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1、血栓性血小板减少性紫瘢患者的实验室指标与死亡风险分析血栓性血小板减少性紫瘢(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)是一种由血管性血友病因子裂解蛋白酶13(vonWi1.1.ebrandfactorcIeavingprotease13,ADAMST-13)缺乏引起的罕见血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)1oADAMTS-I3是血管性血友病因子(vonWiIIebrandfactor,vWF)的裂解酶，它能裂解血管内皮细胞分泌的VWF多聚体。TTP患者ADAMTS73缺乏，使得小血管中形成大量未切割的VWF多聚体和血小
2、板性血栓，导致机械性溶血性贫血、严重的血小板减少和不同程度的缺血性末端器官损伤。TTP病情凶险且病死率高，及时诊断有助于积极采取措施，避免不必要甚至可引发不良后果的血小板输注2O除了及时诊断外，评估TTP死亡风险也能帮助确定哪些患者需要更积极治疗、改善预后2o基于此，本研究总结83例TTP患者的实验室指标特征，期望对HP的及时诊断和死亡风险评估提供参考。对象与方法一、对象收集2016年6月至2022年3月华中科技大学同济医学院附属同济医院诊治的TTP患者临床资料(共83例)o所有患者均进行ADAMTS73活性检测，TTP诊断标准如下：血浆ADAMTS-1310%或ADAMTST320%且ADA
3、MTS-13抑制物或基因检测阳性。收集数据包括所有患者的年龄、性别、临床症状、病史和患者可获取的第一次实验室指标检查结果，包括ADAMTST3活性（83例）、白细胞（whiteb1.oodce1.1.,WBC）（68例）、中性粒细胞比例（PerCentageofneutrophiIs,Neut%）（68例）、平均红细胞体积（meancorpuscuIarvoIume,MCV）（71例）、天门冬氨酸氨基转移酶（aspartateaminotransferase,AST）（74例）、间接胆红素（indirectbiIirubin,IBI1.）（79例）、乳酸脱氢酶（1.acticdehydroge
4、nase,1.DH）（78例）、凝血酶原时间（prothrombintime,PT）（67例）、活化部分凝血活酶时间（activatedpartiaIthrombopIastintime,APTT）（67例）、血小板计数（P1.ateIetcount,P1.T）（81例）、血红蛋白（hemog1.obin,Hb）（81例）、游离Hb（26例）、酊（creatinine,CR）（78例）、尿素氮（B1.oodureanitrogen,BUN）（79例）、D二聚体（77例）、心肌肌钙蛋白I（cardiactroponinI,cTnI）（58例）、丙氨酸氨基转移酶（aIanineaminotrans
5、ferase,A1.T）（74例）、白蛋白（a1.bumin,A1.B）（74例）o二、方法本研究为病例对照研究，采取连续筛选方式入组，对患者一般资料、临床症状及实验室结果进行分析，并计算各个患者的P1.ASMIC评分3o将患者按离院时结局分为存活组与死亡组，比较两组患者一般资料、临床症状和实验室指标之间差异。利用受试者工作特征（receiveroperatingcharacteristic,ROC）曲线寻找差异实验室指标预测TTP患者短期生存状况的最佳截断（CUt-off）值，并联合这些指标构建预后预测评分，计算相应死亡风险。三、统计学处理分类变量采用频率和百分比进行描述，正态分布的连续型变
6、量采用均值和标准差进行描述，非正态分布的各项定量检测指标采用中位数和四分位间距进行描述。运用Pearson2检验比较分类变量的组间差异。独立样本的t检验用于正态分布的连续型变量的组间比较，而非正态分布的连续型变量间的比较则采用Mann-WhitneyU检验。采用ROC曲线评价各检测指标预测TTP短期生存状况的效能，并寻找各显著差异指标的截点。1.ogistic回归用于计算相对风险。结果一、TTP患者一般情况及实验室指标本研究纳入83例TTP患者，男性占38.6%（32/83）,男女平均年龄分别为（5217）和（4116）岁。病例包含5例经基因测序证实的遗传性TTP和78例获得性TTPo全部病例
7、中，74例患者ADAMTS73活性10%,其余9例患者ADAMTS13活性在10%20%之间且抑制物阳性。获得性TTP中19例患者合并自身免疫性疾病，包括4例结缔组织病、3例干燥综合征、10例系统性红斑狼疮、1例甲状腺功能亢进和1例甲状腺功能减退。患者均急性起病，临床表现包括发热(32例)，神经症状(63例)包括头晕、头痛、澹妄、行为异常、昏迷、抽搐、肢体活动障碍等，肾损伤(42例)，溶血性贫血(78例)和血小板减少(81例)o83例患者中有45例P1.ASM1.C评分为6分，31例7分，6例5分，1例4分。分别有81.1%(60/74),91.1%(72/79)和86.2%(50/58)的患
8、者入院时AST,IBI1.和CTn1.结果增高，全部入院时检测过1.DH的患者结果均增高(78/78)。97.5%(79/81)的患者Hb减低,且有97.5%(7981)患者P1.T小于301091.o分别有56.7%(38/67)和20.1%(14/67)的患者入院时PT和APn延长，96.1%(74/77)的患者D二聚体升高。仅分别有38.2%(26/68)和31.1%(23/74)的患者入院时WBC和A1.T增高，53.8%(42/78)和60.8%(48/79)的患者CR和BUN增高。详见表1和表2。表1存活组和死亡组患希一般情况比较他睡费料存活组死亡组Scitfi而SS(M)5825
9、性现X22730.098男19(32.8%)13(52.0%)女39(67.2%)12(48.0%)年龄(岁)4318SU13/-1.8890.062二生X2-1.0630.9OS13(22.4%)6(24.0%)嵯21(36.2%)11(44.0%)BS10(17.2%)4(16.0%)逊9(155%)2(8.0%)未知5(8.6%)2(8.0%)23(42.6%)9(36.0%)X203080.57938(70.4%)25(100%)2=9.2890.002表2存活组与死亡组患者实验室检查指标匕瞰指标冬考区间全部(=83)存活组(g58)死亡绢(K25)统计值ASADAM1.S-BiSft
10、%.f(205.00(0.90.7.00)5.00(0.80.7.55)3.00(0.50.6.25)00.3350.563WBCx1o91.,(0,Q)3.5-9.58.28(6.00,11.77)8.64(6.01,11,96)7.19(5.85,11.15)/0.2580.612Neut%,M(Q,Qi)J407573.35(63.48,81.18)73.4(63.5.80.1)73.9(63.3.83.5)火0.0011.000MCV(f1.z)82ToO92J175191.768.2093.15i5.84M0.7240.471ASTU/1.,(,)3250.25(35.0.81.75
11、)44.85(33.25.70.75)55.5(45.75.104.5)H400.042IBI1.UmOi/1.,(0,0)0.282。刀9渡3SHb(p16)J40207.5(84.361.8)179.5(60.8.306.5)283.5(116.8.400.0)(0.6500.420CRUmo1./1.,(S.Q)】458485.5(62.5.114.3)85(57,103)100(69,156)01.5420.214BUNmmo1./1.M(QiQi)12.37.58.8(5.8.11.43)8.3(5.7.10.5)10.3(6.7.17.9)“2.3790.123D-Dner(pg/
12、m1.,“(0,0)0.52.79(1.93,5.36)2.76(1.69.5,33)3.42(2.11.7.03)0-0.0620.083cT!pg/m1.M(Q,0)156208.8(33.0.665.2)141.45(17.50.385.93)401.65(92.98.2427.15)(A7.3230.007A1.TW1.M(0,0)3322.10(16.0,31.5)20(14.30)26(21.42)(A3.0910.079A1.Bg1.(,)355237.60(34.68.41.00)37.5(34.7,41.5)37.7(34.6,39.5)60.1660.684P1.ASM1.
13、C评分(0，Q)】无6(6.7)6(6.7)6(6,7)02.4550.117注：ADAMT513为血友病因子裂婚金自屏13,WBC为mff1.g.，Net%为中住粒邮百分比,MCV为t须a体炽.AST为天门冬氨忌衿氨席IBI1.为间接也立素.1.DH为乳身睨氨1,PT为凝回原订旬.APTT为活化部分鬃加活情的间,Per为血，J也由R,Hb为血jJM白.CR为肌好.BUN为尿素氨,dD1.rD二聚体.CTnI为心肌航钙里自I.A1.T为内氨朝氨函,A1.BB二、存活组与死亡组患者一般情况及实验室指标比较所有研究病例在确诊后均给予了针对性的血浆置换(输注)和免疫抑制治疗，58例经治疗好转出院，25例在住院期间死亡，详见表1。存活组和死亡组患者的性别、年龄和血型等差异无统计学意义。分别有42.6%的存活组患者和36.0%的死亡组患者存在发热症状，
