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1、完全缓解的儿童APL临床路径全套一、完全缓解的儿童APL临床路径标准住院流程(一)标准住院日为28天内(二)进入路径标准1 第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)疾病编码(ICDC92.402,M9866/3)。2 .经诱导治疗达完全缓解(CR)o3 .当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(三)完善入院常规检查需2天(指工作日)1 .必需的检查项目(1)血常规、尿常规、大便常规。(2)肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查。(3)胸部X线平片、心电图、腹部超声,心脏B超。2 .发热或疑有某系统感染者可选
2、择:病原微生物培养、影像学检查。3 .骨髓涂片检查、微小残留病变检测(PML/RARa)o4 .患者及家属签署以下同意书:化疗知情同意书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书和输血知情同意书等。(四)治疗开始于入院第3天内(五)治疗方案1.缓解后巩固治疗(1)低危组:ATRA+碎剂(ATO/RIF)。Qatra:1525mg/(m2d)dl-14,口服。ATO/RIF:ATO0.15mg(kgd)dl-14,静滴(最大剂量10mgd);或RIF50-60mg/(kgd)dl-14,口服。(2)高危组:ATRA+碑齐IJ(ATo/RIF)+慈环类药物(IDA/DNR)(注:如果高危组在诱导后
3、分子生物学已转阴,可以不用意环类药物)。ATRA+碎剂(剂量和给药时间同上)。(2)DADNR:IDAIOmg/(m2d)静滴qodxl2次;或DNR40mg(m2d)静滴qodl2次。(3)巩固后评估评估时间:低危组和高危组的巩固治疗疗程均为28天,即从用药开始计算,第28天行骨髓穿刺及融合基因评估,然后进入下一个疗程。若分子生物学(PML/RARa)缓解,进入维持治疗。若分子生物学(PML/RARa)不缓解,按原巩固方案重复1次,第28天再做评估。如分子生物学转阴,进入维持治疗;如分子生物学仍阳性,进入强化方案:A.原低危组患者:IDAlOmg/(m2d)静滴qod23次;或DNR40mg
4、(m2d)静滴qod23次。B.原高危组患者:IDA+AraIDA10mg(m2d),qod3天;Ara-C100mgm2,ql2hz7天。若分子生物学缓解,进入维持治疗。若分子生物学仍阳性,原低危组可重复一次高危组强化方案(IDA+AraC),原高危组患儿建议造血干细胞移植或更强化疗(HDAra-C为主的方案)。2.缓解后维持治疗(1) ATRA:1525mg/(m2d)口服1周,停1周,依次循环。(2) ATO/RIF:ATO0.15mg/(kgd)静滴2周,停2周,依次循环;或RIF50-60mg(kgd)口服2周,停2周,依次循环。(3)每8周为1个疗程。低、高危组均为4个疗程。(4)
5、维持阶段PML/RARa融合基因出现阴转阳情况处理 IDAIDAIOmg/(m2d),qod3天与ATO+ATRA(维持方案)交替,循环23次。 根据融合基因监测结果调整,总ATO不超过6疗程(包括诱导治疗)。如监测持续阳性,建议异基因造血干细胞移植。(5)停药后出现阴转阳(持续2次以上结果)情况处理:建议行异基因造血干细胞移植。(六)治疗后恢复期复查的检查项目1.血常规、肝肾功能、电解质。2 .脏器功能评估。3 .骨髓检查(必要时)。尔微小残留病变检测(必要时)。(七)治疗并发症防治1 .感染防治:发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物,可选用头胞类(或青霉素类)抗炎治疗;48小时
6、后发热不缓解者,可考虑更换碳青酸烯类和(或)糖肽类和(或)抗真菌治疗;有明确脏器感染患者,应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。2 .防治脏器功能损伤:镇吐、保肝、护心、水化、碱化。3 .成分输血:适用于对于Hb70gL或进行性降低者,PLT30xl09L或有活动性出血的患者,分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。若存在弥散性血管内凝血(DlC)倾向则PLT50109L应输注单采或多采血小板,可使用肝素等相关DIC治疗药物,并动态监测相关指标。有心功能不全者可放宽输血指征。4 .粒细胞集落刺激因子:一般不建议使用,如果化疗后中性粒细胞绝对值(ANC)0.5xl09L,并伴有严重感染
7、,可使用G-CSF5g(kgd)o(八)出院标准1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和(或)合并症。(九)变异及原因分析1 .治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者进行相关的诊断和治疗,可能延长住院时间并致费用增加。2 .若腰椎穿刺后脑脊液检查示存在CNSL,退出本路径,进入相关路径。3,若治疗过程中出现复发,退出路径。二、完全缓解的儿童APL临床路径表单适用对象:第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病CR者(ICD-10:C92.402,M9866/3)拟行巩固治疗患者姓名:一性别:年龄J门诊号:住院号:住院日期:年一月日出院日期:一年一月日标准住院日28天内时间住院第1天住院
8、第2天主”询问病史及体格检查.上级医师查房要.完成病历书写.完成入院检查诊,开实验室检查单.骨髓穿刺(骨髓形态学疗,上级医师查房与化疗前评检查、微小残留病变检工估测)作.患者家属签署输血同意书、.腰椎穿刺+鞘内注射骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺同.根据血象决定是否成意书分输血完成必要的相关科室会诊.住院医师完成上级医师查房记录等病历书写,确定化疗方案和日期重长期医嘱长期医嘱要.儿科血液病护理常规.患者既往基础用药医.饮食,抗菌药物(必要时)嘱抗困药物(必要时).其他医嘱,其他医嘱临时医嘱临时医嘱.骨髓穿刺(必要时).血常规、尿常规、大便常规.骨髓形态学、微小残留.肝肾功能、电解质、凝血功病变检测(必
9、要时)能、血型、输血前检查腰椎穿刺,鞘内注射X线胸片、心电图、腹部超(具体剂量见住院流程).脑脊液常规、生化、细胞形态(有条件时)输血医嘱(必要时)其他医嘱声,超声心动(视患者情况而定)病原微生物培养(必要时).输血医嘱(必要时)其他医嘱主要.介绍病房环境、设施和设备.宣教(血液病知识)护理.入院护理评估工作病情O无O有,原因:O无O有,原因:变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名时间住院第3天主要.患者家属签署化疗知情同意书诊疗.化疗工作上级医师查房,制定化疗方案重要脏器功能保护.住院医师完成病程记录,镇吐重长期医嘱.化疗医嘱(低危组)要,ATRA15-25mg/(m2d)x14天ATO0
10、.15mg(kgd)或RIF5060mg/(kgd)14医天”化疗医嘱(高危组下列方案选一)嘱”单用IDA:IOmg/(m2d)静滴qodl2次“单用DNR:40mg(m2d)静滴qodxl2次”补液治疗(水化、碱化).镇吐、保肝、抗感染等医嘱.其他医嘱临时医嘱.输血医嘱(必要时)”心电监护(必要时)”血常规.血培养(高热时)其他医嘱主要.观察患者病情变化护理.心理与生活护理工作.化疗期间嘱患者多饮水病情。无O有,原因:变异1.记录2.护士签名医师签名时住院第427天出院日间主-上级医师查房,-上级医师查房,确定有无并发症情要注意病情变化况,明确是否出院诊.住院医师完成-完成出院记录、病案首页
11、、出院证疗常规病历书写明书等,向患者交代出院后的注意事工,复查血常规项,如:返院复诊的时间、地点,发作.注意观察体温、生紧急情况时的处理等血压、体重等 ,成分输血、抗感染等支持治疗(必要时) 造血生长因子(必要时)重要医嘱出院医嘱.出院带药,定期门诊随访.监测血常规、肝肾功能、电解质等长期医嘱,洁净饮食,抗感染等支持治疗,其他医嘱临时医嘱,血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质输血医嘱(必要时) G-CSF5g(kgd)(必要时) 影像学检查(必要时) 血培养(高热时)-病原微生物培养(必要时)-其他医嘱主-观察患者情况.指导患者办理出院手续要.心理与生活护护理理.化疗期间嘱患工者多饮水作病。无。有,原因:O无O有,原因:情1.1.变2.2.异记护签名医师签名