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1、2024罕见的双侧丘脑卒中病因Percheron动脉梗死是一种罕见但具有潜在破坏性的急性双侧丘脑梗死病因。PerCherOn动脉是一条起源于基底动脉近端的单一动脉分支，供应双侧丘脑内侧和中脑吻侧。Percheron动脉闭塞可发生双侧丘脑急性梗死，导致广泛的神经症状和功能缺陷。1973年法国神经学家GerardPercheron报告了第一例Percheron动脉梗死病例,描述了一名具有独特双侧丘脑梗死临床特征的患者。从那时起文献中只报道了几百例病例，使其成为一种罕见但重要的临床实体。Percheron动脉梗死的发生率估计不到所有卒中的1%。早期识别和及时管理可以改善结果。病例报道我们报告了一名5
2、8岁女性的病例，患者主因突然出现的意识错乱、说话困难和右侧肢体无力持续一小时而来到急诊室。既往高血压和高血脂病史，在就诊时没有服用任何药物。在检查时她判断能力下降，格拉斯哥昏迷量表评分为12/15,右侧肢体偏瘫，美国国立卫生研究院卒中量表评分为12分，垂直凝视受损，轻度构音障碍，血压为180100mmHg,心率为90次/分。初始的非增强头部CT显示与右侧肢体偏瘫的临床表现相一致的左侧内囊后肢模糊低密度影，提示急性缺血性脑梗死（图1）。由于监测血压高于180/105mmHg,给与患者服用他汀类药物和抗高血压药物。由于发病在静脉溶栓时间窗内，患者接受了静脉注射组织型纤溶酶原激活剂，随后收住神经重症
3、监护病房（ICU）进行进一步治疗管理。静脉给予降压药控制血压防止进一步脑损伤，在整个住院期间血压维持在120/80和140/9OmmHg之间。溶栓后72小时给予阿司匹林口服。住院期间还进行了完整的心脏检查，结果正常。基础实验室检查也未见明显异常。图1:头部CT轴位扫描显示左侧内曩后肢模糊的低密度影（箭头），提示急性缺血性脑卒中，与右侧肢体偏瘫的临床表现相符合。三天后复查头颅CT扫描显示双侧丘脑低密度影，与Percheron动脉区域的急性梗死一致（图2）。进一步查MRI证实了诊断,显示双侧丘脑和中脑吻侧扩散受限，MRA提示单一动脉主干供应双侧旁正中丘脑（图3）。图2:冠状位CT头部图像显示双侧丘
4、脑低密度（箭头），高度提示Percheron动脉梗死。图3:弥散加权成像（八）显示双侧丘脑扩散受限（箭头），MRA（B）显示单一动脉主干（箭头）供应丘脑，与Percheron梗死动脉一致。在接下来的几天里患者症状逐渐好转。格拉斯哥昏迷评分提高到14/15,国家卫生研究院卒中评分下降到8分。神经学查体显示症状有所改善，右侧肢体力量和构音障碍部分恢复。患者在住院期间出现轻度吞咽困难，通过调整饮食和语言治疗进行保守治疗。住院一周后，患者出院到康复机构接受进一步的恢复和康复。在康复过程中临床症状持续改善，最终遗留轻度肢体无力出院。出院时改良mRS评分为2分，提示轻度残疾，尽管无法进行发病前所有的活动，
5、但能够在没有帮助的情况下照顾自己的事务。医学研究理事会(MRe)肌肉力量评分为4/5。建议患者改变生活方式，坚持服用药物控制血压和血脂。讨论Percheron动脉梗死是一种罕见但具有潜在破坏性的急性双侧丘脑梗死原因。由于其罕见性，诊断和治疗可能具有挑战性，临床过程可能因梗死的程度和位置而异。我们的病例报告强调了早期识别和及时管理这种情况以改善预后的重要性。Percheron动脉梗死的临床表现多样，通常取决于梗死程度。最常见症状包括精神状态改变、行为变化和垂直凝视麻痹，在我们的患者中也观察到了这些症状。这些非特异性症状与其他神经系统疾病相似，使诊断具有挑战性。Percheron动脉梗死的诊断需要
6、高度怀疑指数,并具有挑战性。非增强头部CT通常是急诊科首选使用的影像学检查方法。然而，MRI扩散加权成像在检测丘脑和中脑急性梗死方面更敏感和特异。排除双侧丘脑梗死的其他潜在原因也很重要，如代谢紊乱、静脉梗死、血管炎和肿瘤，这些在我们报道的病例中都不存在。Percheron动脉梗死预后取决于程度和位置；大面积梗死的患者死亡率较高，且更有可能出现严重的神经功能缺损。然而在早期诊断和及时治疗的情况下下一些患者可以恢复到遗留最小的神经功能缺陷。值得注意的是，Percheron动脉梗死患者可能遗留残余神经功能缺陷，如偏瘫、构音障碍和认知障碍，这些神经功能缺陷会影响他们的生活质量。结论Percheron动脉梗死是一种罕见但重要的急性双侧丘脑梗死病因。尽管罕见，但对于医务人员来说意识到这种临床实体非常重要，因为早期识别和及时管理可以改善患者的预后。Percheron动脉梗死的诊断具有挑战性，需要高度的怀疑指数。成像方式，如MRl弥散加权成像和磁共振血管造影，可以帮助诊断这种情况。
