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1、结缔组织疾病诊疗规范诊疗指南结缔组织疾病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、类风湿关节炎和风湿热。由于这类疾病的结缔组织（指疏松结缔组织）均具有黏液样水肿和纤维蛋白样变性以及坏死性血管炎的基本病变而称为结缔组织病。第一节红斑狼疮【概述】红斑狼疮是一组自身免疫性、非器官特异性的病谱性、炎症性结缔组织病，包括盘状、亚急性皮肤型、深部和系统性红斑狼疮。本病病因尚不明，可能与遗传因素、物理因素、感染因素、药物因素、内分泌因素、精神因素以及创伤等因素有关。【临床表现】L盘状红斑狼疮（1）典型的皮损为边缘隆起、中央微凹似盘状的红斑，上覆黏着性灰白鳞屑，将鳞屑剥去，可见扩大的毛囊口，鳞屑底面有刺状
2、角质栓。陈旧的损害中央可见萎缩、毛细血管扩张、色素沉着或色素减退。（2）皮损好发于两颊、鼻背、外耳、手背及口唇等暴露部位。如皮损局限在颈部以上称局限性盘状红斑狼疮，若同时累及上胸背、臂、手足等部位，称播散性盘状红斑狼疮。（3）部分病例可累及黏膜，多见于口唇，为灰白色糜烂或浅溃疡，绕以红晕。陈旧损害可有萎缩。4 4）一般无全身症状，日晒后皮损加剧。病程长，约5%病例可转为系统性红斑狼疮，偶见皮损发展成鳞状细胞癌。5 .亚急性皮肤型红斑狼疮（1）初期损害水肿性红斑，之后有两种表现：环形红斑型：水肿性红斑向外扩大成环状或弧状，融合成多环状或脑回状，边缘隆起，鲜红色，内侧覆细小鳞屑；丘疹鳞屑型：水肿性
3、斑形成丘疹或扩大成不规则斑片，上覆鳞屑，呈银屑病样。（2）好发于颊、鼻、耳轮、上胸、肩背、上臂等处。27%患者有光敏感，部分有雷诺现象。皮损持续数月后消退，不留瘢痕，日后又可在原位或他处复发同样皮损。（3）有不同程度的全身症状，如低热、关节酸痛、肌痛，但肾及中枢神经系统病变发生率低，预后较好。（4）白细胞可减少，血沉增快，抗核抗体及抗RO抗体和抗La抗体阳性。6 .系统性红斑狼疮（1）青年女性发病为多。（2）皮损为面部水肿性蝶形红斑及盘状红斑损害，蝶形红斑上可无鳞屑或灰白色鳞屑，皮损消退后不留痕迹，也无萎缩，但留有色素沉着。另外，指（趾）端红斑，伴毛细血管扩张或萎缩性、出血性斑和血痂。（3）
4、口腔黏膜可有毛细血管扩张性红斑、出血点、糜烂、水疱、溃疡，常易复发。（4）病情活动时可有不规则发热，以长期低热较多见。（5）有关节痛或畸形性关节炎，活动期加剧。亦可伴有无菌性骨坏死，股骨头最常受累。（6）大部分病例有不同程度的肾炎或肾病综合征。（7）可见胸膜炎或间质性肺炎，心肌炎、心包炎或心内膜炎。（8）神经系统较常受累，表现为癫痫、脊髓炎或精神障碍，如抑郁、痴呆、躁动、猜疑等。（9）眼部损害表现为视网膜病变、视盘水肿或角膜病变。【诊断要点】L盘状红斑狼疮（1）典型的皮损为边缘隆起，中央微凹似盘状红斑，上覆黏着性灰白鳞屑，见角质栓。（2）皮损好发于两颊、鼻背、外耳、手背及口唇等暴露部位。（3）
5、组织病理：基底细胞液化变性，胶原纤维水肿、透明变性和纤维蛋白样变性，表皮角化过度，毛囊口及汗孔有角质栓，棘层萎缩。直接免疫荧光检查仅皮损处基底膜带有免疫球蛋白和补体沉积。2.亚急性皮肤型红斑狼疮（1）基本皮损分为环状红斑型及丘疹鳞屑型两型。（2）好发于颊、鼻、耳轮、上胸、肩背、上臂等处。（3）有光敏感，部分有雷诺现象。（4）有不同程度的全身症状，如低热、关节酸痛、肌痛等。（5）实验室检查：白细胞可减少，血沉增快，抗核抗体及抗Ro抗体和抗La抗体阳性。（6）组织病理：基本与盘状红斑狼疮相近。基底细胞液化变性及真皮和附件周围淋巴和单核细胞浸润，炎症浸润比盘状红斑狼疮轻。直接免疫荧光于皮损处及非皮损
6、处基底膜带免疫球蛋白沉积。3.系统性红斑狼疮（1）发热：可有各种热型，为疾病活动的重要标志之一。（2）皮损形态多种多样，面部蝶形红斑及盘状红斑是具有特征性皮损。还可有多形红斑样、紫瘢、尊麻疹样、水疱、网状青斑、雷诺现象等。（3）有光敏现象。（4） 口腔黏膜可有红斑、出血点、糜烂、水疱、溃疡等。（5）关节疼痛，肌肉疼痛。（6）多系统受累表现：多系统受累及，出现各系统受累症状。（7）实验室检查示贫血，白细胞减少，血小板减少，血沉增快，IgG增高，补体C3降低、血清白蛋白降低、Y球蛋白增高。抗核抗体80%95%患者阳性。抗dsDNA抗体在活动期阳性率高，缓解期阳性率下降。20%25%患者可见抗Sm抗
7、体阳性，此两种抗体具高度特异性。抗RNP抗体、抗R。抗体、抗La抗体有不同程度阳性。92%患者皮损处狼疮带试验阳性，70%患者暴露的正常皮肤狼疮带试验阳性，50%患者非暴露的正常皮肤狼疮带试验阳性。（8）组织病理：表皮角化过度，毛囊口、汗孔有角质栓，颗粒层增厚，棘层萎缩，基底细胞液化变性，胶原纤维水肿和纤维蛋白样变性，血管扩张及轻度红细胞外渗，淋巴细胞为主的灶性浸润。（9）诊断标准：参照1982年美国风湿病学会修订的SLE（系统性红斑狼疮）诊断标准。包括：蝶形红斑；盘状红斑；光敏感；口腔溃疡；非侵蚀性关节炎；肾炎：蛋白尿05gd或尿细胞管型；浆膜炎、胸膜炎或心包炎；神经系统异常：抽搐或精神病；
8、血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少410o/L,或淋巴细胞减少1.5X10/L,或血小板减少100X10/L0免疫学异常示LE细胞阳性，或抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或梅毒血清反应阳性；荧光抗核抗体阳性。符合以上四项或四项以上才能确诊。该诊断标准准确程度达96%o【治疗方案及原则】L尽量避免感染、日晒、药物等诱因，注意休息。患者应节育。2 .轻型病例可应用非错体类抗炎药，皮疹明显者可用羟氯暧、雷公藤制剂或献咪哌咤酮，必要时可用小剂量皮质激素。重型、活动性系统损害患者需应用皮质激素，如泼尼松，lL5mg(kgd),病情稳定后逐渐递减，并用维持量(一般35年)。病情危重者可用甲泼尼松冲
9、击治疗，lgd,静脉滴注，连用35次为一疗程。3 .免疫调节剂，如左旋咪唾、转移因子、胸腺素等可使抑制性T淋巴细胞功能恢复。4 .免疫抑制剂若皮质激素治疗无效或大剂量皮质激素有禁忌证及递减皮质激素时，可用免疫抑制剂，如硫喋喋口令或环磷酰胺，1.53mg/(kg-d),分次口服。高度活动且进展很快的肾炎，可用环磷酰胺大剂量冲击疗法，051.0gm2体表面积静滴，每3个月1次。但要定期检查血白细胞和肝功能，在正常范围内方可使用免疫抑制剂。5 .中药以养阴清热、补肾为主，常用大补阴丸或六味地黄丸等。第二节皮肌炎【概述】皮肌炎是一种皮肤和肌肉弥漫性炎症性疾病，可伴关节、心脏等多脏器损害的自身免疫性疾病
10、。本病的确切病因尚未清楚。目前的说法有自身免疫疾病学说、感染学说、感染变态反应学说、代谢障碍和内分泌隙碍等学说。【临床表现】L皮疹好发于眶周、颈、上胸部V字区，为水肿性紫红色斑片，伴毛细血管扩张。掌指、指间及肘、膝关节伸面可见散在紫红色斑片或扁平丘疹，附有鳞屑、萎缩、毛细血管扩张，此称Gottron征，具有诊断意义。亦可见血管萎缩性皮肤异色病样改变。2 .肌肉症状可与皮损同时、或早、或晚出现。多累及横纹肌，常为四肢近端肌肉先受累。表现为肌无力、肌痛和触痛，严重时可影响肢体功能，如上举困难、握力下降、步行障碍、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等。3 .患者可有不规则发热、关节痛，也可有腹胀、便秘、淋
11、巴结肿大、肝脾肿大等全身症状。4 .成人患者中有10%30%病例合并恶性肿瘤，常见为乳腺癌、鼻咽癌、胃肠道癌肿等。【诊断要点】L典型皮肤损害为以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑及Gottron征。5 .肌肉症状四肢近端肌肉最先受累，表现为肌痛、肌无力和触痛等。随受累肌群而产生相应的症状如上举困难、步行障碍、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等。6 .并发恶性肿瘤约10%30%病例并发内脏恶性肿瘤，常见为乳腺癌、鼻咽癌、胃肠道肿瘤等。7 .实验室检查血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶（CPK）,醛缩酶（ALD）.谷草转氨酶（GoT）及乳酸脱氢酶（LDH）等升高，24小时尿肌酸含量增高（20Omg）,抗核抗体可阳性，
12、抗PM-I抗体或抗Jo-I抗体阳性具诊断意义。肌电图示肌源性萎缩相，见失神经纤维性颤动、不规则放电波等。8 .组织病理示局灶性或弥漫性肌纤维变性，横纹消失，肌浆透明变性、纤维断裂，显示颗粒或空泡变性及纤维化，肌束间有淋巴细胞为主的浸润。【治疗方案及原则】L找病因并去除，如感染灶、肿瘤等。2 .皮质激素是有效治疗药物。急性期重症者泼尼松6080mgd,一般病例泼尼松3040mgd,病情控制后逐渐减量至维持量。3 .免疫抑制剂若对激素治疗效果不理想时或皮质激素减量困难者可加用甲氨蝶吟（MTX）,口服2.55mgd,亦可肌注或静滴，每次1520mg,每周1次。4 .蛋白同化剂如苯内酸诺龙，可促进蛋白
13、合成和减少肌酸排泄。5 .对皮疹明显者可用羟氯唾或雷公藤制剂。儿童患者以抗生素合并皮质激素治疗可能更有效。第三节局限性硬皮病【概述】本病的产生目前多数认为可能是遗传因素、感染因素（细菌或病毒）造成与红斑狼疮角度不同的另一种免疫调节失常的自身免疫性疾病。【临床表现】局限性硬皮病有四种。L片状硬皮病起初为圆形、长圆形或不规则形，淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后皮损逐渐扩大直径可达I-IOcm或更大，颜色转淡而呈淡黄或象牙色，周围常绕以淡紫或紫红晕，表面干燥平滑，具蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴有毛细血管扩张。局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后，硬度减轻，逐渐出
14、现白色或淡褐色萎缩性瘢痕。可发生在任何部位，但以躯干为多。此型多见约占60%。6 .带状硬皮病主要见于儿童。常沿单侧肢体或肋间呈带状分布，但头皮或面、额部亦常发生。经过与片状损害相似，唯皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉甚至骨骼亦可萎缩，造成头、面部损害呈剑劈状外观。此型约占30%。7 .滴状硬皮病多发生于颈、胸、肩、背等处。损害为绿豆至黄豆大集簇性线状或散在排列的质硬小斑点，表面光滑发亮，呈珍珠样，或象牙样色泽，周围有色素沉着，时间较久的可发生萎缩。此型较少见约占10%。8 .泛发性硬皮病此型罕见，其发生、发展类似片状硬皮病，但特点为数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。好发于胸、腹
15、及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可累及。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神隙碍。少数患者可转变为系统性硬皮病。【诊断要点】L初起皮损为淡红色或紫红色圆形、卵圆形或不规则形水肿性斑片或斑块，微隆起，表面光滑，具蜡样光泽，皮革样硬度，略凹陷，境界明显。皮肤萎缩变薄，弹性消失。2 .皮损可单发或多发，呈片状、带状、滴状排列。多发时呈泛发性硬皮病。3 .组织病理早期损害，胶原纤维束肿胀和均一化，胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润，血管壁水肿，弹力纤维破碎。晚期损害，真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚硬化，真皮血管壁增厚，管腔缩小，甚至阻塞。皮脂腺萎缩、汗腺减少。真皮深层和皮下组织中可见广泛钙质沉积。【治疗方案及原则】L注意保暖，去除病因，注意营养，避免过度劳累及局部外伤。4 .扩血管药，如硝苯地平（硝苯毗陡）1020mg,口服，每日3次；妥拉哇林25mg,口服，每日3次。5 .青霉胺开始25Omgd,逐渐加至750-1000mgd,口服，如有效可连服12年。6 .秋水仙碱0.5L5mgd,口服3个月以上。7 .含积雪甘片，每次1218mg,口服，每日3次。8 .局部可应用推拿、按摩、蜡疗或医疗体育等，对改善症状有一定好处。9 .中药以温肾壮阳，活血化瘀为主。丹参注射液816ml,加入右
