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1、2021版：中国痴呆与认知障碍诊治指南(一)：痴呆及其分类诊断标准(全文)痴呆(dementia)是一种以获得性认知功能损害为核心,并导致患者日常生活水平、学习水平、工作水平和社会交往水平明显减退的综合征.患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等水平,在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常.在美国精神病学会？精神疾病诊断与统计手册？第5版(DiagnOStiCandStatisticalManualofMentalDisorders,5thedition,DSM-V)中痴呆被描述为“神经认知障碍”.世界卫生组织的？国际疾病分类？第L版(th
2、eInternationalStatisticalClassificationofDiseasesandRelatedHealthProblemsIOthRevisionzICD-I.)中痴呆的诊断需根据病史询问及神经心理检查证实智能衰退.痴呆分型临床上引起痴呆的疾病种类繁多,其分类方法主要有以下几种：一,按是否为变性病分类分为变性病和非变性病痴呆，前者主要包括阿尔茨海默病(AIZheimerSdiseasefAD)、路易体痴呆(dementiawithLewybody，DLB)v帕金森病痴呆(Parkinsondiseasewithdementia,PDD)和额颠叶变性(frontotemp
3、orallobardegeneration,FTLD)等.后者包括血管性痴呆(vasculardementiazVaD)正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆AD占所有类型痴呆的50%70%l.DLB发病仅次于AD,占痴呆的5%10%.PDD约占痴呆的3.6%,FTLD占痴呆的5%10%.VaD是最常见的非变性病痴呆，占痴呆患者的15%20%.继发的痴呆患病率尚无准确的统计.按病变部位分类可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆.皮质性痴呆包括AD和FTLD;皮质下痴呆类型较多,包括VaD、锥体外系病变、脑积水、脑白质病变
4、等；皮质和皮质下混合性痴呆包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病,也见于DLB;其他痴呆包括脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等.三按发病及进展速度分类：近年来病情开展较快的“快速进展性痴呆(rapidlyprogressivedementias,RPD)备受关注.RPD通常指在数天、数周(急性)或数月(亚急性)开展为痴呆的情况,可能的病因归结为MTAMINSi衣次序分别代表血管性(vascular)X感染性(infectious)、中毒和代谢性(toxic-metabolic)v自身免疫性(autoimmune)、转移癌/肿瘤(metastases/neoplasm)、医源性/先天性代谢缺陷
5、(iatrogenic/inbornerrorofmetabolism)x神经变性(neurodegenerative)以及系统性/癫痫(SyStemiC/seizures)引起的痴呆另外,人类免疫缺陷病毒(HlV)和克-雅病(CreUtZfeldt-Jakobdisease,CJD)也可引起发病较快的痴呆.痴呆临床诊断思路痴呆是一类综合征,其诊断需要根据病史、一般及神经系统体格检查、神经心理评估、实验室和影像学检查结果综合分析.主要分三个步骤进行：Q)首先明确是否为痴呆；（2）明确痴呆的病因；（3）明确痴呆的严重程度.一、确立痴呆诊断对于既往智能正常,之后出现获得性认知功能下降（记忆、执行、
6、语言或视空间水平损害）或精神行为异常,影响工作水平或日常生活,且无法用谑妄或其他精神疾病来解释的患者,可拟诊为痴呆.认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实,且至少具备以下5项中的2项：Q）记忆及学习水平受损；（2）推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损；（3）视空间水平受损；（4）语言功能受损（听、说、读、写）；（5）人格、行为或举止改变国际痴呆诊断标准主要有两个：世界卫生组织的？国际疾病分类?第疾版（InternationalClassificationofDiseases,IOthedition,ICD-10）和美国精神病学会的？精神疾病诊断与统计手册？第4版修订版（D
7、iagnOStiCandStatisticalManualofMentalDisorders,4thedition,revisedzDSM-IV-R）二、明确痴呆病因引起痴呆的病因很多，不同病因,治疗效果和预后不同.诊断痴呆后，要结合患者认知障碍起病形式、各认知域和精神行为损害的先后顺序及特征、病程开展特点以及既往史和体格检查提供的线索,对痴呆的病因做出初步判断,然后选择适宜的辅助检查,最终确定痴呆综合征的可能病因，尤其注意识别可治性、可逆性痴呆.神经变性性痴呆多隐匿起病,呈慢性进展性病程；非神经变性性痴呆多急性起病,呈快速进展性病程.变性性痴呆假设单纯表现为认知/行为异常，那么考虑患者是否为
8、AD、FTLD.DLB等；痴呆叠加其他病症,如合并锥体外系病症那么考虑是否为PDD、DLB,进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征等,合并运动神经元病病症那么需排除额颖叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化(frontotemporaldementia-amyotrophiclateralsclerosis,FTD-ALS).非变性性痴呆中,VaD占较大比例；其他引起急性、快速进展性痴呆病因众多，如感染性、代谢性、中毒性、自身免疫性、肿瘤、外伤等，其中以CreUtZfeldt-Jakob病、桥本脑病、WerniCke脑病、边缘叶脑炎等较多见.根据上述痴呆诊断步骤,可确定大多数痴呆患者的病因.三、判定痴呆严重程度
9、根据临床表现、日常水平受损情况或认知评估等确定痴呆的严重程度.临床一般常用日常生活水平量表(activityofdailylivingSCaleADL)、临床痴呆评定量表(clinicaldementiarating,CDR)或总体衰退量表(globaldeteriorationscale,GDS)做出严重程度的诊断.日常生活水平减退是痴呆的核心病症,对于不能完成神经心理评估者,可根据以下标准判断痴呆的严重程度：(1)轻度：主要影响近记忆力,但患者仍能独立生活；(2)中度：较严重的记忆障碍,影响到患者的独立生活水平,可伴有括约肌障碍；重度：严重的智能损害,不能自理,完全依赖他人照顾,有明显的括
10、约肌障碍.口类痴呆的诊断标准一、AD诊断标准第一个国际公认的AD诊断标准是1984年发表于Neurology的美国国立神经病、语言障碍和卒中研究所-阿尔茨海默病及相关疾病协会(NationalInstituteofNeurologicalandCommunicativeDisordersandStroke-AlzheimerDiseaseandRelatedDisordersAssociation,NINCDS-ADRDA)标准.2007年国际工作组(InternatiOnalWorkingGrC)UPJWG)在LanCetNeurology发表了NINCDS-ADRDA诊断标准的修订版2L即
11、IWG-I诊断标准.2021年美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会(NationalInstituteonAging-AIzheimer1SAssociation,2人一人与发布了AD诊断标准指南,即NIA-AA诊断标准3,4,5.2021年IWG发表了2007年IWG标准的修订版IWG-2标准，具体详见本系列指南中”阿尔茨海默病诊治指南二二、VaD诊断标准早先VaD的国际诊断标准有：口5X-IY标准7、(口TO标准8、美国加利福尼亚阿尔茨海默病诊断和治疗中央(AlZheimersDiseaseDiagnosticandTreatmentCenters,人口口丁.标准9、美国国立神经疾病和卒中
12、研究院/瑞士神经科学研究国际协会(NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStrokeandtheAssociationInternationalepouIaResearcheetI1EnseigmentenNeurosciences,NINDS-AIREN)标准10.新近更新的标准包括：中国痴呆与认知障碍2021年标准11、美国卒中协会/美国心脏协会(AmeriCanStrokeAssociation/AmericanHeartAssociationzASAAHA)2021年标准12、美国精神协会2021年标准13及血管性行为认知障碍(VaSeU
13、larbehavioralandcognitivedisorders,Vas-Cog）2021年标准14.这些诊断标准根本涵盖了3个方面：（1）首先符合痴呆的标准；（2）有脑血管病变的证据；（3）痴呆和脑血管病之间有因果关系Gold等15以病理诊断为金标准,发现多个标准的敏感度非常低,但均有较高的特异度：DSM-IVxADDTC和NlNDS-AlREN可能VaD标准的敏感度分别为50%、70%和55%,特异度分别为84%、78%和84%;ICD-IOxADDTC和NINDS-AIREN很可能VaD标准的敏感度更低（分别为20%、25%和20%）,特异度更高（分别为94%、91%和93%）.可见
14、,ADDTC可能VaD标准在敏感度和特异度之间的均衡较好.Knopman等16发现与其他标准相比，口5X-IY标准的敏感度较高（67%）但特异性较差（67%）,而NINDS-AIREN很可能Y3口标准特异度最高（97%）但敏感性差Q7%）（H级证据）.尽管没有找到Vas-Cog诊断标准的敏感性、特异性研究数据,但该标准是最新的血管性认知障碍诊断标准,该诊断标准试图解决此前各种诊断标准的局限性问题.【推荐】根据中国2021年血管性认知障碍的诊断标准或2021年Vas-Cog发布的VaD或血管性认知障碍的诊断标准进行诊断.（专家共识）三、额飘叶变性诊断标准FTLD是以进行性额叶和（或）飘叶萎缩为共
15、同特征的一组疾病,其临床表现和病理学特征均具有明显的异质性FTLD是一个神经病理诊断,而额飘叶痴呆（frontotemporaldementia,FTD）那么是与FTLD相关的一组临床综合征，通常包括两大类：以人格和行为改变为主要特征的行为变异型FTD（behaviouralvariantFTDbvFTD）和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语(Primaryprogressiveaphasia,PPA).WPPA又可分为进行性非流利性失语(ProgreSSiVenonfluentaphasia,PNFA)和语义性痴呆(SemantiCdementia,SD).FTD可与帕金森综合
16、征或运动神经元病等神经变性病共存,作为FTD的特殊类型.1 .行为变异型额题叶痴呆：bvFTD是一种以人格、社会行为和认知功能进行性恶化为特征的临床综合征,约占FTD的70%,临床表现为进行性加重的行为异常,人际沟通水平和(或)执行水平下降伴情感反响缺失、自主神经功能减退等bvFTD的推荐诊断标准见2021年Rascovsky等17在国际bvFTD诊断联盟(theInternationalBehaviouralVariantFTDCriteriaConsortium,FTDC)根底上修订的诊断标准.2 .进行性非流利性失语：PNFA也称非流畅性/语法错乱性变异型PPA,其特征是句子的语法结构错误、流畅性受损,而词语理解水平保存.病理表现多为大脑前外侧裂皮质萎缩,以左半球为主PNFA的诊断标准可参照Gorno-Tempini2021年标准18.3 .
