双侧扁桃体，可见白色分泌，可见白色分泌物，双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结
2、，物，双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结，躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见脱屑脱屑辅助检查辅助检查vWBC:19.3 109/L，N82%,L13.4%Hb 118g/L PLT 450109/L(发热第发热第6天）天）vALB 38.8g/l,GPT 102u/LvCRP：107.8mg/lv支原体抗体：阳性支原体抗体：阳性v咽试子培养咽试子培养(-)v超声心动图；室壁瓣膜血流、各房室内径大小正常，超声心动图；室壁瓣膜血流、各房室内径大小正常，左右冠脉内径左右冠脉内径2.1
3、-2.32mm诊断？诊断？v皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病川崎病)v川崎病川崎病?诊断依据诊断依据?川崎病（Kawasaki disease）v又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病v1967年由川崎富首先报告流行病学v川崎病主要发生于小儿，80的川崎病患儿4岁，3个月以下罕见发病，但已有26天的新生儿患川崎病的报道v有一定的地域性：在日本，1982年及1986年曾有两次大规模的流行，自1987年起每年发病人数大约是5500例，其男女比例是1.35：1.
4、00，高发年龄为611月，发病季节为冬季至早春。美国及北欧国家研究显示了相似的结果。高发年龄为1824个月v我国川崎病协作组从1983年以后对本病进行了全国性的调查，19871992共有住院患儿399例男女比例为1.6：1，2岁以下占40.08，24岁为占36.72，4岁以上占20.20v冠脉病变发生率为12.43，死亡率为0.265川崎病病因v本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌支原体、逆转录病毒为其病因，但未被证实；v日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。因此，遗传易感性
5、遗传易感性和感染感染可能是本病的病因 超抗原 T 淋巴细胞（凋亡）IL-1，IL-6，TNF-（P53）B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害发病机制发病机制肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑亦可呈荨麻疹样皮亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂无水疱或结痂v皮疹可以是多种形式,最常见的是非特异性弥散性斑丘疹样皮疹,有时可见荨麻疹样皮疹,猩红热样皮疹,红皮症,红斑样多形性皮疹,或少见的微小脓疱样皮疹,v大疱状和水泡样皮
6、疹还未见报道。v皮疹常常比较广泛,可累及躯干和肢端,尤其在会阴周围(可能早已发生脱屑）结合膜炎结合膜炎 草莓舌草莓舌 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大v通常为单侧,以颈前三角多见v传统的诊断标准要求1 个淋巴结,直径1.5 cmv反复影像检查证实肿大的淋巴结为非化脓性的,淋巴结呈坚实无波动,表面皮肤无发红,无触痛或仅轻微触痛v 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常v 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）v 少数可有心肌梗死少数可有心肌梗死心脏表现心脏表现其他表现其他表现 1、急性期可有尿道炎，、急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白
7、尿。2、胆囊积液胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。3、关节炎或关节痛关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。其他表现其他表现4、神经系统改变、神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻
8、度增多，糖、氯化物正常，蛋白绝大多数正常。临床症状多在数日内消失，面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能是由于血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症，较为少见。5、其他并发症、其他并发症 肺血管炎在肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞或有片状阴影，偶有发生肺梗塞6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸膜渗出和嗜血细胞综合征膜渗出和嗜血细胞综合征血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左
9、移 轻度贫血，23周时血小板 急性炎症反应指标（CRP,ESR),GPT升高 免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE 心电图：ST-T改变 胸片：可呈间质性改变 无特异性实验室检查无特异性实验室检查v 急性期急性期:可见心包积液，左室扩大，二间可见心包积液，左室扩大，二间 瓣瓣、主动脉瓣或三间瓣返流主动脉瓣或三间瓣返流 v 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):(CAL):冠状动脉扩张冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图：超声心动图：川崎病诊断标准根据临床表现，持续发热5日以上，下列5项中至少满足4项或不足4项加冠状动脉改变，并排除其他疾病即可确诊v双
10、侧结合膜充血v多形性红斑。v口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。v急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮v急性非化脓性颈部淋巴肿大国内文献（？）国内文献（？）v具备发热5 d或5 d以上,仅有4条以下主要临床表现者,如果二维超声心动图或冠状动脉造影提示冠状动脉病变,可以诊断KDv具备具备4或或4条以上主要诊断标准条以上主要诊断标准,在发病在发病4 d可可以作出以作出KD诊断诊断(重庆医科大学附属儿童医院心内科易岂建）病史v女孩，5岁，主诉：咳嗽1周，发热5天呕吐2天v现病史；1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5天前出现发热最高体温为天前出现发热最高体温为38.5，曾
11、在，曾在当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，天，体温仍有波动体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐。v既往有青霉素过敏史查体v一般情况可，球结膜充血球结膜充血，口唇干燥，舌乳口唇干燥，舌乳头突起充血，头突起充血，双侧扁桃体，可见白色分泌物v双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结肿大的淋巴结v躯干可见点状散在细小皮疹细小皮疹，压之褪色，右侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见脱屑治疗v5%人免疫球蛋白1.0g/kg/d2 天v肠溶阿司匹林50mg/kg/d,T.I.Dv潘生丁 5mg/kg/d,T.I.Dv阿奇霉素，iv gtt 3 天疗效观察v输丙球后第一天T3
12、9,第二天T正常；v发热第9天球结膜充血缓解，肛周脱屑v发热第10天指趾端脱屑指趾端脱屑v治疗后第5天CRP10.9mg/l，WBC(-),Hb127g/LPLT 623109/L(病程第11天);T正常3天阿司匹林开始减量l病程第14天CRP3.5mg/l，WBC(-),PLT 595109/L，GPT(-)鉴别诊断v本症与幼年类风湿病幼年类风湿病不同之处为：发热期较短，皮疹较短暂；手足硬肿，掌跖潮红；类风湿因子阴性v与渗出性多形红斑渗出性多形红斑不同之点为：眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；皮疹不包括水疱和结痂 与猩红热猩红热不同之点v皮疹在发病后第3天才开始；v皮疹形态接近麻疹和多形红斑；
13、v好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；v青霉素无疗效与出疹性病毒感染不同之处与出疹性病毒感染不同之处v唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；v手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；v眼结膜无水肿或分泌物；v白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；v血沉及C反应蛋白均显著增高。与系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮不同之处为：v皮疹在面部不显著；v白细胞总数及血小板一般升高；v抗核抗体阴性v好发年龄是婴幼儿及男孩多见急性期治疗v首选阿斯匹林（剂量？疗程？）v因抗炎、抗血小板凝集作用而被广泛用于治疗川崎病，有关不同剂量在川崎病抗炎疗效的差别及剂量与冠脉损伤CAL发生率关系的研究及争议很多v美国心脏学会推荐80
14、100mg/kg/d，QID,但是亚裔人种对该药有耐受性的差异，日本作者主张30mg/kg/d，Akogl T认为，在缩短川崎病急性期发热时间上80100mg/kg/d显著优于30mg/kg/d。Durong pisitkul K等对19671983年382位作者关于川崎病与CAL关系的研究结果进行meta分析，资料显示在川崎病发病30天及60天。ASA大剂量80100mg/kg/d治疗组及小剂量组30mg/kg/d治疗组的CAL的发生率无差异v目前国内推荐剂量为30-50mg/kg/d,b-tidvRosenblum WD等研究ASA剂量与其抗血小板凝集功能的关系，结果显示小剂量治疗组血小板
15、聚集功能明显减低而大剂小剂量治疗组血小板聚集功能明显减低而大剂量治疗组血小板聚集功能无改变量治疗组血小板聚集功能无改变，故认为小剂量ASA有较强的抗血小板聚集作用，因而推荐30mgkg1d1作为急性期的治疗剂量。vStephen R曾对一组77例川崎病患者进行回顾性研究，77例患者分为并发CAL组A组，未并发CAL组B组，结果表明，发热时间A组明显长于B组，开始治疗时间A组明显晚于B组，故认为早期早期A组治疗对川崎病的组治疗对川崎病的CAL有重要意义有重要意义。v但是多数作者研究结果认为ASA治疗组CAL发生率与未治疗组相似为152514，故认为ASA并不能减少CAL发生率。总之，目前研究结果
16、提示ASA并不能降低CAL发生率。中等至大剂量用药使用持续时间目前意见尚不统一：v有专家认为热退后4872h 应改为小剂量35mg/（kgd）v另有专家认为应持续应用14d 再改为小剂量v国内推荐热退后国内推荐热退后4872h 逐渐减量逐渐减量，2周内减为小剂量35mg/（kgd），维持6-8周或至CAL恢复丙种球蛋白IVIGv大剂量的丙种球蛋白为川崎病的治疗带来了生机，许多研究证实大剂量的丙种球蛋白对缩短川崎病发热时间。降低CAL发生率有肯定疗效，目前大剂量的丙种球蛋白加ASA治疗已成为川崎病急性期治疗的常规，但是IVIG的剂量尚有分歧。Newburger W等16进行的多中心，随机对照试验，276例川崎病的患儿接受IVIG400mgkg1d15天，273例接受单剂量为2gkg，两组均接受ASA治疗，结果单剂量2gkg缩短川崎病患儿急性期发热时间，改善实验室炎性指标如CRP a2抗胰蛋白酶等优于400mgkg1d1，且两组副反应发生率无差异，故推荐单剂量推荐单剂量IVIG2gkg治疗患儿急性期的川崎病。治疗患儿急性期的川崎病。v丙种球蛋白2g/kg，单次使用加阿司匹林的标准用法，使冠
