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1、神经外科脑胶质细胞增生症误诊为胶质瘤病例分析专题报告脑胶质细胞增生症临床上少见,根据其临床及影像学特点,术前易误诊为脑胶质瘤,需病理检查证实。为提高对该疾病的认识,现将我科误诊病例报道如下:患者,男性,60岁,主因“左侧口角歪斜20余天,左侧肢体乏力1周”入住我院神经内科,入院前20余天无明显诱因出现左侧口角歪斜,流涎,伴饮水呛咳,入院前1周患者出现左侧上下肢乏力,活动不灵,以左上肢为著,伴视物模糊,无明显头痛、恶心呕吐及肢体抽搐。既往高血压病史20余年,肾移植术后19年,长期服用免疫抑制剂和降压药。查体:神志清楚,颈软,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。左侧鼻唇沟变浅,左侧口角低垂,伸舌居中,
2、左上肢肌力约4级,左下肢肌力约5级,左侧膝跳反射略亢进,余查体无明显异常。头颅MRl平扫示右侧颗顶叶占位性病变(图14),考虑脑胶质瘤可能性大,积极给予脱水降颅压等治疗,症状无明显缓解,于2014年11月15日转入我科行手术治疗。术中见脑压略高,局部脑组织肿胀,脑回增宽,脑沟变窄,病变组织大多呈褐色,边界不清,质地较韧,血供较少,伴有少量钙化。病理检查:胶质细胞增生,伴大量坏死组织,考虑胶质细胞增生症(图5)。术后患者神志呈昏睡状,左侧肢体肌力3级,复查CT示术区低密度影,给予营养神经、高压氧等治疗,半月后生活能自理,病情好转出院。图.头傻MIU矢状性.病仙传于力刘融旗1,TWl呈跻低信号(苗
3、头所示:图2日顺MKIHfifiI1T.Wl呈粕高号:第义所示)图3MKI蟒立归情矢状,,呈明外修任化:的头所求国II2JIAIR像工扪口信号.水肿明显,程度占位效应I需又所示)图5术方线卷而大R双就州馍.回J他一腌2细IiNM牛HE-x40-t讨论脑胶质细胞增生症的病因及发病机制目前尚未完全阐明,国内外大量文献认为可能与脑创伤、脑组织缺血缺氧、颅内感染、放射性损害、免疫反应及神经退行性变等因素相关。胶质细胞增生症的临床表现、影像学特点与脑胶质瘤极其相似。任何脑叶均可发生,常累及两个及以上脑叶,主要分布于大脑半球白质内,小脑次之,多见于儿童或中青年,男性居多。临床表现无特异性,本例以偏瘫为首发
4、症状,大多患者以癫痫、颅内压增高症状为主,肢体感觉、运动障碍等表现较少见。二者CT平扫均可表现为弥漫性(稍)低密度影,增强CT示胶质细胞增生症多强化不明显或轻度环形强化,王鹰等认为CT表现为单纯多微囊样、蜂窝样囊性时,应高度怀疑本病。胶质细胞增生症MRI平扫TlWl多呈等信号或(稍)低信号,T2WI多呈斑片状或弥漫性高信号,T2-FLAIR像示水肿不明显或轻度水肿,否则应更倾向脑胶质瘤的诊断;增强扫描多无明显强化或轻度环形强化,若病灶强化明显,应高度怀疑胶质瘤病或向胶质瘤演化可能。本例MRI示病灶周围水肿及环形强化明显,但病检为胶质细胞增生,故易向脑胶质瘤转化。另外,MRI多种功能成像和氢质子
5、磁共振波谱(IH-MRS)对鉴别诊断有一定帮助。二者的病理特点不同,脑胶质细胞增生症仅有包括小胶质细胞、星形胶质细胞等多种胶质细胞的反应性增生,无异形细胞;而脑胶质瘤为某种胶质细胞过度增生,必有异形细胞。脑胶质细胞增生症为良性病变,大部分患者预后较好,治疗应视其不同情况而定。若病灶位于功能区,症状较轻或仅有癫痫发作者,可只予保守治疗。对难以与胶质瘤鉴别者,可行立体定向活检明确,盲目手术可能致严重的神经功能缺陷。若头痛、呕吐等颅内压增高症状明显者,尤其位于非功能区的病变,应积极手术,缓解临床症状,同时降低进展为胶质瘤的机率。若术中病检提示胶质细胞增生,则应多处取样反复病检,防止脑胶质瘤的漏诊。该病有恶变倾向,若病理检查提示大量星形胶质细胞增生,则提示易发展为胶质细胞瘤,术后必须定期复查,长期随访。该病在术前正确诊断很重要,影像学表现难与肿瘤鉴别时,应尽量行病理检查,包括立体定向活检、术后病理切片,以明确诊断,拟定进一步治疗方案,避免误诊误治。