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1、白瘢风临床路径全套一、白瘢风临床路径标准门诊流程（一）适用对象。第一诊断为白瘢风（不伴有并发症）（ICD-10:L80）o白瘢风是一种获得性色素异常性疾病。（二）诊断依据。根据临床诊疗指南皮肤病与性病分册（中华医学会编，人民卫生出版社）、临床技术操作规范皮肤病与性病分册（中华医学会编，人民军医出版社）、白瘢风治疗共识（中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会，中华皮肤科杂志）。n白瘢风为后天获得性色素脱失性皮肤病，一般无自觉症状。n白斑常呈乳白色，大小、形态不一，毛发可正常或变白。n白瘢风分为寻常型和节段型。寻常型皮损一般对称分布，可局限于某些部位或散发、泛发全身，故寻常型又分为局限型、散发型、泛
2、发型和肢端型四个亚型。节段型一般为单侧，白斑沿某一皮神经节支配区分布。n白瘢风根据病情活动与否分为两期：进展期和稳定期。进展期为原白斑仍在扩大，边界模糊，并且可有新发皮损，可有同形反应；稳定期为原白斑停止发展，并且无新发皮损，无同形反应。n白瘢风根据皮损的色素脱失情况可以分为两类：完全性白斑和不完全性白斑，前者色素脱失完全，病变处黑素细胞消失，后者脱色不完全，白斑中有色素减退点。（三）治疗方案的选择。1.局部外用药:外用糖皮质激素制剂或钙调神经磷酸酶抑制剂、补骨脂素、氮芥酊。2 .光疗或光化学治疗。3 .手术治疗：表皮或黑素细胞移植。4 .系统使用免疫调节药物。5 .系统小剂量糖皮质激素。6
3、.中医中药，辩证施治。释义外用强效糖皮质激素制剂适用于局限型、非颜面部位皮损的儿童和成人患者，连用不超过3个月，亦可间断使用。糠酸莫米松制剂是儿童的首选药物。外用的钙调神经磷酸酶抑制剂用于成年人和儿童头颈部和皮肤薄嫩部位。建议每日2次，至少持续6个月。联合光疗可提高疗效。活动性播散型白瘢风或当白斑病变超过15%20%表面积时可用全身性窄波UVB治疗。如果光疗持续3个月后无复色或6个月后疗效不满意（复色面积25%）则应停止治疗。如有持续复色发生则需要坚持光疗，或在最大剂量上持续1或2年。手术可用于药物治疗失败的SV或其他局限型白瘢风患者。应根据疾病的临床类型和分期选择治疗方式，必要时可以可根据情
4、况进行联合治疗，以提高复色率，并减少不良反应的发生。（四）进入路径标准。1 第一诊断必须符合ICD-10180白瘢风（不伴有并发症）疾病编码。2 .当患者同时具有其他疾病诊断,但在不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。释义患者同时具有其他疾病影响第一诊断的临床路径流程实施时均不适合进入临床路径。白瘢风患者同时并发甲状腺疾病、免疫性疾病时需在相关科室治疗后进入临床路径。（五）就诊期间检查项目根据患者病情选择的项目：1.伍德灯2 .血常规3 .甲状腺相关抗体4 .自身抗体过筛5 .免疫球蛋白、T细胞亚群等6 .环钻活检7 .真菌镜检释义甲状腺相关抗体包括抗甲状腺过氧化物
5、酶（TPO）,抗甲状腺球蛋白抗体、促甲状腺激素（TSH）和其他相关抗体的检测。如患者既往史、家族史和（或）实验室检查强烈怀疑自身免疫性疾病需完善必要的自身抗体检测。在诊断存疑的情况下可以完善真菌镜检和皮肤活检等检测，根据检测结果进一步鉴别诊断。（六）治疗方案与药物选择。1 .治疗原则（I）进展期白瘢风：1）寻常型： 局限型：可外用糖皮质激素（简称激素）或钙调神经磷酸酶抑制剂（他克莫司、此美莫司）等，也可外用低浓度的光敏药，如浓度vl%的8一甲氧补骨脂素（8-MoP）；局部光疗可选窄谱中波紫外线（NBUVB）、308nm准分子激光及准分子光、高能紫外光等。 散发型、泛发型和肢端型：光疗及局部外用
6、药治疗参考进展期局限型。严重者可考虑系统用糖皮质激素。此外可酌情选用中医中药和免疫调节剂。2）节段型：参考进展期局限型治疗。（2）稳定期白瘢风：1）寻常型：局限型：外用光敏剂（8-MoP等）、激素、氮芥、钙调神经磷酸酶抑制剂、维生素D3衍生物等；自体表皮移植及黑素细胞移植；局部光疗参考进展期局限型或光化学疗法。散发型、泛发型和肢端型：光疗或光化学疗法，如NB-UVB,PUVA等；中医中药；自体表皮移植或黑素细胞移植（暴露部位或患者要求的部位）。局部外用药治疗参考稳定期局限型。2）节段型：自体表皮移植或黑素细胞移植，包括自体表皮片移植，微小皮片移植，刃厚皮片移植，自体非培养表皮细胞悬液移植，自体
7、培养黑素细胞移植等。其他参考稳定期局限型治疗。2 .其他辅助治疗方法避免暴晒、外伤、紧张、接触化学脱色剂等。暴露部位必要时可用遮盖剂；补充维生素B,维生素E等。3 .治疗中注意事项（1）注意教育患者对本病有一个正确认识，告诉其本病为慢性过程，需坚持治疗。止匕外，任何疗法有效率均有限。（2）进展期应当慎用有刺激性的外涂药，如：补骨脂素、氮芥等。应用光疗或光化学疗法时，注意防止可能的副作用。（3）用系统糖皮质激素疗法时，注意其副作用，疗程不宜过长。（4）儿童白瘢风使用光疗及光化学疗法应慎重。（七）病情变异及原因分析。分析是否祛除可疑诱因，是否按医嘱规律治疗，是否合并有其他基础疾病如自身免疫病等，可
8、根据分析结果判断是否需要进一步对患者检查、诊断及治疗或到其他相应科室诊治。释义微小变异：因为医院检验项目的及时性，不能按照要求完成检查；因为节假日不能按照要求完成检查；患者不愿配合完成相应检查，或不能遵医嘱配合治疗。重大变异：因基础疾病需要进一步诊断和治疗；因各种原因需要其他治疗措施；医院与患者或家属发生医疗纠纷，患者要求离院或转院。（八）白瘢风临床路径给药方案【用药选择】治疗时需要考虑病情、发病部位、年龄、基础疾病（特别是自身免疫性疾病）、已使用的药物，以及主观和客观的因素。【药学提示】1 .系统应用糖皮质激素可以引起相应的副作用，如血糖血压升高，传染病灶播散等。需要询问病史及完成体格检查，
9、用药前除外相关疾病的可能。2 .儿童应用系统治疗药物需按照体重减少用药剂量。3 .外用光敏剂有引起刺激性皮炎的可能，必要时可以稀释光敏剂，降低其浓度。【注意事项】1 .进展期外用糖皮质激素治疗面积应10%,应慎用有剌激性的外涂药，如：补骨脂素、氮芥等。2 .儿童白瘢风使用激素、光疗及光化学疗法应慎重。3 .对多种治疗无效，白斑面积80%的患者，可以推荐脱色治疗。4 .本病治疗疗程较长，需加强患者教育，提高其用药及治疗的依从性。二、白瘢风临床路径表单适用对象：第一诊断为白瘢风(ICD.10:L80)患者姓名：性别：.年龄：一门诊号：初诊日期：年月日标准门诊治疗时间：6-12月日门诊第1天期询问病
10、史及体格检查完成首次门诊病史主开具化验单及要辅助检查申请单诊口完成初步的病疗情评估和治疗方工案作口与患者或家属谈话明确诊疗计划门诊1月后随访 询问病史及体格检 查 根据体检、实验室 检查结果，完成病情评 估并制定治疗计划门诊2月后随 访 注意观察 皮疹变化 根据患者 的病情变化 及对治疗的 反应及时调 整治疗方案患者或其家属签署接受光疗或光化学疗法治疗知情同意书（必要时）患者或其家属签署接受自体表皮移植治疗知情同意书（必要时）患者或其家属签署接受糖皮质激素治疗知情同意书（必要时）门诊医嘱：调整局部 光疗或光化 学疗法调整系统 小剂量糖皮 质激素：甲泼 尼龙/泼尼龙, 口服（必要门诊医嘱：外用：
11、糖皮质激素、补骨脂素、维生素D3衍生物，免疫调节剂重局部光疗或光点化学疗法医自体表皮或黑嘱素细胞移植（稳门诊医嘱： 调整局部光疗或光化学疗法 系统用免疫调节剂（转移因子，胸腺肽等）（必要时） 系统小剂量糖皮质激素：甲泼尼龙/泼尼龙，口服（必要时）定期）口系统小剂量糖皮质激素：甲泼尼龙/泼尼龙，口服（必要时） 血常规、肝肾功能、电解质、血糖、甲状腺相关抗体、抗体过筛或淋巴细胞亚群（有条件时） 中医中药 告诉注意事项保胃药血尿常规等时）血尿常规病无有，原因:情1.变2.异记外用：糖皮质激素、补骨脂素、维生素D3衍生物（钙泊三醇，他卡西醇），免疫调节剂（如他克莫司或此美莫司）告诉注意事项无口有，原因
12、:1.2.告诉注意事项口无口有，原因：1.2.签名日门诊3月后随访期主注意观察皮疹要变化及时调整治诊疗方案疗防治治疗药物工的不良反应作门诊4月后随访门诊6月后随访注意观察皮疹变化及时调整治疗方案防治治疗药物的不良反应进行诊疗评估，及时调整治疗方案，确定患者是否可以停止某些治疗防治治疗药物的不良反应门诊医嘱：糖皮质激素：剂量调整或停药重（必要时）点局部治疗：根门诊医嘱:门诊医嘱:糖皮质激素：剂量调整或停药（必要时）局部治疗：根据皮疹变化调整用药糖皮质激素：剂量调整（可停止）局部治疗：医据皮疹变化调整自体表皮或黑素细根据皮疹变嘱用药及光疗或光胞移植（病情稳定至少化调整用药化学疗法6月以上）局部光疗复查血常规、尿、粪常规等或光化学疗肝肾功能、电解法（可酌情停质，尿、粪常规止）等血常规、尿、粪常规等复查肝肾功能、电解质（必要时）病无有，原因：无有，原因：无口有，原情1.1.因：变2.2.1.异2.记录
