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1、急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)的诊治常规本症系一种急性发热性皮肤黏膜淋巴结肿大性疾病。于1961年由日本川崎发现,并于1967年首次报道,以后世界各地亦有报道。(一)病因和发病机制L本病病因不明,多认为与感染有关,这些致病微生物包括:细菌(如链球菌、金黄色葡萄球菌、丙酸杆菌和铜绿假单胞菌,以溶血性链球菌研究最早和最多)、病毒(如EB病毒、柯萨奇病毒、艾柯病毒、腺病毒和反转录病毒)和立克次体。2 .免疫反应异常在发病中具有重要作用。本病的免疫反应非常复杂,涉及各型变态反应,近年来发现其类似于超抗原反应特征,认为葡萄球菌或链球菌超抗原可通过诱导T细胞释放大量细胞因子而引起发热和组织炎症。
2、(一)临床表现L本病好发于5岁以下儿童,发热可高达4(C,抗生素及退热药治疗无效。眼球结膜充血,初起口腔、咽部、舌黏膜也可充血,可见草莓舌,酷似猩红热。3 .在患病后的35d可发疹,表现为麻疹样、猩红热样或多形红斑型,皮疹一般不痒,以躯干较多,也可发生于颜面和四肢,持续1周左右消退,不留色素沉着。在开始发疹时,四肢末端呈对称性、弥漫性非凹陷性水肿,掌跖和指(趾)末端可见红斑,在病程第2周指(趾)末端甲与皮肤交界处呈膜状脱屑,此征象有诊断意义,继而全身脱屑,颈部淋巴结肿大。4 .其他可有腹泻、关节痛、心肌炎及心包炎、无菌性脑膜炎、轻度的黄疸等,在恢复期甲可出现横沟。(三)诊断及鉴别诊断L目前无特
3、殊诊断方法,主要依据临床表现和实验室检查,并排除其他疾病而做出诊断。凡具备以下6个表现中5个以上者(其中发热为必备条件)可以做出诊断:对抗生素无效的、持续5d以上发热;眼球结膜充血;口腔黏膜改变;肢端改变;多形性皮损;淋巴结肿大。5 .本病需与猩红热、重症多形红斑、小儿结节性多动脉炎、风湿热、变应性亚败血症、药疹、血清病、肢端疼痛病等进行鉴别。(四)治疗本病为良性自限性疾病,目前尚无特效治疗,一般以抗炎、抗凝和对症处理为原则。L阿司匹林为首选药,有抗炎和抗凝作用,可预防冠状动脉血栓形成。急性期按60100mg/(kgd)服用,热退后减至1030mg(kgd)维持,直至选择性冠状动脉造影或超声心电图检查正常为止,通常需用药3个月以上。6 .丙种球蛋白也是治疗川崎病的重要措施,对缩短病程和预防或减轻心血管并发症有肯定的作用,常用400mg(kgd)静脉注射,持续5d,近年主张2000mg(kgd),一次疗法疗效更好。7 .糖皮质激素尽管使用糖皮质激素可以缩短病程,减轻症状,但易引起血栓形成,故对其使用有争议,目前多主张急性期短期(3-5d)使用,可能利大于弊。8 .其他可对症处理,酌情输血或使用肝素等。对恢复期或病后1个月儿童要加强随访,嘱患儿避免过早、过多地活动。