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1、感染性病例感染性病例病例摘要病例摘要-现病史现病史p患儿，男，患儿，男，5岁，因岁，因“间断发热间断发热11个月个月”入院。入院。p患儿于患儿于11个月前无明显诱因出现发热，体温达个月前无明显诱因出现发热，体温达40C，无寒战，伴咽痛、扁桃体肿大，无皮疹、，无寒战，伴咽痛、扁桃体肿大，无皮疹、无咳嗽。无咳嗽。p当地医院诊断上呼吸道感染，予抗生素及阿昔洛当地医院诊断上呼吸道感染，予抗生素及阿昔洛韦治疗后，患儿体温降至正常。韦治疗后，患儿体温降至正常。病例摘要病例摘要-现病史现病史p 但此后每但此后每20天至天至1个月左右，患儿反复出现发热，个月左右，患儿反复出现发热，每次持续每次持续35天，均予
2、上述治疗好转。天，均予上述治疗好转。p 8个月前行腹部个月前行腹部B超检查提示患儿肝脾大超检查提示患儿肝脾大(具体不具体不详详)，p 5个月前患儿发热时面部出现散在丘疹样皮疹，个月前患儿发热时面部出现散在丘疹样皮疹，无痒感，同时有口腔溃疡。无痒感，同时有口腔溃疡。病例摘要病例摘要-现病史现病史p 于当地查血于当地查血EB病毒病毒(EBV)CA-IgM阴性，阴性，CA-IgG、EA-IgG、NA-IgG均阳性。均阳性。p 血常规血常规:白细胞白细胞22.6 109/L，血红蛋白，血红蛋白111g/L，中性粒细胞，中性粒细胞0.562，淋巴细胞，淋巴细胞0.346p 怀疑传染性单核细胞增多症，怀疑
3、传染性单核细胞增多症，p 间断应用更昔洛韦治疗体温控制不满意，皮疹及间断应用更昔洛韦治疗体温控制不满意，皮疹及口腔溃疡无明显好转，为进一步诊治转入我院。口腔溃疡无明显好转，为进一步诊治转入我院。病例摘要病例摘要-个人史及家族史个人史及家族史p 本患儿为孕本患儿为孕1产产1，p 孕产史及生长发育史无异常，孕产史及生长发育史无异常，p 否认毒物、药物接触史。否认毒物、药物接触史。p 否认家族遗传病史，否认家族遗传病史，p 患儿父母非近亲结婚。患儿父母非近亲结婚。p 既往体健。既往体健。病例摘要病例摘要体格检查体格检查p 体温体温38.4C，呼吸，呼吸32/min，心率，心率112/min，体重体重
4、18kg，p 发育营养好，颜面部散在痘状丘疹样皮疹。发育营养好，颜面部散在痘状丘疹样皮疹。p 双侧颈部及腹股沟可触及双侧颈部及腹股沟可触及67枚肿大淋巴结，枚肿大淋巴结，大者约大者约1cm1cm，小者约，小者约0.5cm0.8cm.质软、无触痛。质软、无触痛。病例摘要病例摘要体格检查体格检查p 咽充血，双侧扁挑体咽充血，双侧扁挑体II度肿大，可见分泌物。度肿大，可见分泌物。p 双肺呼吸音粗，未闻及啰音。双肺呼吸音粗，未闻及啰音。p 心律齐，各瓣膜昕诊区未闻及明显杂音。心律齐，各瓣膜昕诊区未闻及明显杂音。p 腹软，肝肋下腹软，肝肋下2cm，脾肋下，脾肋下2cm，质软，无压，质软，无压痛。痛。p
5、神经系统查体未见异常。神经系统查体未见异常。病例摘要病例摘要辅助检查（辅助检查（1）p血常规血常规:白细胞白细胞13109/L，红细胞，红细胞3.2510I2/L，血红蛋白，血红蛋白98g/L，中性粒细，中性粒细胞胞 0.70，淋巴细胞，淋巴细胞0.18。p骨髓象骨髓象:增生明显活跃，粒系增生明显，早期细增生明显活跃，粒系增生明显，早期细胞比例略高胞比例略高:红系、巨核系统大致正常。红系、巨核系统大致正常。p血生化血生化:大致正常大致正常:自身抗体阴性自身抗体阴性;抗中性粒细胞抗中性粒细胞胞质抗体胞质抗体(ANCA)阴性阴性:红细胞沉降率红细胞沉降率44mm/h;CRP 11 mg/L。病例摘
6、要病例摘要辅助检查（辅助检查（2）p细胞免疫细胞免疫CD系列系列:CD30.05(正常值正常值0.550.82)，CD4 0.024(正常值正常值0.250.57)、CD8 0.054(正常值正常值0.130.33)，均显著减低，均显著减低，B细胞及自然杀细胞及自然杀伤细胞比例大致正常。伤细胞比例大致正常。p体液免疫体液免疫Ig系列系列:IgG、IgA、IgE 均升高。均升高。p胸部胸部X线片线片:间质性肺炎。间质性肺炎。p EBV-IgG:阳性，滴度阳性，滴度1:2560。病例摘要病例摘要辅助检查（辅助检查（3）颜面皮疹病理颜面皮疹病理:以以T细胞为主的淋巴组织增生细胞为主的淋巴组织增生:免
7、免疫组化疫组化CD3(+)，CD20(-)，CDla(-)，CD30(-)，Ki67(40%，+)，CD68(-)，CD56(-)，EB病毒病毒RNA(EBER)(+)。p腹股沟淋巴结病理腹股沟淋巴结病理:T细胞为主的淋巴组织增生细胞为主的淋巴组织增生:提示慢性活动性提示慢性活动性EB病毒感染，病毒感染，EBER(+十十。p电镜检查电镜检查:未找到特殊颗粒。未找到特殊颗粒。p 治疗经过入院后先后予患儿更昔洛韦、丙种球蛋治疗经过入院后先后予患儿更昔洛韦、丙种球蛋白、胸腺素等治疗。白、胸腺素等治疗。p 患儿仍间断发热，面部皮疹反复出现，口腔溃疡患儿仍间断发热，面部皮疹反复出现，口腔溃疡加重，加重，
8、p 白细胞为白细胞为(1050)X 109/L，且逐渐出现幼且逐渐出现幼稚细胞稚细胞(0.050.10)。p 骨髓象示增生明显活跃，幼稚细胞逐渐增多骨髓象示增生明显活跃，幼稚细胞逐渐增多(0.2150.34)，但形态学难以鉴定其来源。，但形态学难以鉴定其来源。病例摘要病例摘要治疗经过治疗经过p 多次行骨髓白血病免疫分型表型混乱，表达多次行骨髓白血病免疫分型表型混乱，表达B系、系、T系、髓系抗原。系、髓系抗原。p 骨髓组化提示糖原染包骨髓组化提示糖原染包(PAS)、过氧化物酶、过氧化物酶(POX)、苏丹黑、苏丹黑B、特异性酯酶、非特异性酯酶、特异性酯酶、非特异性酯酶及非特异性酯酶十及非特异性酯酶
9、十NaF抑制均阳性。抑制均阳性。p 骨髓病理显示增生极度活跃，幼稚细胞广泛增生。骨髓病理显示增生极度活跃，幼稚细胞广泛增生。融合基因及原癌基因检测阴性融合基因及原癌基因检测阴性;TCRy/TCRS/IgH基因重排均阴性。基因重排均阴性。病例摘要病例摘要治疗经过治疗经过p 骨髓细胞培养染色体检查提示骨髓细胞培养染色体检查提示“47，XY，+8(8号染色体三体号染色体三体)”。p 遂按急性白血病治疗，先后予遂按急性白血病治疗，先后予DA+VD，DA及及VDLD方案方案(D，柔红霉素，柔红霉素;A，阿糖胞苷，阿糖胞苷;V，长，长春新碱春新碱;L，门冬酰胺酶，门冬酰胺酶)化疗，化疗，p 患儿临床症状消
10、失，复查骨髓象完全缓解，患儿临床症状消失，复查骨髓象完全缓解，p 下一步准备行造血干细胞移植。家长不同意进一下一步准备行造血干细胞移植。家长不同意进一步治疗出院。步治疗出院。病例摘要病例摘要治疗经过治疗经过病例分析病例分析病例特点病例特点p本病例特点为本病例特点为:学龄儿童，慢性起病，病史迁延。学龄儿童，慢性起病，病史迁延。p以间断发热、皮疹、口腔溃疡、肝脾大为主要以间断发热、皮疹、口腔溃疡、肝脾大为主要表现，外周血白细胞增高，幼稚细胞逐渐增多。表现，外周血白细胞增高，幼稚细胞逐渐增多。抗感染治疗效果不佳，化疗有效。抗感染治疗效果不佳，化疗有效。p查体见颜面疱状丘疹、口腔溃疡、浅表淋巴结查体见
11、颜面疱状丘疹、口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、肝牌大。肿大、肝牌大。病例分析病例分析病例特点病例特点p本病例特点为本病例特点为:辅助检查提示辅助检查提示EBV持续感染大于持续感染大于6个月个月:p颜面皮疹及腹股沟淋巴结病理提示以颜面皮疹及腹股沟淋巴结病理提示以T细胞为主细胞为主的淋巴组织增生，的淋巴组织增生，p免疫组化提示免疫组化提示EBER阳性，有阳性，有EB病毒活动的证据，病毒活动的证据，p根据患儿上述特征，慢性活动性根据患儿上述特征，慢性活动性EBV感染感染(CAEBV)诊断明确。诊断明确。病例分析病例分析病例特点病例特点p患儿外周血白细胞、幼稚细胞逐渐增多患儿外周血白细胞、幼稚细胞逐渐增多:
12、p骨髓象增生明显活跃，幼稚细胞逐渐增高，最终骨髓象增生明显活跃，幼稚细胞逐渐增高，最终大于大于0.30;p白血病免疫分型表达白血病免疫分型表达B系、系、T系及髓系抗原系及髓系抗原:组化组化提示提示PAS、POX、苏丹黑、苏丹黑B、特异性酯酶、非特、特异性酯酶、非特异性酯酶及非特异性酯酶异性酯酶及非特异性酯酶+NaF抑制全部阳性，抑制全部阳性，p骨髓细胞染色体检查为骨髓细胞染色体检查为“47，8三体三体”。p结合患儿病程演变过程诊断急性非淋巴细胞白血结合患儿病程演变过程诊断急性非淋巴细胞白血病明确。病明确。病例分析病例分析病例特点病例特点pEB病毒感染多发生于儿童期，病毒感染多发生于儿童期，p绝
13、大多数感染绝大多数感染(尤其是儿童尤其是儿童)是短暂、轻微且无症是短暂、轻微且无症状的，状的，p很少留有后遗症。很少留有后遗症。p大多预后良好。大多预后良好。p无症状或不典型感染，多见于年幼儿。无症状或不典型感染，多见于年幼儿。p显性表现常较轻微，如上呼吸道感染、扁挑体炎、显性表现常较轻微，如上呼吸道感染、扁挑体炎、持续发热伴或不伴淋巴结肿大。持续发热伴或不伴淋巴结肿大。病例分析病例分析病例特点病例特点p急性传染性单核细胞增多症急性传染性单核细胞增多症(IM)为原发性为原发性EBV急性感染的典型表现，急性感染的典型表现，p出现典型发热、咽炎、淋巴结肿大三联征。出现典型发热、咽炎、淋巴结肿大三联
14、征。p若无并发症，病程一般为若无并发症，病程一般为24周，偶可延至数月。周，偶可延至数月。p少数患者于急性期后发展为慢性少数患者于急性期后发展为慢性EBV感染。感染。病例分析病例分析病例特点病例特点p此类此类EBV感染应符合以下条件感染应符合以下条件:p发热，肝脾、淋巴结肿大等活动性症状反复出发热，肝脾、淋巴结肿大等活动性症状反复出现或持续数月以上现或持续数月以上;p缺乏明确的基础疾病缺乏明确的基础疾病:p有特异性的抗有特异性的抗EBV抗体，主要是抗体，主要是CA-IgG、EA-IgG、NA-IgG增高，且病变组织或外用血增高，且病变组织或外用血淋巴细胞可检测到淋巴细胞可检测到EBVDNA;p
15、无其他感染能解释上述症状，即称为慢性活动无其他感染能解释上述症状，即称为慢性活动性性EB病毒感染病毒感染(chronic active epstein-Barr virus infection，CAEBV)。pCAEBV的诊断标准的诊断标准(美国国立卫生研究院修订，美国国立卫生研究院修订，表表18-1)。p其是一种罕见并常致死的疾病，其是一种罕见并常致死的疾病，p是一种与是一种与EBV相关的，以慢性疲劳、发热、淋巴相关的，以慢性疲劳、发热、淋巴结病和结病和(或或)肝脾大为特征的疾病，肝脾大为特征的疾病，p还可有贫血、皮疹、黄疸、腹泻及对蚊虫叮咬的还可有贫血、皮疹、黄疸、腹泻及对蚊虫叮咬的变态反
16、应。与变态反应。与EBV抗体不正常产生相关。抗体不正常产生相关。病例分析病例分析病例特点病例特点p男女均可发病，可发生在任何年龄。男女均可发病，可发生在任何年龄。p但但12岁以下儿童，特别是幼儿期发病最多见。岁以下儿童，特别是幼儿期发病最多见。p总体上患者预后不好，总体上患者预后不好，p尤其是出现严重并发症者，一半以上患者从首发尤其是出现严重并发症者，一半以上患者从首发症状出现后症状出现后5年内因严重并发症死亡。年内因严重并发症死亡。p主要死因为肝衰竭、心力衰竭、机会性感染等。主要死因为肝衰竭、心力衰竭、机会性感染等。p临床研究表明，发病年龄在临床研究表明，发病年龄在8岁以上者预后较好，岁以上者预后较好，临床合并血小板减少者预后更差。临床合并血小板减少者预后更差。p急性或慢性急性或慢性EB病毒病毒(EBV)感染后引起的暴发性感染后引起的暴发性EBV阳性阳性T细胞增殖性疾病多发生在亚洲。细胞增殖性疾病多发生在亚洲。病例分析病例分析病例特点病例特点p表表18-1 CAEBV的诊断标准的诊断标准pI.下述情况持续下述情况持续6个月以上个月以上 p(1)从从EBV原发感染开始症状一直持续原发感
