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1、临床肺动脉高压病理、临床表现及心脏征象、血管征象、肺实质征象等治疗方法征象要点肺动脉高压（PAH）是一种发病率与致死率很高的进行性疾病，由许多病理生理学过程、治疗方法及预后各不相同的病变导致。因其临床症状无特异性，常致诊断延误。PAH是一种临床和血流动力学综合征，它引起肺循环血管阻力增加，通常涉及血管收缩及小血管重塑。血流动力学定义为肺动脉收缩压35mmHg或平均肺动脉压安静状态下25mmHg或活动时23OnInIHg。肺血管阻力的增加及随之而来的右心室代偿性肥大导致肺动脉压力的上升，常引起右心室后负荷增加及衰竭。疾病呈进行性，在确诊后平均2.8年内导致右心衰竭和死亡。目的在于将病理生理机制、
2、临床表现和相似而表现不同的疾病归类在一起。表23-4肺动脉高压分类（2008年第四届世界研讨会，加利福尼亚州达纳）1 .肺动脉高压（PAH）特发性遗传性药物和毒物诱发性结缔组织疾病、H1V、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病、慢性溶血性贫血相关性持续性新生儿肺动脉高压肺静脉阻塞性疾病/毛细血管瘤病2 .左心病变引起的肺动脉高压收缩功能障碍舒张功能障碍滤膜病3 ,肺部病变及低轼血症引起的肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺疾病混合性限制/阻塞型肺疾病睡眠呼吸紊乱肺泡低通气病变长期高原环境发育异常4 .慢性血栓栓塞性肺动脉高压5 .未知的多因素机制导致的肺动脉高压血液病系统性疾病（结行病、肺组织细胞
3、增生症、淋巴管肌瘤病、脉管炎）代谢障碍（戈谢病、甲状腺疾病、糖原贮积病）其他（肿瘤性阻窸、纤维性纵隔炎、慢性肾衰竭）第1类为肺动脉高压其特征是毛细血管前肺动脉高压，无其他可导致PAH的肺部疾病（第3类和第5类）、慢性肺动脉栓塞（第4类）或其他少见的疾病（第5类）。第1类PAH患者的平均肺动脉压225mmHg,肺毛细血管楔压15mmHg0第2类为左心疾病引起的PAH,肺动脉压力增高且肺毛细血管楔压15n三Hg（表）。PAH的诊断包括病史、体格检查、超声心动图、心导管检查和先进的影像学检查如CT.MR和核素扫描。X线片上可见心脏增大（右心房室增大）、中心肺动脉扩张（主肺动脉至段动脉）（图）和外周动
4、脉分支逐渐变细（段级以下分支），称为“外周剪枝征”。病程较长的肺动脉高压其中心肺动脉可因粥样斑块形成发生钙化。中心肺动脉扩张可类似肺门淋巴结增大，但仔细观察通常能够将二者区别开来，淋巴结肿大有边界呈分叶状的特征，而扩张的动脉轮廓光滑。评估肺动脉大小的公认的方法是测量右下肺动脉的大小。如果右下肺动脉中点横径超过17mm则可诊断为肺动脉扩张。胸部平片对于（轻度）PAH的敏感性较低。肺动脉高压，明显扩张的肺动脉CT在评估PH患者中起着主要作用。除了在诊断急性和慢性肺动脉栓塞中发挥无可争议的作用外，还可对中央和外周血管结构，包括肺实质进行评价，在鉴别诊断中扮演重要角色。CT评估或提示肺动脉高压的征象包
5、括脉管系统、右心室本身及肺实质。血管征象主肺动脉在分叉水平处的直径29Innb诊断PAH的敏感性达87%,特异性为89%o此征象如果再结合至少在3个肺叶的肺段水平肺动脉/支气管比1,诊断特异性将增加至100%o肺动脉/主动脉比1有很高的诊断特异性（PH20mmHg时为92%）（图）。CT显示慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，与升主动脉相比，肺动脉干与主肺动脉扩张。可见边界不规则的偏心性血栓，与血管壁相交呈钝角（箭）。肺动脉在间质性肺疾病患者中明显扩张（如直径可上升至4cm）,但并不一定伴发PAH。支气管动脉扩张（2L5mm）,提示因（大的）肺动脉阻塞，支气管动脉参与血液氧合（图）。最常见于慢性血栓
6、栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者，但也见于艾森曼格综合征或特发性肺动脉高压（IPAH）,因而在PAH、特发性PAH或CTEPH的诊断中该征象并不能作为100%确定的鉴别诊断征象。冠状位最大密度投影。支气管动脉扩张（灰箭）及中央肺动脉内伴有钙化的血栓（白箭）心脏征象室间隔变平及随后呈弓状弯曲，右心室短轴直径较左心室大（右心室/左心室1）提示肺动脉压力增高（图），急性肺动脉栓塞时该征象基本不出现。对比剂反流入下腔静脉和肝静脉与肺动脉高压所致的三尖瓣反流有关。当注射速率大于3mls时，压力正常的患者也能见到下腔静脉反流现象。但对比剂反流入外周肝静脉仍被认为是异常的（图）。心包前隐窝液体积聚（深度1
7、015mm）与PAH所致的心室负荷增加有关。严重肺动脉高压患者右心房及右心室扩张肝静脉对比剂反流（八）的急性肺动脉栓塞（B）患者肺实质征象马赛克样灌注是CTEPH的标志，反映外周血管阻塞。在艾森曼格综合征和特发性PAH患者中，可见起自小叶中心动脉的匍行状肺内微小血管（即所谓新生血管）形成，异于正常的肺动脉解剖。CT表现为弥漫性小叶中心腺泡阴影，有时融合为片状不均匀磨玻璃样影，如果同时伴有PAH,则提示可能是一种少见疾病：肺毛细血管瘤病（图A）,也可表现为小叶间隔增厚，提示肺静脉阻塞性疾病（图B）。现在这两种疾病被认为是一种病变的两种表现形式。重要的是影像医师要认识这些征象，想到该疾病的诊断（分类第1类），因为患有肺毛细血管瘤病/肺静脉阻塞性疾病的患者如果接受常规的PAH药物治疗将发生致命的肺水肿。另外还可经常见到淋巴结肿大和胸腔积液。E12例严重肺动脉高压患者，肺实质表现为典型的肺毛细血管瘤病（八）及肺静脉阻塞（B）征象。两种表现被认为是一种病变的两种形式
