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1、耳鼻咽喉科鼻孔畸形治疗常规(一)前鼻孔闭锁及狭窄前鼻孔闭锁及狭窄，多由外伤及后天性疾病的破坏性病变所致，属先天性者少见。【病因】1 .后天性造成后天性前鼻孔闭锁及狭窄的病因主要有鼻部外伤、炎性疾病及皮肤病等。如患者本身为瘢痕体质者则尤甚。(1)鼻部的各种外伤：如鼻底部的裂伤、化学性腐蚀伤、烧伤或烫伤等。(2)鼻部的特种感染：即鼻部的某些特殊传染病，如梅毒、麻风、鼻硬结症和雅司病等。2 .先天性在胚胎正常发育的第26个月期间，鼻前孔暂时为上皮栓所阻塞，若6个月后上皮栓仍不溶解消失或溶解不完全，形成膜性或骨性间隔时，将导致先天性前鼻孔闭锁及狭窄，但少见。【症状】鼻塞几乎是唯一的症状，并且与其闭锁或
2、狭窄的程度成正比。新生儿若患先天性双侧前鼻孔闭锁时，则病情危重：其一，新生儿多不会用口呼吸，可发生窒息；其二，因哺乳困难，导致严重营养障碍；其三，极易误吸，可致吸入性肺炎。该闭锁多为膜性，厚约23mm,位于鼻缘向内约11.5CnI处，中央若有小孔则可稍微通气。【治疗】对新生儿先天性双侧前鼻孔膜性闭锁，先以粗针头刺破闭锁膜，再置一短塑料管并妥善固定，以作扩张之用；对后天性者，可行前鼻孔整形术。手术方法如下：L术前注意事项及准备(1)原发病变未愈或面部及上呼吸道有急性化脓性感染者，不宜实施手术。(2)鼻腔及鼻窦有普通炎性疾病时，应先予以适当治疗后再行手术。(3)术前准备2处皮肤：一为手术区域及其附
3、近，二为大腿内侧皮肤。(4)术前约30分钟，口服苯巴比妥，需全麻者皮下注射阿托品。(5)预先选择几种不同直径的硬硅胶或塑料短管消毒备用。2 .麻醉成人多用局部浸润麻醉或酌情加用面部的神经阻滞麻醉，可仿鼻小柱整形术，幼小患者或不宜局麻者可用全麻。3 .操作步骤(1)体位：平卧，肩下垫枕，头后仰。头部可略高于下半身。(2)切口：在相当于鼻缘处，右侧作近似N形切口，左侧则反之。彻底切除鼻前庭内的瘢痕组织，充分扩大前鼻孔并形成移植床，暂以纱条填压止血。(3)准备皮片管：取大腿内侧的替尔或厚断层皮片，裹衬于已备好的管径适宜的胶管上，皮片边缘对缝数针，使成为创面向外的皮片管，两端缝于胶管上作固定。在皮片管
4、上缘先缝留长线24针，将健线尾部绕管口上端从管内引出，以便插入时牵引皮片管，使其上缘不致翻卷。(4)植入皮片：将皮片管经新前鼻孔置于移植床上，皮片管下缘与前鼻孔创缘间断缝合，均留长线端，以便捆扎环绕鼻缘的碘仿纱条，使其保护创缘。妥善缝固扩张胶管以防滑脱。胶管内填以碘仿或凡士林纱条。4 .术后处理术后须注意应用抗生素。2448h后更换胶管内纱条。管内不填塞纱条后，可滴入抗生素类药液。57d拆线。为防止鼻前孔发生瘢痕收缩，胶管须持续置放，不应少于半年。(二)后鼻孔闭锁后鼻孔闭锁为一少见畸形。两个多世纪前，由Roederer(1755)发现本病；由OttO(1814)首次论及先天性后鼻孔闭锁，并随后
5、(1829)对其进行尸体解剖；由Emmert(1853)首倡施术矫治。Healy(1978)称后鼻孔闭锁的发病率约为1：8000o【病因及病理】闭锁的病因有先天性和后天性之分，先天性者多见；闭锁的程度有单侧、双侧、完全和部分闭锁之分，双侧者多见。闭锁隔的性质有骨性、混合性、膜性之分。先天性者约90%为骨性及混合性；后天性者皆为膜性。骨性的闭锁隔多由扭曲形骨片所构成；混合性者则既含骨片又有软骨。闭锁隔可厚达l12不等。多数在2左右，但常为周边厚，中央薄。有时中央可见小孔，但患者仍觉鼻塞。先天性的膜性隔可菲薄如纸，但少见。闭锁隔(或膜)可分为4缘2面：下缘位于腭板上；上缘附着于蝶骨体下；外侧缘与蝶
6、骨翼突内侧板和腭骨垂直板相接；内侧缘多在犁骨侧面；前谓鼻面；后为咽面。两面的黏膜分别与所在腔体的黏膜相延续。闭锁隔多呈偏转倾斜状：从横断面观，闭锁板的内侧缘与犁骨中部成锐角；从矢状面观，其下缘与腭板亦成锐角。故在其鼻面和咽面各有一楔形盲囊样腔隙：鼻面的位于外上，咽面的位于内下。此腔隙于术中须先加探明。L先天性有关先天性后鼻孔闭锁的致畸学说较多，主要学说如下：(1)颊鼻膜未自行破裂：胚胎第67周时，颊鼻膜多自行吸收破裂，形成原始后鼻孔(参见“原始鼻腔的发生”)。若颊鼻膜有较厚的间质组织，未能被吸收，则可形成闭锁隔（或膜）。间质组织内有来自鼻中隔和腭突的细胞成分的掺入。视其掺入的量不同而闭锁隔的性
7、质各异：掺入量小，闭锁隔可为膜性；若较大，则可形成混合性，甚至为厚实的骨性。（2）颊咽膜上端未溶解：胚胎第四周时颊咽膜溶解破裂，原口与前肠相通。因颊咽膜的上端在腭平面以上，若不溶解吸收则可发展为本病。（3）骨性后鼻孔异常发育：蝶骨体及其翼突内侧板、犁骨后缘及犁骨翼、腭骨水平部共同围成后鼻孔。若上述各骨过度增生，可形成既有软骨又有骨质的混合性闭锁，其中软骨部分可能来自腭骨。（4）鼻突和腭突异常发育：认为本病系因环绕颊鼻膜的鼻突和腭突区异常发育所致。（5）上皮栓块演化学说：认为于胚胎期后鼻孔出现后，其一侧或两侧为上皮栓块所堵塞，后者逐渐演化发展成为膜性或骨性闭锁。2.后天性病因为后鼻孔附近曾患结核
8、、梅毒、硬结病等,以及曾遭意外重伤或曾行腺样体手术，愈后瘢痕形成闭锁,故皆为膜性闭锁。闭锁膜的形状不如先天性者规则光滑，亦非仅局限于后鼻孔处。【症状】主要症状是鼻塞和嗅觉障碍。患者症状的轻重缓急，与闭锁程度或性质有关。先天性者，尚与其年龄有关。新生儿难于用口呼吸，是由于在解剖及生理方面有其特殊性。先天性双侧完全性后鼻孔闭锁者，出生后即有严重呼吸困难、发缙、甚至窒息。有些患儿的症状虽不如上述严重，但在吮奶或闭口时呼吸困难加重，明显发组，拒绝吸吮。而张口啼哭时，症状反见显著改善或消失。再次吮奶或闭口时,症状又复出现，故呼吸困难常呈周期性发作。因吮奶不便而致营养障碍，加之不能经鼻呼吸而易罹患肺炎甚至
9、夭折。若能幸存下来，需经历约4周才逐渐习惯用口呼吸，但吮奶时仍有憋气。随着患儿年龄增长，症状可日趋减轻。少数先天性双侧闭锁患儿，亦可无上述症状。先天性者若在幼年时曾被忽略，后来仍可追询出患者自幼即有患侧鼻孔不能通气,或不能揖出鼻涕，婴儿时期曾有吮奶及呼吸困难等病史。先天性单侧后鼻孔闭锁者，吮奶时可出现气急，平时可无明显症状。但有一种情形须加重视：即已习惯用健侧鼻孔呼吸的先天性单侧闭锁幼婴，若健侧偶然堵塞，可能会突发窒息。先天性者常伴发其他畸形，如硬腭高拱，两歧腭垂，面骨不对称，扁平鼻，鼻翼软骨裂，双耳垂，先天性耳前痿管，外耳道闭锁，先天性虹膜缺损，多指畸形，先天性心脏病,颌面成骨不全综合征，眼
10、部、肠道及泌尿系统的畸形等。并发现有遗传倾向。后天性后鼻孔闭锁者的症状，与导致闭锁的原发疾病、闭锁部位、病变范围、病程久暂及有无并发症等皆密切相关。【检查】患儿拒奶及有较典型周期性呼吸困难，每当张口啼哭或行压舌检查时症状立见缓解。稍大的患儿可见其以口呼吸。患侧前鼻孔内充满黏液但无气泡。由患鼻分泌出的黏性蛋白状物，刺激鼻翼及上唇等处而皮肤发红或出现湿疹。双侧闭锁的成年患者，因其长期用口呼吸，可有硬腭高拱，上列切牙不整。单侧闭锁者则见其鼻中隔偏向患侧。对疑为患本病者，需要确诊，尚可用下列诸法以助检查：1 .鼻内镜检查可直接探明闭锁部位及周围情况。2 .将细软相宜之导尿管导入鼻腔，观其能否下达咽部。
11、3 ,注美蓝于鼻腔，检查咽部有无蓝色。但用量宜少，免有呛、淹气管之危险。4 .行碘油滴鼻造影X线拍片，有助确诊，并可确定闭锁部位及深度。【诊断与鉴别】先天性双侧闭锁者及后天性闭锁者，因其各自的病史及临床表现多较典型，一般不难确诊；先、后天性闭锁两者之间，因各具临床特点，亦易鉴别；唯有先天性单侧闭锁者易于疏漏或误诊。应与之鉴别的疾病有：先天性鼻咽闭锁、新生儿窒息、后鼻孔息肉、腺样体肥大、先天性心脏病、胸腺肥大症、先天性鼻部皮样囊肿、后鼻孔或鼻咽部肿瘤，以及局部的炎症或异物、鼻腔或鼻咽粘连、脑膜脑膨出、先天性小颌畸形等。【治疗】L紧急救治当婴儿出现窒息时，立即以手指或压舌板将舌压下，使其离开软腭，
12、开通呼吸道。然后，将小号的口咽通气管或其顶端已剪开扩大的橡皮奶头，置于婴儿口内，并以胶布或系带妥善固定。对于先天性双侧闭锁的重症病儿,其救治原则是：立即建立经口呼吸通道，加强营养供给，防治继发感染，为手术矫治创造条件。2.手术治疗行后鼻孔闭锁成形术，是其根本性的有效方法。选择手术的时机、径路及方法，应视患者的年龄、闭锁的病因、性质以及全身状况等而定。就时机而言，以往意见不一。一般有宜早手术和暂缓手术两种意见，大多是针对先天性者的。尤其对新生儿先天性双侧闭锁者，多数赞成宜早手术。其理由是：先天性闭锁者中虽90%为骨性，但新生儿的骨板菲薄，骨质柔软较易穿破，若为膜性闭锁则更易手术，因等待愈久，瘢痕
13、或肉芽组织形成的危险愈大；早期建鼻呼吸有利于面骨正常发育；手术使之经鼻呼吸是消除窒息危险的根本措施；新生儿对术后置留的固定物有较强的耐受性；新生儿的住院时间和疗程均短于岁数较大者等。主张手术缓行者，考虑较多的是患儿的全身状况、手术安全性等问题。建议将手术推迟到12岁之后或更晚施行。进路及方法：就手术进路而言，有鼻腔进路、硬腭进路、鼻中隔进路及上颌窦进路4种。因后两者有可能影响患儿的鼻中隔和上颌的发育，极少施用，不予赘述。术式多在前两者中酌情选择。（1）鼻腔进路：优点是：进路简便，适于新技术施展；损伤较小，无碍发育；较少受年龄限制，尤宜于婴幼儿者；膜性闭锁者也多用此进路。缺点是：术野受限伴鼻腔狭
14、窄或硬腭高拱者尤甚；对坚硬厚实的闭锁板无能为力；术后较易发生瘢痕性再闭锁。1）适应证：鼻腔较宽，较易见到闭锁隔者；闭锁隔骨板较薄，或为膜性者；新生儿或幼儿，因全身状况甚差而急需用鼻呼吸者。2）体位及麻醉：平卧，头后仰，肩下垫枕。新生儿或婴幼儿宜行气管内插管全麻，或先行气管切开术后再作全麻,对少数膜性闭锁的新生儿亦可无需麻醉。成人者多行全麻或可用鼻黏膜表面麻醉法。3）手术步骤：麻醉后，须先以钝头探针探明闭锁隔的性质、各部分的位置及其与前鼻孔的距离。必要时，可从口内置入鼻咽镜以助了解闭锁隔的厚度，且便于术中观察闭锁隔咽面情况。若有中隔崎突则先行矫正，并向上或向外折移下鼻甲以扩大术野。如为左侧鼻，看
15、清闭锁隔后，沿新鼻后孔缘作一C形黏膜切口。若右侧则反之。或左右皆改行U形切口。剥离黏膜，暴露闭锁隔的骨面后，用骨凿、粗穿刺针、蝶窦咬骨钳、长弯铿、刮匙或电钻等将隔骨去除。术中须注意：操作器械的方向宜向下向内，并控制深度，以免伤及颅底或颈椎，其新造后鼻孔以略大于前鼻孔为度。隔后咽面的黏膜应予保护。最好能将咽面黏膜也作一与鼻面反向的切口，均形成黏膜瓣以覆盖创面。最后自前鼻孔置一粗细相宜的硅胶扩张管伸达鼻咽部，以起固定黏膜瓣及防止瘢痕缩窄之用。膜性闭锁者留置2周。若为骨性则需留13个月，且应经常换洗消毒。HeaIy等（1978）采用CO2激光除隔，认为该方法有许多优点；认为扩张管不宜留置过久，否则因
16、发炎而产生肉芽或再次缩窄。（2）经腭进路：其优点是可在较广的直视术野下彻底去除闭锁隔；可补救已失败的其他术式或对付厚实的骨性隔;能有效地获得黏膜瓣，使之覆盖新建后鼻孔的创面，以减少瘢痕组织形成。缺点是手术创伤较剧，需大块切除硬腭的后三分之二，不利婴幼儿颌骨发育。1）体位及麻醉：平卧，肩下垫枕，头后仰位。气管内插管全麻。2）切口：虽有许多改良变通的切口，如舌形、倒T形、倒Y形、I形或门扇形等。但现以施用U形（即舌形中的一种）切口者居多。3）操作步骤：遵循上述切口，向前分离黏骨膜瓣。暴露并咬除闭锁侧硬腭骨板后缘至鼻腔底部。切开鼻腔底部黏膜，充分暴露鼻中隔后部及闭锁隔。首先彻底凿除闭锁隔骨质，新建后鼻孔。再纵向切开犁骨后缘黏骨膜，从两侧向前分离以露出骨性鼻中隔后份，将后者的一部分或
