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1、光天件脂质代谢紊乱肉毒碱棕耦酰转移前缺乏症1/11型肉碱缺乏症糖基化（基因）裂解解缺乏 肌磷酸化醉（MCArdIe病） 磷酸果糖激解（TarUi病） 磷酸化酶激醉 磷酸H油酸变位酹 磷酸Il油酸激醵 乳酸脱氢酹线粒体疾病 戊糖磷酸途径 嗓吟核首循环白身免度性疾病 多发性肌炎、 皮肌炎横纹肌溶解综合征病理、临床表现、原因、诊断依据及治疗原则横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis,RM）是一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤，细胞膜完整性改变，细胞内容物（如肌红蛋白、肌酸激酶、小分子物质等）漏出。临床表现为发热、肌肉疼痛肿胀、肌
2、无力和尿色加深，可能的并发症包括急性肾损伤、电解质失衡和弥散性血管内凝血。最常见的原因是挤压伤或剧烈运动造成的肌肉损伤，其他非创伤性原因包括药物、感染、代谢性肌病、肌酶缺陷、电解质紊乱（如低钾血症）、食用不洁小龙虾等。表1.横纹肌溶解的病因获得性创伤性 挤压综合征 烧伤、电击伤 血栓栓塞或血管手术过程中造成的动脉闭塞非创伤性/劳力性 剧烈运动 藤痫发作 昏迷、晕厥 镰状细胞病 极端高温环境 恶性高热 神经阻滞剂恶性综合征非劳力性 饮酒 食物：小龙虾等鱼类/甲壳类动物 药物：他汀类/贝特类调血脂药、氟暧诺酮类抗生素、抗精神病药、麻醉剂/肌松剂、抗组胺药、质子泵抑制剂、异维A酸等 毒素：有机磷农药
3、、重金属、动物毒液 感染 电解质紊乱诊断依据诊断的主要实验室依据是血清/血浆CK升高，运动后12h内开始上升，2448h后达到峰值，35d后降至基础值。CK半衰期约为36h,其浓度升高可维持较长时间，因而是诊断横纹肌溶解的敏感、可靠的指标。CK超过正常值5倍，并排除心肌梗死（CTn）、脑梗死，即可诊断为RMo典型的横纹肌溶解患者CK10000U/L,可根据CK升高的程度对RM的严重程度进行分类。表2.基于CK水平的横纹肌溶解分类。诊断CK水平（正常值40-200U/L）临床意义治疗轻度RM1000-5000U/L肾损伤风险低可能需要中度RM5000-15000U/L肾损伤风险高需要重度RM15
4、000U/L常需血液净化治疗需要表3.RM的常见实验室检查异常检测指标结果血清酶学:AST、AST、LDH、CK同工酶个血清Mb个尿液Mb+尿常规：蛋白、潜血尿常规：PHI尿常规：肌红蛋白管型（棕色色素管型）+肾功能：血尿素氮、肌酊、尿酸个电解质：钾、无机磷个电解质：钙早期I随后个肌红蛋白和肌细胞的代谢产物释放入血引起的急性肾损伤是RM最常见并发症，发生率为7%10%RM并发的急性肾损伤的机制包括：肌红蛋白管型阻塞肾小管、肌红蛋白的直接肾毒性和有效循环血量不足引起肾脏缺血。MCMahon风险评分有助于预测RM患者的肾脏替代治疗（RRT）或死亡风险。该评分系统纳入年龄、性别、原发病因和初始实验室
5、检查值（血钙、CK、血磷和碳酸氢盐）。MCMahOn评5分，患者需接受RRT/死亡风险为2%3%McMahon评分26分提示存在急性肾损伤风险，应考虑肾脏替代治疗。表4.McMahon风险评分的计算规则参数结果分值年龄（岁）50051-701.571-802.5803性别男0女1初始血肌肝水平195mol/L3初始血钙水平1.88mmol/L01.88mmol/L2初始血磷水平1.4mmol/L3初始血HCO3水平19mmol/L019mmol/L2癫痫发作、晕厥、运动、服用他汀类药物或肌炎导致的RM是0否3治疗原则RM本身及其并发症的防治主要是及时、积极补液，充分水化，维持生命体征和内环境的
6、稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液净化治疗。纠正低血容量一旦发生RM,应尽可能在早期快速输注晶体液(15002000mLh),有助于稀释已经到达肾脏的肌红蛋白，尽快恢复血容量及尿量，预防急性肾功能不全。早期应用多巴胺210g(kgmin)可增加肾血流量，水化治疗期间，目标尿量为300mLh,并应持续24ho促进肌红蛋白从肾脏排出碱化尿液对于有酸中毒证据的患者，应用5%碳酸氢钠注射液，使尿PHN5.6,促进肾小管内肌红蛋白排泄的同时可纠正酸中毒与高钾血症。利尿剂适用于经积极补液仍未达到目标尿量的患者。常用祥利尿剂，利尿作用迅速可靠，兼有排钾作用，可促进肌红蛋白排泄。常用剂量为吠塞米40120mgd,与甘露醇合用效果更佳。甘露醇除有渗透利尿作用外，尚有扩充血容量、提高肾血流、减少肾缺血状态、清除自由基的作用。负荷剂量以0.5gkg,血管内容量恢复后以0.lgkgh持续输注。血液净化治疗血液净化可有效治疗RM引起AKI和(或)难以纠正的电解质紊乱。由于肌红蛋白的相对分子质量为17800,不能通过透析膜，可通过血浆置换和血液滤过清除。目前认为连续性肾脏替代治疗(CRRT)对AKI的治疗起到非常重要的作用，CRRT可有效清除肌红蛋白，并缩短肾功能恢复时间，减少并发症。
