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1、 主动脉夹层主动脉夹层 概概 述述主动脉夹层主动脉夹层(aortic dissecction,AD)系主动脉内膜撕裂后血液通过裂口进入主动脉壁内,导致血管壁分层,也称主动脉夹层分离主动脉夹层分离或主动脉夹层血主动脉夹层血肿肿。概概 述述主动脉滋养血管压力升高，破裂出血导致主动脉内层分离主动脉壁间血肿主动脉壁间血肿主动脉腔内压力升高，内膜破裂，血液进入破口内，内膜分离，形成真假腔主动脉夹层主动脉夹层概概 述述发病率发病率l的平均年发病率为 0.51/10万人口。l最常发生在 507 0岁的男性,男女性别比约 3 1,40岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。40岁以
2、下的患者 50%发生于妊娠妇女（具体机制不清）。ThoracicaortaAbdominalaortaAortic dissectionAortaBlood in wall of arteryBlood in artery病病 因因1 1、高血压和动脉粥样硬化、高血压和动脉粥样硬化 AD患者中80%合并高血压，高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。不不是血压的高度而是血压波动的幅度是血压的高度而是血压波动的幅度（dp/dtmaxdp/dtmax）与主动脉夹层分裂相关与主动脉夹层分裂相关 动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。病病 因因2
3、 2、特发性主动脉中层退性性变、特发性主动脉中层退性性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为 中层囊性坏死。平滑肌细胞的丢失，常见于高龄患者。病病 因因3 3、遗传性疾病、遗传性疾病 在AD患者中常见三种遗传性疾病：马马凡综合征凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。病病 因因4 4、先天性主动脉畸形、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍。病病 因因5 5、创伤、创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉
4、 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。病病 因因6 6、主动脉壁炎症反应、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。7、妊娠 产前个月或产后个月产前个月或产后个月 发病机制发病机制正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夹造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷。层裂开的先决条件为动脉壁缺陷。年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主
5、。病理变化病理变化基本病变为囊性中层坏死。基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死。夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。病理变化病理变化多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉 病理变化病理变化 夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。临床分型临床分型 DeBakey分型分型l型起源于升主动
6、脉并延伸至降主动脉，型起源于升主动脉并延伸至降主动脉，l型主动脉瓣上数厘米，局限于升主动脉，型主动脉瓣上数厘米，局限于升主动脉，l型降主动脉以下向远端扩张，型降主动脉以下向远端扩张，.解剖示意图解剖示意图 型 型 型DeBakey 临床分临床分 型型Stanford分型分型l型累及升主动脉型累及升主动脉l型累不及升主动脉型累不及升主动脉型型 型型 型型型型型型病程分类病程分类 急性期急性期 起病2周以内为急性期 慢性期慢性期 起病超过2月为慢性期亚急性期亚急性期 主动脉夹层 2周2月以内 临床表现临床表现 特点：特点：多样性多样性,复杂性复杂性,易漏诊易漏诊,易误诊易误诊 l疼痛l出血症状l缺
7、血症状l压迫症状l心功能不全症状疼痛疼痛l74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样撕裂样”或“刀割样刀割样”胸痛。lAD的疼痛往往有迁移迁移的特征,提示夹层进展的途径。l疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 l胸痛 可见于、型l腹部剧痛 常见于型 疼痛疼痛l 疼痛骤发并达高峰，以分钟或秒计算l 以中轴线为主剧痛用吗啡不易缓 解，安定类常不能镇静l 常常为波动性疼痛（一跳一跳）l 沿中轴线上下放散l 疼痛往往与血压相关l 沿主动脉走形常有压痛主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全l突发主动脉反流 是型AD常见并发症l系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致l易误诊为其他
8、病因所致主动脉瓣关闭不全急性心肌梗塞急性心肌梗塞l少见，约，少见，约，l冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见l这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果。l急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD 心包填塞心包填塞 l积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血l临床易误诊为心包炎休克休克 多由于型并发外膜破裂所致神经系统病变神经系统病变l神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等l易误诊为脑血管意外。l发病机制 夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭
9、塞而致脑、脊髓急性缺血。严重的肾血管性高血压、血尿、严重的肾血管性高血压、血尿、肾肾衰竭衰竭 l常见于型,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄,造成急性肾衰竭 l临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭其它罕见的临床表现其它罕见的临床表现声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等 体体 征征l血压血压 有高血压，特别累及肾有高血压，特别累及肾动脉时，血压不对称。动脉时，血压不对称。l脉搏脉搏 肢体无脉。肢体无脉。l休克、晕厥休克、晕厥临床特点临床特点疼痛疼痛为主要症状症状多样性症状多样性同一病人出现不好解释的颈部疼痛、上肢痛、胸痛、腹痛多系统性多系统性突发胸腹痛伴意识障碍、
10、肾功能损害血压高血压高反有类休克表现影像学诊断影像学诊断 常规的实验室检查对的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括l主动脉造影术l计算机体层摄影(CT)l磁共振(MRI)l经胸或经食管的超声心动图(UCG)l血管内超声。主动脉造影主动脉造影突出优点突出优点l是确诊首要、准确、可靠的诊断方法。缺点缺点l属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊CTCT、MRIMRICTA:CTA:其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87%100%MRI:MRI:其敏感性和特异性均为 9 8%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准经胸腔经胸腔UCGUCG或经食
11、管或经食管TEETEE经胸腔超声心动图经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为77%食管超声心动图食管超声心动图(TEETEE)l是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术。l敏感性达到98%99%,特异性达77%97%。几种影像检查对几种影像检查对ADAD诊断作用的评估诊断作用的评估几种影像检查对几种影像检查对ADAD实用性的评估实用性的评估ABA B 内膜撕裂内膜撕裂诊断要点诊断要点 高血压患者骤发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克样证候,而血压反而升高或正常或稍降低 胸片显示主动脉增
12、宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术鉴别诊断鉴别诊断主动脉夹层主动脉夹层AMI机械病变损伤血管病变缺血坏死发病缓急发病缓急骤然发病数秒、数分钟疼痛达高峰急性起病分钟或小时计算诱因诱因突然用力，胸腹压骤然增高活动或休息中疼痛疼痛突发剧烈、刀割样，沿血管走行部位常有固定压痛常有固定压痛点，吗啡常无效，控制血点，吗啡常无效，控制血压后疼痛常可减轻或缓解压后疼痛常可减轻或缓解无固定压痛点临床特点临床特点面色苍白，冷汗，四肢湿冷，血压常明显升高血压常明显升高面色苍白，冷汗，四肢湿冷，血压正常或多偏低治疗治疗 药物治疗手术血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗药药 物物 治治 疗疗的药物治疗的必要性
13、的药物治疗的必要性l药物治疗是怀疑或确诊后能立即进行的治疗 l对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗.l长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。药物治疗药物治疗 药物治疗指征药物治疗指征:无并发症的型稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术外科手术前准备药物治疗药物治疗的药物治疗有二个主要目标的药物治疗有二个主要目标l一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压力尽可能低l二是抑制心脏左室收缩,降低/,使搏动性张力下降。药物治疗药物治疗止痛：吗啡、派替啶，强力镇痛止痛：吗啡、派替啶，强力镇痛受体阻滞剂：尽早应用（血管扩张剂应受体阻滞剂：尽早应用（血管扩张
14、剂应用前），含服或静脉用药用前），含服或静脉用药药物治疗药物治疗降压：硝普钠或乌拉地尔；妊娠改用肼降压：硝普钠或乌拉地尔；妊娠改用肼苯达嗪苯达嗪mg iv。尽早使血压降至。尽早使血压降至120/80mmHg以下以下镇静、对症支持治疗镇静、对症支持治疗防止剧烈呕吐防止剧烈呕吐手术指征手术指征急性近端夹层分离急性近端夹层分离急性远端分离并有下列情况：急性远端分离并有下列情况：l进展的重要器官损害进展的重要器官损害l动脉破裂或接近破裂动脉破裂或接近破裂l主动脉瓣返流主动脉瓣返流l马方综合征合并动脉夹层马方综合征合并动脉夹层l逆行进展至升主动脉逆行进展至升主动脉手术手术根部替换：Bentall术、Da
15、vid术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk胸主动脉替换：腹主动脉替换：胸、腹主动脉替换：全替换主动脉替换：主动脉夹层内膜开窗术：血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗优点优点l导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受 l避免了外科手术过程可能导致的一些并发症导管介入治疗方法导管介入治疗方法对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取l近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通l夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运导管介入治疗方法导管介入治疗方法l近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大对于有远端并发症的型夹层患者l可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分 预预 后后总死亡率总死亡率小时死亡小时死亡天内死亡天内死亡一个月内死亡一个月内死亡一年内死亡一年内死亡
