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1、临床成人暴发性心肌炎病因、病理生理、特殊检查、急性期救治、并发症防治及康复治疗随访暴发性心肌炎是急性弥漫性炎症性心肌疾病，其特点是起病急骤，病情进展极其迅速，死亡风险极高。发病机制涉及心脏固有免疫过度激活和炎症风暴形成。暴发性心肌炎的病因和病理生理病因暴发性心肌炎的病因与急性、非暴发性心肌炎类似，包括感染性因素和非感染性因素，其中病毒感染是主要病因。非感染因素(包括过敏、自身免疫疾病和药物毒性等)导致的暴发性心肌炎呈逐年增加的趋势，其中免疫检测点抑制剂(ICIs)所致暴发性心肌炎尤其引人关注。发病机制暴发性心肌炎发病机制复杂，可能涉及患者的遗传背景、机体的免疫状态、病毒毒力及环境等多种因素的相
2、互作用。目前认为，炎症风暴是暴发性心肌炎起病急、进展快、病情重、死亡率高的重要原因。萨奇病毒B3(CVB3)病毒导致心肌损伤的原因包括病毒直接损伤和免疫介导的损伤；机体固有免疫反应被过度激活，致大量炎症因子释放形成炎症风暴(也称细胞因子风暴)，是导致严重心肌损伤和泵功能衰竭的最主要机制。暴发性心肌炎实验室及特殊检查推荐动态检测CTnI作为评价暴发性心肌炎心肌损伤的指标物。常规动态检测血浆NTproBNP水平用于评估心功能不全严重程度和转归。推荐常规动态检测肝肾功能、动脉血气和血乳酸水平用于评估病情严重程度和转归。推荐常规检测并动态监测患者的凝血功能(包括PT、PTA.APTT.TT、INR、F
3、iB、D二聚体，血小板计数)。推荐常规检测并动态监测炎症因子水平，用于疾病的诊断及治疗效果和预后评估。推荐常规检测并动态监测sST2o可参考降钙素原的水平指导抗生素的使用和效果评估。推荐行12导联或18导联心电图，并动态监测。推荐行24h动态心电图检查。推荐经胸心脏彩色超心动图检查，并动态监测心脏彩超变化，病情早期推荐12-24h进行1次。推荐行胸片或胸部CT检查。推荐冠脉造影检查排除冠脉血管病变。推荐进行CMRI检查用于心肌炎诊断及预后评价。推荐行心肌活检用于暴发性心肌炎的诊断及病理诊断。暴发性心肌炎急性期救治1、患者床边监测(1)心电-血压-氧饱和度和出入量监测暴发性心肌炎患者可发生血流动
4、力学障碍、心律失常、呼吸衰竭等危重情况，所以需要严密监测体温、血压、心率、心律、呼吸频率、血氧饱和度和每日出入量等，每日评估症状和体征变化。对于末梢循环较差的患者，动脉血气分析监测氧分压和氧饱和度更为准确。常规静脉到动脉体外膜肺氧合(VAECMO)辅助的暴发性心肌炎患者，右上肢的血氧饱和度更能够反映患者的全身氧合情况。(2)有创血压监测相对于无创血压，有创血压监测的准确性较高，主要适用于血流动力学状态不稳定，病情严重的患者。有创血压通常通过槎动脉、肱动脉、股动脉、足背动脉等部位穿刺置管测得。稳定的有创血压波形对于IABP较为重要，通过主动脉内收缩压、舒张压和反搏压的监测可以有效评估IABP的支
5、持效果。而接受VAECMo辅助的患者，由于左心室后负荷增加，脉压差变小，可以间接评估患者心功能和主动脉瓣开放情况。提高ECMO流量会增加患者MAP,保持MAP60nrnHg较合理。(3)中心静脉压中心静脉压是右心房和胸腔内大静脉的压力，通过上、下腔静脉或右心房内置管测得，反映右心房压，是临床观察血流动力学的主要指标之一。在休克患者中，中心静脉压超过15mmHg提示可能存在右心功能不全或容量超负荷，是较重要的血流动力学指标。(4)PICCO血流动力学监测脉搏波指示连续心排量(PlCCO)获得的血流动力学指标提高了床边评估的准确性，并可以指导临床决策，尤其是在低血压患者中。PICCO的准确性也受多
6、方面因素影响，比如连续性肾脏替代治疗(CRRT),IABP、ECMO等常见的重症抢救技术会影响热稀释过程，使用PICCO监测血流动力学时需要慎重考虑。2、急性期患者救治救治原则：使用“以生命支持为依托的综合救治方案”，强调极早识别、极早诊断、极早预判和极早救治。其核心内容包括机械生命支持和免疫调节治疗。救治方案：生命支持治疗是暴发性心肌炎各项治疗措施的重中之重，是暴发性心肌炎“以生命支持为依托的综合救治方案”的中心环节。生命支持治疗包括机械循环支持和呼吸支持等。(I)机械生命支持机械循环支持主动减少心脏做功，在系统治疗下恢复心脏功能，是首选的治疗方案和救治的中心环节之一。IABP推荐暴发性心肌
7、炎患者发现低血压、心率增快等休克早期表现即优先使用IABPo推荐置入IABP的患者进行抗凝治疗，目前国内广泛使用的抗凝方案有：肝素0.5-1.0mgkg,68h静推1次；每2h监测1次活化凝血时间(ACT),维持ACT时间180220s,或监测活化部分凝血活酶时间(APTT),维持其时间是正常的L52.0倍；肝素100mg加入50ml生理盐水中用微量泵均匀缓慢推注，速度为2-4mlh,监测指标同上；低分子肝素每天2次，无需监测；肝素诱导血小板减少症患者，可使用比伐卢定代替，静脉注射0.75mgkg,然后立即静脉滴注1.75mgkg-1h-l,维持ACT时间180220SoECMO在使用IABP
8、仍然不足以纠正循环障碍时，推荐立即加用ECMOo当患者循环严重障碍、左心室动力严重不足或心脏骤停心肺复苏时，立即启用ECM0,同时置入IABP联合治疗。置入ECMO辅助的患者同样需要抗凝治疗，抗凝方案主要使用普通肝素便于监测和调整剂量，有肝素诱导血小板减少症患者也可使用比伐卢定抗凝治疗，监测指标及用法同IABPoImpella和其他心脏辅助装置将Impella单用或联合IABP/VA-ECMO用于暴发性心肌炎患者的循环支持，能缩短支持时间，改善心功能不全的长期预后，已得到较多临床证据的支持。积极机械通气治疗根据应尽一切可能减轻心脏负荷这一重要原则，建议在患者呼吸急促/窘迫、呼吸频率快或呼吸抑制
9、时，无论是否合并血氧饱和度降低，即刻给予机械通气治疗。无创机械通气推荐用于呼吸困难或呼吸频率20次/min、能完全配合和适应呼吸机通气，且预计病情能够短期缓解的暴发性心肌炎患者。意识不清、气道自洁能力障碍的患者，禁忌使用无创机械通气。应用无创通气治疗时应严密监测患者的生命体征及治疗反应，必要时改为有创机械通气。有创机械通气应用指征为不能适应无创机械通气的患者以及无创通气支持不足的低氧血症患者。有创机械通气能更有效地改善低氧血症，降低呼吸做功，缓解呼吸窘迫，帮助心脏功能恢复。(2)CRRTCRRT使用的主要目的是帮助暴发性心肌炎患者持续清除毒素和炎症因子，减轻炎症风暴所致的损伤，同时帮助调节体液
10、及酸碱平衡,稳定内环境。合并肾功能损伤或急性左心衰时应早期使用。免疫吸附治疗法可以改善患者的临床症状和心脏功能。(3)免疫调节治疗暴发性心肌炎时由于过度免疫激活和炎症风暴导致心肌严重损伤。针对这种病理生理基础，采取包含足够剂量糖皮质激素和足够剂量免疫球蛋白的免疫调节治疗，而非使用细胞毒性药物的免疫抑制治疗，能够阻断发病环节、减轻炎症水肿、抗休克、缓解临床症状、挽救患者生命和改善预后。极早使用足够剂量糖皮质激素：推荐暴发性心肌炎患者应极早、足量使用糖皮质激素，确诊后立刻开始使用，每天甲泼尼松龙200500mg(或38mgkg)静脉滴注(紧急时可在静脉注射地塞米松102OnIg基础上再用甲泼尼松龙
11、)，连续35d后依病情(通常在左心室射血分数4096时开始)逐步减量。出院前改为口服用泼尼松2040mgd,维持13个月。随访期间根据患者症状、心功能、CTnI水平、炎症因子水平、CMRI或心肌活检显示的心肌炎症和水肿程度、对药物的耐受程度考虑停药和调整治疗。极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白：推荐入院后尽早开始丙种球蛋白每天1020g静脉注射，使用35d后减半至510g持续应用35d,总量约2g/kgo(4)抗病毒治疗推荐暴发性心肌炎患者常规使用磷酸奥司他韦胶囊(75mg口服,2次/d),或静脉使用帕拉米韦(IIa,C)o(5)血管活性药和正性肌力药常用的血管活性药包括多巴胺、去甲肾上腺素、间羟
12、胺和垂体后叶素等。对于暴发性心肌炎患者，原则上不使用这类药物。在不具备机械循环支持条件时可短暂使用，在维持重要脏器最低灌注的情况下，使MAP维持在6065mmHg,尽量减少血管活性药物使用的剂量和时间，及早行机械循环支持或者转诊到有机械循环支持条件的中心救治。正性肌力药物通过增加心肌收缩力，降低左心室充盈压来改善左心室功能。左西孟旦作为钙增敏剂，具有选择性对收缩期Ca2+的增敏作用，从而增加心肌收缩力，改善舒张功能。但是其仍然增加心肌耗氧，急性期不推荐使用，在恢复期可考虑使用。对于单独使用ECMO机械循环支持的患者，左西孟旦的应用可增加ECMO设备撤机的成功率。洋地黄类药物是我国最常用的正性肌
13、力药物，有少量的个案报道，但应谨慎使用。(6)其他治疗积极进行一般对症和支持治疗，主要内容包括：绝对卧床休息，减少探视和干扰，避免情绪刺激与波动；给予清淡、易消化且富含营养的饮食，少食多餐，或者经鼻饲管营养；鼻导管、面罩吸氧或正压给氧；曲美他嗪等可改善心肌能量代谢的药物；补充水溶性和脂溶性维生素，将有助于预防DIC；液体补充：量出为入，切忌液体快进快出；使用质子泵抑制剂，防止应激性溃疡和消化道出血；高热时可物理降温或糖皮质激素治疗，不建议应用非留体抗炎药物。暴发性心肌炎的常见并发症及其防治1、心律失常及其预防和治疗（1）快速型心律失常针对影响血流动力学的快速型心律失常（如房颤、房扑及房性心动过
14、速、室速和室颤等），导致血流动力学障碍者，应立即予电复律，同时使用药物预防复发，如静脉注射乙胺碘吠酮等；反复发作者，以稳定血流动力学、改善症状为目标，应尽早使用体外机械循环支持治疗。对于频发室性期前收缩等血流动力学相对稳定的心律失常，根据临床症状、心功能状态，选用适当治疗策略及抗心律失常药物；心肌炎患者往往合并心功能不全，在密切监测心功能以及血压的情况下，可静脉试用利多卡因、乙胺碘吠酮以及快速短效的受体阻滞剂治疗。（2）缓慢型心律失常的治疗明显心动过缓或传导阻滞患者应立即置入临时起搏器，如不具备置入临时起搏器条件，暂时使用异丙肾上腺素缓慢静脉泵入，但要控制剂量，防止诱发快速心律失常。绝大多数心
15、肌炎患者的缓慢型心律失常可恢复，急性期不建议置入永久起搏器。极少数患者病情稳定2周后传导阻滞仍未恢复，再考虑置入永久起搏器；急性期发生室速室颤患者，不建议置入式心律复律除颤器（ICD）。2、弥漫性血管内凝血（DlC）及其防治暴发性心肌炎诊断和治疗延迟、长时间休克、反复出现心脏骤停和长时间使用去甲肾上腺素等升血压药物都是DlC发生的危险因素。有效的预防措施：（1）首先是早期诊断和及时治疗，有效纠正心原性休克和遏制炎症风暴；（2）早期每天监测凝血功能，及时发现DIC先兆；（3）DIC与反复心脏骤停、循环不稳定、交感兴奋有关，应予纠正；（4）尽量避免长时间大剂量使用去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等升血压药；（5）推荐所有合并DIC的患者，除使用糖皮质激素和免疫球蛋白外，立即使用新鲜血浆、冷沉淀和血小板或者人工肝等治疗。3、SCLS的预防和治疗绝大部分患者按照本文介绍的治疗方案治疗病情好转后全身性毛细血管渗漏综合征（SCLS）也能得到纠正，而重症SCLS患者，在机械支持和免疫调节治疗基础上，需加大糖皮质激素和免疫球蛋白用量，补充血浆，使用高分子量的羟乙基淀粉注射液帮助恢复血容量；另外，抗IL6单克隆抗体等治疗可能有帮助。4、预防感染对于无多重耐药性高危的患者，不推荐联合用抗生素
