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1、2024动脉瘤性蛛网膜下腔出血的临床表现和诊断缺血、脑内出血和蛛网膜下腔出血(SUbaraChnoidhemorrhage,SAH)所致脑卒中占比分别约为87%、10%和3%。大多数非创伤性SAH由囊状动脉瘤破裂引起。这通常是灾难性的临床事件，死亡率很高，而幸存者并发症发生率很高。本文将总结动脉瘤性SAH的流行病学、病因、临床表现和诊断。临床表现头痛特征动脉瘤性SAH的典型表现是突发剧烈头痛，患者通常描述是一生中最严重的头痛,常称为霹雳性头痛，出现这类头痛的患者都应评估SAH的可能性。头痛通常是孤立症状。值得注意的是，不一定能发现SAH的头痛是瞬时发生的，因为患者没有察觉到或医生没有引出该信息
2、。一项纳入132例SAH患者的研究显示，有6例(5%)头痛强度达高峰的时间是1小时，对于突发，医生观察者间一致性仅为中度(K=0.49)头痛位置也没有用,因为头痛可为局部,也可为广泛性。对于偏头痛或紧张型头痛患者，SAH相关头痛通常有本质上的不同，往往比其他头痛发作更严重。伴随症状除头痛外，SAH的常见伴随症状包括短暂意识丧失、呕吐和颈部疼痛/僵硬。一项研究显示，这些症状的发生率分别为9%、61%和75%,并且每种症状在SAH患者中都比无SAH患者中更常见。脑膜刺激征（常伴有腰痛）可能在出血后数小时出现，因其由脑脊液（CerebrOSPinalfluid,CSF）内血液成分分解导致无菌性脑膜炎
3、所引起。虽然很多患者发生意识水平改变，但很少出现昏迷。不到10%的患者在最初24小时内发生癫痫发作，其是不良结局的预测因素。SAH也可能表现为猝死，多达22%的患者在到达医院之前就死亡。前驱症状部分患者报告在重大SAH前有突发剧烈头痛（先兆性头痛）的病史，发生在动脉瘤破裂前数日至数周。先兆性头痛可能是小出血（警示性渗漏）或动脉瘤壁内的物理变化（例如，急性动脉夹层、血栓形成或扩张），但支持数据薄弱。一篇系统评价纳入了截至2002年9月、主要为回顾性的研究，发现10%-43%的动脉瘤性SAH患者报告有先兆性或警示性头痛病史。然而，回顾性数据可能受到回忆偏倚的混杂影响，并且一些报道质疑警示性渗漏是先
4、兆性头痛的原因。临床情况虽然在强体力活动、Valsalva动作相关活动或情绪应激时出现症状提示SAH,但动脉瘤性SAH大多发生在非剧烈活动、休息或睡眠期间。体格检查结果体格检查常显示高血压，可能显示脑膜刺激征。可见Terson综合征（视网膜前出血），提示预后较差。一篇系统评价显示,与没有Terson综合征的患者相比,Terson综合征患者的HUnt-HeSS分级更高俵1）,且死亡率显著更高。Terson综合征的视网膜前出血可能提示更突然的白页内压增高，并且必须与视网膜出血相鉴别，后者更为良性，有时与SAH相关。表1蛛网膜下腔出血患者的Hunt-Hess分级系统1 无症状或轻度头痛，颈部轻微僵硬
5、2 严重头痛，颈部僵硬，除顿神经麻痹外无其他神经功能障碍3 嗜睡或神志不清，轻度局灶性神经缺陷4 昏迷、中度或重度偏瘫5 昏迷、去皮质强直几乎任何神经系统体征都可能出现（表2）,取决于出血位置、有无脑积水、颅内压增高、缺血、梗死或血肿。虽然累及瞳孔的第11I颅神经麻痹与SAH相关，但其更常见于后交通动脉或小脑上动脉内扩大但未破裂的动脉瘤，这些动脉位于第In卢页神经出脑干处的附近。如果存在这种表现，必须进行动脉瘤诊断性检查，包括某种形式的脑血管造影，但不存在这种表现并不会降低急性头痛患者发生SAH的可能性。表2蛛网膜下腔出血患者的局灶性临床表现表现可能的病因动眼神经麻痹通常为后交通动脉瘤;还有大
6、脑后动脉和小脑上动脉动脉瘤第六对神经麻痹颅内压升高（假性定位征）偏瘫合并失语症或视空间忽视大脑中动脉瘤蛛网膜下腔出血量大或脑实质血肿双下肢无力或意志力丧失前交通动脉瘤眼肌麻痹颈内动脉瘤压迫海绵窦单侧视力丧失或双颗偏盲颈内动脉瘤压迫视神经或视交叉意识水平受损和向上凝视受损脑积水引起的中脑背侧压力升高脑干体征基底动脉瘤压迫脑干颈强直蛛网膜下腔血刺触囱膜视网膜和玻璃体下出血颅内压突然升高视网膜前出血（Terson综合征）卢页内压严重升高引起的玻璃体出血严重程度分级实践中多种分级系统用于对SAH患者初始就诊时的临床分类进行标准化。然而，在病情高峰时或在神经系统复苏后进行临床分级评估，似乎更能预测结局。
7、其中HUnt和HeSS提出的分级系统以及世界神经外科医师联盟（WorldFederationofNeurologicalSurgeons,WFNS）提出的分级系统（表3）应用最广。WFNS系统整合了格拉斯哥昏迷评分（表4）与运动障碍的存在情况。格拉斯哥昏迷计分法（GCS）睁眼反应计分言语反应计分运动反应计分自动睁眼4回答IE确5遵嘱活动6呼唤睁眼3【可答错误4刺痛定位5刺疝睁眼2语无伦次3然谢剌痛4不能睁眼1只能发音2刺痛肢屈3不能发音1刺疝肢伸2不能活动1Fisher量表是根据CT所示出血模式而定的血管痉挛风险指数，改良FiSher量表（又称Claassen量表）是一种类似的评价血管痉挛所致
8、迟发性脑缺血风险的指数（表5）。表5改良FiSher量表，激分）Cr表现总管好1峋%）0未必出或代Ir挈内出或实里内3出血I权见北底派出142仅见冏边结池或倒裂淮出A83广泛集网廉卜原出作脑寞质出574基底油和冏边Mit.俐裂港依“的57OgilVy和Carter提出的分级系统根据年龄、HUnt-HeSS分级、FiSher分级及动脉瘤大小来对患者进行分层。除了可预测结局外，这一系统还能更准确地对患者进一步细分以进行治疗。评估和诊断何时考虑SAH突发剧烈头痛的主诉具有充分特征性，评估时务必考虑SAHo有该主诉的患者应立即进行SAH评估，首先采用头部CT检查，即使是对初始就诊时警觉性正常、神经功能
9、完好的患者。SAH的其他诊断线索，如视网膜前出血、颈痛或脑膜刺激征，可能存在，也可能不存在。一篇系统评价/meta分析纳入了22项评估急诊科患者自发性SAH的诊断性研究，结果显示，体格检查存在脑膜刺激征的阳性似然比为6.6o海太华SAH准则对于神经功能完好、表现为急性非创伤性头痛且头痛在1小时内达到高峰的患者，包含以下任何特征的临床决策准则（渥太华SAH准则）诊断SAH的敏感性和特异性分别为100%和15%:年龄40岁、颈部疼痛或僵硬.查体发现颈部屈曲受限、被目击到意识丧失、用力时发病.霹雳性头痛（即刻达到高峰）。后续验证研究大多来自同一批研究人员，报告了类似的结果。此外，采用该法则仅可使14
10、%的患者无需进行其他评估。误诊和诊断延迟误诊和延迟诊断SAH可导致治疗延迟、结局更差。SAH的漏诊或延迟诊断通常由3个错误所致：未能识别SAH相关的一系列临床表现、未行头部CT扫描或不了解其诊断SAH的局限性、未行腰椎穿刺或未能正确解读结果。误诊的最重要原因也许是错误地认为动脉瘤性SAH患者总是表现出病态或有神经系统表现或神志改变，而实际上近40%的患者清醒、警觉、神经功能完好。有这种误解的医生可能不会对这类患者进行CT扫描。从实践角度来看，如果霹雳性头痛患者都接受头部CT检查(如果在头痛发作6小时后进行的CTz还行腰椎穿刺)，则绝大多数患者都能得到正确诊断。这种方法只会漏诊极少数由有症状但未
11、破裂的动脉瘤引起霹雳性头痛的患者。SAH误诊率可能在下降，但仍存在。1980年至1997年发表的4项关于SAH住院患者的研究中初始误诊率为23%-51%.相比之下，2017年一篇系统评价识别了1996年至2007年发表的有关急诊科人群的3项研究,汇总误诊率为7%o该系统评价纳入的一项报告包括482例因SAH入院的患者;初始误诊与SAH量较少、就诊时神志正常以及动脉瘤位于右侧独立相关。初次就诊时未行头部CT扫描是最常发生的错误，发生于73%的误诊患者中。初次就诊时神志正常的SAH患者(45%)中,误诊率升到20%,误诊使12个月时死亡率几乎增至4倍并使生存者的并发症发生率升高。诊断方法SAH的诊
12、断性评估通常需要头部CT平扫,如果结果为阴性,则需要腰穿。若头部CT和腰穿均在发病2周内进行，且均为阴性，则可有效排除SAH的诊断。具体的检测项目取决于临床特征和从症状发作到评估的间隔时间：所有患者都需行头部CT平扫。大多数头部CT正常的患者通常需要腰穿来排除SAHo对于有典型SAH症状、查体正常并在症状出现后6小时内接受了高质量头部CT且结果正常的部分患者,可不行腰穿。当CT和腰穿无法诊断、患者临床特征或查体结果不典型，以及当发病时间超过两周时，也应进行高级影像学检查，可能包括CT血管造影(CTangiography,CTA)xMR血管造影(MRangiography,MRA)、脑血管造影和
13、/或脑MRL头部CT扫描SAH诊断的基本手段是头部CT平扫。头部CT扫描时,应对整个颅底进行薄层扫描，以增加发现少量血液的敏感性。SAH后6小时内，现代头部CT检测SAH的敏感性最高(由专业阅片医生解读时，接近100%),然后逐渐下降,到第5日时降至58%左右。关于时间与CT敏感性关系的最大型研究中，专业阅片医生是主治级别的普通放射影像科医生。若在出血24小时内进行扫描，92%的病例可见蛛网膜下腔内有血凝块。红细胞的生理性溶解和循环脑脊液的清除是CT对SAH敏感性随时间降低的原因。出血较少时,头部CT的敏感性也可能下降。例如，一项研究显示，55%的少量SAH患者CT扫描阴性;所有患者的腰穿均为
14、阳性。但研究并没有报道从SAH发作到进行头部CT的时间。贫血伴血细胞比容30%和患者移动导致扫描质量差是CT结果不明确或假阴性的其他原因。不过，影响CT敏感性的最重要因素是距发病的时间。出血位置SAH出血一般见于基底池，也可位于大脑外侧裂、大脑纵裂、脚间窝、鞍上池、环池和四叠体池。20%-40%的SAH患者存在脑内扩散，15%-35%可出现脑室内积血，2%-5%可出现硬膜下积血。出血后72小时内进行CT显示的血液分布对动脉瘤部位的预测较差，除非患者是大脑前动脉或前交通动脉动脉瘤破裂或有脑实质内血肿。不过，血液分布确实可提示SAH的病因是否为动脉瘤(影像1)。血液局限于脑干前的蛛网膜下腔则提示中
15、脑周围(又称脑干前)非动脉瘤性SAHe凸面SAH在较年轻患者中提示可逆性脑血管收缩综合征(reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome,RCVS),在年龄较大患者中提示脑淀粉样血管病；而倾前窝或颅中窝骨附近出血提示创伤性SAHo影像1头部非对比计算机断层扫描(Ur)蛛网膜下腔出血的各种放射学表现腰穿头部CT正常的患者大多需要腰穿排除SAH,但以下患者除外：孤立性头痛、查体正常，且头痛出现后6小时内接受了高质量头部CT并由专业阅片医生判定为阴性。腰穿应包括脑脊液开放压测量、常规脑脊液分析（包括红细胞和白细胞计数），以及肉眼观察有无黄变。SAH的典型腰穿结果是脑脊液开放压升高、红细胞计数升高（从第1管至第4管脑脊液红细胞计数不下降）和黄变。腰穿期间可能出现毛细血管或微静脉意外创伤，使脑脊液红细胞和白细胞数量均增加。第1管与第4管脑脊液红细胞计数的差值以及立即离心分离脑脊液，有助于鉴别出血是源于SAH还是创伤性腰穿。血液清除是指连续收集脑脊液时各管的红细胞计数逐渐下降，这可能有助于鉴别创伤性腰穿与SAHe但这并不能可靠地确定为创伤性穿刺，因为S
