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1、耳鼻咽喉科周围性面神经疾病治疗常规一、概述面神经是第Vn对脑神经，也是人体在骨管里走行最长的颅神经。面神经因为各种疾病引起改变，可出现面神经麻痹。损伤在面神经核以上者称为中枢性面瘫，受损部位在面神经核或面神经核以下者称为周围性面瘫。【病因】L先天性较少见。如面神经发育畸形、肌强直性营养不良、侧颅底先天性胆脂瘤等。2 .原发性贝尔面瘫多见，约占周围性面瘫80%。3 .感染性常见。急慢性中耳炎（包括结核性）、恶性外耳道炎、病毒感染（水痘、麻疹、带状疱疹及柯萨奇病毒等）、脑炎、脑膜炎（包括结核性），传染性单核细胞增多症、麻风疟疾等。4 .外伤性产道损伤、颗骨骨折、中耳腔及面部开放性损伤等。5 .肿瘤
2、性多见。如听神经肿瘤、脑膜瘤、胶原细胞瘤、三叉神经或面神经的施万细胞瘤，中耳恶性肿瘤、颗骨肿瘤、转移性癌、颈静脉球瘤，颈上深部及腮腺的良恶性肿瘤以及淋巴瘤等6 .医源性主要为外科手术所致，包括手术误伤以及病情需要需行面神经切断术。1 其他包括糖尿病、甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症及破伤风、白喉等。【病理生理】面神经中大约有7000根是有髓神经纤维，支配面部肌肉的运动。面神经的外面包裹着神经外膜，神经干内有粗细不等的平行排列的神经束，每条神经纤维的中央有轴索，外面包裹着施万细胞形成的髓鞘，神经纤维每隔一定距离形成郎飞结，此处髓鞘中断，施万细胞膜直接与轴突相贴。根据面神经损伤的严重程度不同，可
3、分为以下几类病理生理改变：L神经外膜损伤损伤神经外膜，神经干无损伤，神经传导正常，无面瘫。2 .神经失用损伤轻微，仅累及髓鞘，轴索结构正常，神经纤维无中断，表现为暂时性神经传导阻滞，面瘫。去除病因后短期内可以完全恢复。3 .轴索断伤轴索断裂后受损神经纤维远端的轴索及髓鞘崩解，但神经鞘膜完整。再生的神经轴索可沿中空的鞘膜板由近及远直到运动终板。神经功能可以部分或全部恢复。4 .神经断伤神经干完全断离，远端神经变性，神经功能不能恢复。【临床表现】1 .静止状态周围性面瘫后患者面部肌肉随意运动消失,不能表情。患侧额纹消失，鼻唇沟变浅，口角下垂并向健侧歪斜。2 .运动状态(1)蹙额及皱眉：患侧额头额纹
4、消失，不能蹙额，双眼向上看时，患侧眉毛不能上抬。(2)闭眼：患侧眼睑不能完全闭合，使劲闭眼时，患侧眼球转向上外方，使角膜下巩膜外露，俗称“眼球露白二(3)鼓腮：患者做鼓腮动作时，患侧脸颊无法鼓气，口角漏气。(4)笑或露齿动作时：口角明显向健侧倾斜。(5)进食：可出现口角漏液，食物易存留患侧颊齿间。3,继发损伤患侧面部部分表情肌主动运动时，另一部分表情肌会出现被动运动现象，称为连带运动。最常见是闭眼时出现口角运动。因病变部位不同，患者可出现味觉异常、听觉过敏及泪腺、涎腺分泌减少等症状。【面神经功能的评价】1 .定位诊断(1)泪液试验：用05mm宽，5cm长的滤纸2条，将一端距离顶端5mm处折叠，
5、置于受试者两侧下睑穹窿中，5min后取出，测量滤纸被泪液浸湿的长度。两侧差别超过30%为阳性。泪液试验提示面神经受损部位位于运动神经核以下至膝状神经节之间。（2）镣骨肌声反射：声导抗测试可检测反射情况，反射消失表明受损部位在面神经镣骨肌支或以上平面。一般认为当镣骨肌声反射存在说明面瘫程度为不完全性，预后相对较好。（3）味觉试验：以卷棉子分别蘸糖水、盐水、奎宁（或硫酸镁）及醋，测试一侧舌前2/3的甜、咸、苦、酸的味觉，方法简单。目前可以用电味觉仪检测，可测出味觉阈值，正常是50100uA,高出正常50%者为异常。此方法结果精确，可重复测试，动态观察。味觉试验检查膝状神经节至鼓索神经间的面神经病变
6、。面瘫患者味觉功能恢复较面肌运动恢复要早数周，检测到味觉功能恢复，提示面神经功能好转。（4）唾液腺分泌试验：局麻后将细管插入下颌下腺导管，同时用柠檬汁滴入口内，刺激唾液分泌，InIin后开始计算每分钟内唾液滴数，比较两侧结果，一侧唾液分泌量减少25%以上时有诊断价值。该试验也是检测鼓索神经分支及以上面神经病变的方法。以上的定位试验结果应结合神经定性诊断进行综合判断，因为仅在神经完全麻痹时，定位试验才有意义。（5）影像学检查：螺旋CT一般采用薄层扫描（Wlnrni）,常用的体位有冠状位、轴位（又称横断位或水平位）和斜矢状位，必要时可进行三维重建，对面神经骨管显示好，对题骨骨折及肿瘤导致的面瘫基本
7、能定位。MRI对软组织显示好,对颅内病变诊断意义较大。2 .定性诊断采用神经电生理检查有助于判断神经是否变性或者将要变性，并评估其变性程度，对指导治疗有一定意义。(1)神经电兴奋试验：兴奋阈的大小取决于正常与失用纤维和变性纤维的比例。测试时，将刺激电极放置于茎乳孔附近相当于面神经主干位置表面的皮肤上，逐渐增加刺激强度，直到面部肌肉出现肉眼可见的轻微收缩时的电流量,即面神经的兴奋阈。由于神经纤维变性需要l3d,本试验应在病变开始3d后检查。通常用患侧与健侧面神经电兴奋阈的差值来判断神经的功能。起病3周内，差值N35mA,提示面神经纤维大量变性，面瘫恢复多不完全；3.5mA,提示面神经纤维多为失用
8、，预后良好。(2)最大刺激试验：本试验的生理学基础在于神经受损后，残留的正常神经纤维仍可以继续支配效应器运动。刺激电极放于面神经各分支区域，将刺激加到受试者最高可耐受限度，分别测试颈、口角、下唇、鼻、眼、额部的肌肉运动，以正常侧为对照，比较双侧的反应程度，检查结果分为双侧相等、减低和消失。患病IOd内最大刺激试验双侧相等，88%的患者能完全恢复；如患侧反应减弱，73%能恢复正常;如反应消失，预后不良，功能恢复不完全。本试验对双侧面瘫、复发性面瘫和起病4d之内的患者无应用价值。(3)神经电图(ENoG):本试验方法与最大刺激反应类似，但是更精确，能够提供神经变性程度的客观指标。变性90%,预后较
9、差。(4)肌电图(EMC)：肌电图记录骨骼肌纤维的电活动。面瘫发生后1020d,如能记录到每秒30次左右的运动单元电位，可排除神经完全断裂。神经变性后失去神经支配的肌肉，在起病后1421d出现纤维颤动电位。当神经再生后,纤维颤动电位消失，代以多相电位。该电位提示神经已再生,恢复有望，但为不完全性，常有后遗症。(5)F波：该试验的原理是神经纤维兴奋冲动可同时向远端及近端双向传导，向远端传导可使支配肌肉产生CAMP,即M波；而向近端传导的兴奋沿神经轴索逆行传导到面神经核中a-运动神经元后，使一小部分神经元兴奋，再沿神经轴索顺行传至靶肌肉，引起收缩。因此在M波后可记录到一个较小的逆行传导的肌肉反应，
10、F波。F波能早期评估近端面神经的运动传导功能，还可以用于听神经瘤手术术中监测面神经功能，F波正常患者预后好。(6)瞬目反射(BR)：是由于面部叩打、声、光、角膜触觉等刺激而诱发的防御反射，起着保护眼球的重要作用。该反射的传入神经是三叉神经眶上神经，传出神经是面神经运动分支，中枢经过脑桥和延髓等一系列神经元之间的传递。临床常用电刺激一侧三叉神经眶上支，诱发眼轮匝肌收缩产生瞬目反射，记录眼轮匝肌的电位变化，在同侧眼轮匝肌引出Rl波，在双侧引出R2（同侧）和R2波。瞬目反射对面神经、三叉神经以及脑干病变的早期诊断具有临床意义。面神经麻痹发病后IOd内，如能出现Rl,表明预后良好，23周以上R1R2还
11、没恢复，提示预后不良，第3、4周R2再出现的病例中，完全恢复者较多。以上各种电生理检查方法各有优缺点，为了尽早正确评估面瘫的预后，在选择检查时应该注意：目前尚无一种检查方法能单独对预后做出绝对精确的估计，因此，应该尽可能同时采用多项检查方法，并对结果进行全面综合分析。各种电生理检查均有其适宜的检查时机，临床应根据不同的疾病和病程，选用适当的检查方法。为了监测急性面瘫的病情发展状况，正确把握手术时机，面瘫出现后应尽快进行系统的电生理检查。【面瘫程度的评估】目前无简单、客观而精确的评估方法【鉴别诊断】周围性面瘫和中枢性面瘫相鉴别：中枢性面瘫额纹不消失，蹙额，皱眉如常，只有对侧鼻唇沟变浅，口角偏斜，
12、难以鼓腮、吹口哨，镣骨肌反射、味觉与泪液和唾液分泌无异117o二、贝尔面瘫贝尔面瘫又称贝尔麻痹，特发性面瘫等，是指原因不明的，不伴其他体征和症状、单侧的周围神经性面瘫，是周围性面瘫最常见的病因，发病率为2030100ooO人，任何年龄都可发病，但2040岁最多见，男女发病率相同，但妇女在妊娠后期及产褥期发病率较高，糖尿病患者多发。该病起病急，常于数小时或l3d达到高峰。【病因】病因不清，目前认为微循环障碍和病毒感染、免疫反应与该病有关。L微循环障碍当疲劳和面部、耳后受冷风刺激后，面神经的营养血管痉挛，导致面神经缺血、缺氧、水肿甚至变性改变。2.病毒感染学说有研究认为贝尔面瘫可能与单纯疱疹病毒感
13、染有关。从患者神经活检标本中分离出单纯疱疹病毒,从鼓索神经中可检测出免疫复合物，且血清中某些免疫球蛋白水平升高，以及轨增强MRl显示与其他病毒性疾病相同等，故有病毒感染引起的自身免疫性疾病之说。【诊断及治疗】突然发生的一侧面肌无力；可能与病毒的前驱症状有关;无中枢神经系统和桥小脑角病变的证据，无耳病史；患者可伴发耳痛、耳后痛、听力减退、听觉过敏、味觉倒错及面部感觉迟钝等多发性神经炎症状。贝尔面瘫常为不完全性面瘫，70%80%可以自愈，临床首选非手术治疗。但是部分患者可以出现完全性面瘫，预后不良。因此，对贝尔面瘫的患者应尽早行多个神经电生理检查，并在治疗过程中动态观察神经电生理的变化，如无恢复的
14、可能，可行面神经减压术。1 .非手术治疗(1)药物治疗：贝尔面瘫首选糖皮质激素类药物治疗，对有糖尿病的患者可以改用前列腺素E；抗病毒药物，血管扩张剂、B族维生素以及ATP等也可选用。(2)高压氧治疗：可以提高缺氧组织周围氧气弥散梯度，有助于减轻水肿和促进缺氧组织再生。(3)物理治疗：电刺激、生物反馈、针灸等治疗，可以增强肌肉运动，防止肌肉萎缩，改善面部对称性。(4)护眼：因眼睑不能完全闭合，为防止干眼症和角膜溃疡等，可以局部使用人工泪液、眼膏、湿化罩等。2 .面神经减压术对于完全性面瘫，药物治疗无效，神经电生理检查提示神经不可逆病变者，应尽早行面神经减压术。三、Hunt综合征Hunt综合征又称
15、耳带状疱疹，是由水痘一带状疱疹病毒感染所致的疾病。本病1907年由Ramsay-Hunt首先描述，又称Ramsay-Hunt综合征或Hunt综合征。是一种常见的周围性面瘫，发病率约为周围性面瘫的12%,仅次于贝尔面瘫。该病表现为一侧的耳部疱疹，耳部剧痛，可出现同侧周围性面瘫，听力及平衡障碍。【病因】由水痘-带状疱疹病毒感染所致。主要诱因是受凉，疲劳以及机体抵抗力下降等。【临床表现】L疱疹患者常首先在耳甲腔、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，周围皮肤充血、肿胀、糜烂甚至水疱，水疱破溃后流出少许黄色液体，逐渐结痂脱落。2 .剧烈疼痛耳郭、耳周及耳后可以出现剧烈疼痛，甚至烧灼样疼痛，疼痛持续时间可达数
16、月。3 .面瘫大多数患者面瘫出现在疱疹之后，开始为不完全性面瘫，数日或23周发展为完全性面瘫。4 .其他神经受累症状多数患者伴有听神经受累，感音神经性聋及耳鸣症状，部分伴有眩晕，平衡失调，少数患者伴有V、VII、IX、X、XI、Xn对脑神经症状。【诊断及鉴别诊断】根据临床表现及局部检查，如有疱疹及疱疹遗留痂皮,诊断一般不难。该病主要与贝尔面瘫鉴别，后者无疱疹，无耳痛，不伴前庭及耳蜗症状。Hunt综合征患者血清学检查多示单纯疱疹病毒感染。【治疗】同贝尔面瘫。局部皮肤可用抗生素软膏涂抹。该病预后较贝尔面瘫差，需要行面神经减压患者比贝尔面瘫多，而且面神经减压后面神经功能恢复的程度低于贝尔面瘫，术后恢复期面肌联动的发
