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1、心内科扩张型心肌病疾病诊疗精要各类心肌病中以扩张型心肌病（diIatedcardiomyopathy,DCM）最为常见，它是由不同原因引起的一种临床综合征，其特点是左心室或双心室扩张和收缩功能损害。临床表现通常为心力衰竭，且往往是进行性的，常伴心律失常、血栓栓塞及猝死，可发生于疾病的任何阶段。引起DCM的原因很多，如：心血管疾病：系统性高血压、缺血性心脏病、瓣膜性心脏病、心肌炎、围生期心肌病；有毒物质：乙醇、儿茶酚胺类、；1环类抗生素、辐射、可卡因；伴随的全身性疾病：系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎；肌病：进行性假肥大性肌营养不良、贝克型肌营养不良、强直性肌营养不良
2、、线粒体病；高输出状态：维生素Bl（硫胺素）缺乏、甲状腺功能亢进、严重贫血、动静脉痿/分流、持续性心动过速。常见原因是缺血性心脏病、瓣膜病性心脏病和病毒性心肌炎。50%以上DCM无明确病因，称为原发性DCM。谱系研究显示，这些患者中50%60%有家族史，其中10%20%可发现致病的基因突变。一、原发性扩张型心肌病（一）病理心脏大、软、重，外观灰白色，心腔扩大以左心室扩大为主，室壁多不增厚，心内膜及心肌可见有纤维瘢痕，心腔内常有附壁血栓，以左心室心尖部多见。组织学改变为非特异性，主要包括心肌细胞肥大、变性及纤维化，肌原纤维含量减少，线粒体增大、增多，崎断裂或消失，肌质网和横管系统扩张。原发性DC
3、M无炎性细胞浸润。(二)病理生理DCM患者因心肌病变使心肌收缩力减弱，心排出量减少,心室舒张和收缩末期容量增多，心腔逐渐扩大，心室舒张末压增高，心房压亦增高，引起肺循环和体循环静脉压增高和淤血。晚期由于肺小动脉病变和肺小动脉反复血栓栓塞，可出现肺动脉高压，因而右心衰竭可能更明显。心室腔的扩大可引起房室瓣关闭不全，使心力衰竭恶化；由于心排出量的减少，激活交感神经系统和肾素一血管紧张素醛固酮系统,早期对维持心排出量有利，但神经激素持久和过度的活化则引起左心室重构、水钠潴留、周围血管阻力增加，从而加重心力衰竭。此外，心肌纤维化病变可累及起搏点及传导系统，故可发生各种心律失常。附壁血栓脱落可引起脏器栓
4、塞。(三)临床表现起病隐匿，病程早期症状轻微，有些患者仅于体检或因其他疾病就诊时发现心脏扩大或心律失常，进一步检查而发现此病。当病情发展到一定阶段，可出现充血性心力衰竭症状，一般先有左心衰竭，患者往往感到乏力，活动后心悸、气急，症状逐渐加重，最后出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸甚至肺水肿。右心衰竭症状多出现在病程后期，患者常有少尿、水肿；若常感腹部不适和食欲缺乏，可能提示肝大和腹腔积液。半数患者感胸部不适，少数患者可有胸痛，有时不易与心绞痛鉴别，可能系心肌缺血、心包病变或肺梗死所致。体检往往发现有不同程度的心脏扩大和心力衰竭体征,常有安静时心动过速，收缩压可正常或偏低，脉压小，心尖搏动左下移位
5、；左心衰竭时可有交替脉、肺部湿啰音；右心衰竭时有颈外静脉怒张，三尖瓣反流时可见明显的颈外静脉搏动，肝大和搏动，严重右心衰竭时可出现外周性水肿和腹腔积液；左束支传导阻滞时可出现S2逆分裂，肺动脉高压时P2亢进，常可闻及S4奔马律，当心脏失代偿时可出现S3奔马律，合并心动过速时可闻及重叠奔马律。收缩期杂音较为常见，往往由二尖瓣反流所致，三尖瓣反流引起的少见。身体各部位的栓塞可引起相应的症状和体征，常为疾病晚期的并发症。（四）辅助检查1 .心电图检查心力衰竭时常有窦性心动过速，也可见到全程房性心动过速和室性心动过速。随访观察可见R波进行性变小，室内传导阻滞特别是左束支传导阻滞常见，左心室纤维化可在胸
6、导联出现异常Q波；其他非特异性改变有ST-T改变，左心房异常易出现P波改变，11%患者房颤。非持续性室性心动过速在24h动态心电图中极为普遍。2 .胸片心影增大，以左心室增大为主，可为普大型，心脏搏动弱，心力衰竭者可有肺淤血、肺水肿，右心衰竭时可见胸腔积液和上腔静脉扩张。3 .超声心动图超声心动图为评估DCM的基石，常被用来判定左心室功能损害程度和伴随的瓣膜或心包疾病。DCM患者超声心动图的特征为左、右心腔明显扩大，以左心室扩大为主，并伴室壁运动普遍减弱，因此二尖瓣舒张期开放幅度相对较小，呈钻石样改变；E峰与室间隔间距离明显增大，形成“大心腔、小开口”的特征性改变；左心室射血分数(LVEF)减
7、低；心腔内可见附壁血栓。多普勒超声示心腔内血流滞缓，常有二尖瓣反流。4 .心脏核医学检查核素心肌灌注显像可用于鉴别缺血和非缺血性心脏病,原发性DCM患者有时可见补丁样充盈缺损。血池扫描显示左心室舒张末和收缩末容量增加，单侧或双侧心室射血分数降低，室壁活动幅度减弱。5 .MRIMRI可对心肌病患者的心脏结构提供可靠的、可重复的定量信息，有助于心肌病的分型。DCM患者行MRl检查可见左、右心室扩大，左心室壁厚度通常正常且均匀一致。MRI可对其心室容量、心室壁厚度、左心室功能进行准确定量，以用于评价治疗效果。用MRI证实一些特殊的心肌病特别有价值，例如致心律失常性右心室心肌病、心内膜弹力纤维增生症、
8、心肌炎、淀粉样变和结节病。MRI有助于识别患者是否存在发生猝死并发症的危险，如可诱发电不稳定和心脏性猝死的替代性纤维变性(replacementibrosis),亦可用于评估浸润性和炎症性心肌病。6 .心导管和心血管造影心导管和心血管造影可见左心室舒张末压和肺动脉楔嵌压升高，常有肺动脉高压，严重患者可有右心室扩张和右心室舒张末压、右心房压、中心静脉压升高。左心室造影可见心腔扩大、室壁活动弥散性减弱、射血分数降低、收缩末容量增加，常有二尖瓣反流，有时可见附壁血栓。冠状动脉造影示血管正常。7 .心内膜心肌活检组织学检查可见符合本病的病理变化，但其特异性不高,难以单独据此做出诊断，但有助于与心肌炎、
9、特异性心肌病相鉴别。（五）诊断和鉴别诊断根据左心室扩张伴收缩功能障碍的症状、体征，结合12导联心电图、二维超声心动图，可初步做出诊断。原发性DCM的诊断必须排除引起心脏扩大和充血性心力衰竭的已知原因，如心包积液、Ebstein畸形、系统性高血压、瓣膜性心脏病以及各种特异性扩张型心肌病伴胸痛患者。若有冠心病危险因素或年龄40岁，可考虑做冠状动脉造影以排除冠心病；测定铁和转铁蛋白水平可用于排除血色病；肌酸激酶水平用于排除亚临床的骨骼肌病变。若心电图迅速出现传导障碍并伴有左心室功能不全，要考虑巨细胞性心肌炎的可能。进行性传导障碍不伴明显左心室功能不全时则应高度怀疑结节病、强直性肌营养不良或由核纤层蛋
10、白A/C（laminA/C）基因突变所引起的疾病。（六）治疗由于原发性DCM病因不明，故尚无特异性治疗，现有治疗主要是针对心力衰竭。1 .一般处理限制钠和水的摄入量，避免乙醇和其他有毒物质，适度运动以维持活动能力，避免去适应作用（心血管机能下降）和保持身心健康。治疗心力衰竭的诱发因素如感染、贫血等。2 .心力衰竭的治疗所有DCM患者，从无症状到严重心力衰竭均应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEl）。当由于不良反应不能耐受ACEl时，可以用血管紧张素受体拮抗剂（ARB）替代治疗。心力衰竭稳定的患者应该使用受体阻滞剂，从很小剂量开始,逐步增加剂量，在几个月的时间内尽所有的努力去争取达到目标剂量，以
11、改善心室功能、减慢疾病进展、减少住院率；当患者有水肿、症状性低血压或近期心力衰竭处于不稳定状态，需要静脉滴注正性肌力药物治疗时不宜使用B受体阻滞剂，有明显症状的反应性气道疾病、心动过缓或传导阻滞的患者亦不宜使用B受体阻滞剂治疗；对于已经接受ACEI治疗的患者，应用B受体阻滞剂同样可以获益，这两种神经激素系统的联合阻滞可以产生作用叠加现象。在长期使用B受体阻滞剂过程中若出现临床状况恶化时，可减量或停用B受体阻滞剂，使用不需要B受体介导的正性肌力药物（例如磷酸二酯酶抑制剂米力农）。地高辛能改善心力衰竭症状，改善生活质量和运动耐量，降低住院率，但不影响病死率。应用利尿剂、ACEI（或ARB）和B受体
12、阻滞剂治疗的情况下仍然存在心力衰竭症状时可加用地高辛，地高辛亦可以用于治疗心力衰竭合并持续性房颤的患者，但受体阻滞剂控制心室率特别是运动时心室率效果更好，所以地高辛仅考虑作为控制心率的辅助药物，推荐地高辛血药浓度为0.51.OngmL,血药浓度1.Ong/mL将增加病死率。利尿剂在快速改善心力衰竭患者症状方面优于其他药物，可以在几小时或几日内缓解肺水肿和外周性水肿。对于所有曾出现过液体潴留的患者都必须使用利尿剂，常与ACELB受体阻滞剂联合应用。大多首选洋利尿剂，曾经出现过液体潴留但已被纠正者，亦应长期用小剂量利尿剂维持治疗以防复发。抗利尿激素(AVP)拮抗剂伐普坦类可选择性地阻断介导肾脏集合
13、管抗利尿作用的V2受体，减少集合管对水的重吸收，从而增加自由水的排泄，使血钠水平升高，可用于治疗低钠血症。中等剂量的褛利尿剂不能产生预期的消除水肿效果时要考虑利尿剂抵抗，引起的原因有心力衰竭引起肠道水肿或低灌注致吸收不良、肾灌注不足和功能障碍，神经体液系统的激活，钠摄入量过多，使用影响利尿效果的非苗体消炎药(NSAIDs)环氧化酶-2(C0X-2)抑制剂及嘎嗖烷二酮类胰岛素增敏剂。处理方法为采用静脉多次给药以获得持久的血药浓度，联合使用2种作用部位不同的利尿剂如吠塞米(速尿)加美托拉宗，限制饮食中钠的摄入量，停用影响利尿效果的药物，合用增加肾血流的药物(如多巴胺)，亦可使用体外超滤或连续性血液
14、透析去除过多的水分。有中、重度心力衰竭症状和近期失代偿的患者可考虑加用小剂量的醛固酮拮抗剂(螺内酯、依普利酮)，但必须小心观察高血钾的发生，血钾5.0mmolL和肾小球滤过率V30mLin的患者不宜使用。心功能为IIV级而药物治疗无效的心力衰竭患者，若心电图为窦性心律伴QRS波增宽(0.12s),可行双心室起搏做心脏再同步化治疗(CRT),以恢复双心室同步收缩，缩短心室的机械延迟，减少二尖瓣反流，增加射血分数；CRT能显著降低患者病死率和住院率、逆转心室重构、改善患者生活质量、提高运动耐量。终末期心力衰竭患者可考虑心脏移植，5年存活率可达75%,心室辅助装置可作为过渡到心脏移植的桥梁。3 .抗
15、凝治疗房颤、既往发生过脑梗死及超声心动图检测到心腔内有血栓的患者都必须接受抗凝治疗，口服华法林并监测INR使其维持在203.04 .猝死的预防症状性室速伴昏厥及LVEFW30%的患者都应该植入ICD,以预防心脏性猝死。二、特异性扩张型心肌病(一)TakO-TSUbO综合征Tako-Tsubo综合征亦称应激性心肌病(Stresscardiomyopathy)心碎综合征(brokenheartsyndrome),是心理、生理性应激状态引发的一种急性心肌病，在老年妇女特别多见，血中儿茶酚胺过度升高激发心肌功能障碍是主要机制，大部分患者经过支持治疗能完全康复，有酷似急性心肌梗死的心电图表现和急性胸痛伴
16、左心室功能不全的临床表现，而冠状动脉造影无缺血性病变。心肌标记物有轻度升高，心脏MRL超声心动图及左心室造影显示心尖部和左心室中部处于低动力或无动力状态，基底部心肌收缩增强。如果患者被误诊为急性心肌梗死，接受溶栓可能引起严重出血或死亡，而且还将终身接受冠心病的药物治疗。少数患者有左心室流出道梗阻，若应用正性肌力药物则可使病情恶化。(二)围生期心肌病围生期心肌病指妊娠最后1个月到产后6个月之间发生的心肌病，病因不明，可能与炎症、免疫有关。围生期心肌病在起病初期可有严重血流动力学障碍，表现为劳力性呼吸困难、端坐呼吸及肺动脉、体循环栓塞，必须排除先前存在的心脏病后方可诊断。预后相当乐观，50%以上患者在产后6个月内射血分数可恢复至正常或接近正常。本病在再次妊娠时有复发的危险。(三)心动过速性心肌病心动过速性心肌病(tachycardiaindu
