GPP、AGEP和其他重症药疹的识别与治疗2024.docx

上传人:p** 文档编号:919277 上传时间:2024-04-07 格式:DOCX 页数:7 大小:61.38KB
下载 相关 举报
GPP、AGEP和其他重症药疹的识别与治疗2024.docx_第1页
第1页 / 共7页
GPP、AGEP和其他重症药疹的识别与治疗2024.docx_第2页
第2页 / 共7页
GPP、AGEP和其他重症药疹的识别与治疗2024.docx_第3页
第3页 / 共7页
GPP、AGEP和其他重症药疹的识别与治疗2024.docx_第4页
第4页 / 共7页
GPP、AGEP和其他重症药疹的识别与治疗2024.docx_第5页
第5页 / 共7页
GPP、AGEP和其他重症药疹的识别与治疗2024.docx_第6页
第6页 / 共7页
GPP、AGEP和其他重症药疹的识别与治疗2024.docx_第7页
第7页 / 共7页
亲,该文档总共7页,全部预览完了,如果喜欢就下载吧!
资源描述

《GPP、AGEP和其他重症药疹的识别与治疗2024.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《GPP、AGEP和其他重症药疹的识别与治疗2024.docx(7页珍藏版)》请在第壹文秘上搜索。

1、GPP、AGEP和其他重症药疹的识别与治疗2024目前,脓疱型银屑病(GPPX急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)以及多种脓疱性药物反应在临床特征上仍然存在不少相近之处。因此,临床能够及时诊断,并探索更加精准的诊疗策略尤为重要。近日,DermatolClin发表了一篇临床回顾性研究,对GPP.AGEP和其他重症药疹进行了梳理分析。医脉通整理如下。研究背景GPP作为罕见性的一类自身炎症性疾病,以红斑基础上的无菌性脓疱为主要临床表现。与普通斑块状银屑病相比,GPP在遗传和临床等方面具有独特的疾病特征。由于GPP可以导致多种严重并发症的发生,甚至威胁到患者的生命,因此,及时诊断和治疗对于GPP患者十分

2、重要。现在,临床主要根据欧洲罕见和严重银屑病专家协作网(ERASPEN)提出的标准,对GPP患者进行诊断。AGEP属于一种罕见的急性严重药物反应。AGEP的疾病特征是摄入药物后,急骤产生皮肤红斑,继而出现大量的非毛囊性无菌性脓疱,在停药后可以自发消退。鉴于AGEP可以发生快速进展并累及全身,因而,早期确诊AGEP,并要求AGEP患者住院治疗具有重要意义。目前,由于GPP与AGEP在临床特征上存在一定的重叠之处,因此在脓疱持续超过3个月或脓疱复发之前,临床应该依据假定GPP/AGEP的诊断方式,为临床患者实施治疗。除此之外,对于包括药物超敏反应综合征(DRESSX多形性红斑(EEM1Steven

3、-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)在内的其他脓疱反应,临床仍然需要严密的管理,能够进行更加精准的诊断,并及时识别和停用相关药物,为患者带来更加有效的治疗获益。病理生理学和诱发因素随着GPP探索的不断深入,学术界逐渐认为GPP的发病机制与免疫系统失调相关。首先,研究重点提到了白介素-36(IL-36)通路的异常。一方面,GPP患者易发生IL-36RN基因突变,造成免疫系统失调,从而发生IL-36自身异常活化的增多。另一方面,还可能由于IL-36受体(IL-36R)抑制剂缺陷(DITRA),无法有效抑制IL-36和IL-36R结合,引起脓疱形成,进而导致严重全身反应的

4、发生。其次,随着基因分析的深入探索,除了IL-36RN基因突变之外,GPP的发病还与APIS3、MP0、CARDI4、SERPINA3A1sBTN3A3和TGFBR2等基因突变高度相关。除此之外,研究还系统分析了AGEP的诱发因素(见表Ib研究发现,不只是药物因素可以导致AGEP的发生,包括感染、疫苗接种、碘造影剂在内的诸多原因以及香菇等食物因素、蜘蛛叮咬等环境因素和遗传因素都可能造成AGEP的发生。据统计每年每百万人中约出现1-5例AGEP患者,女性更常见,且任何年龄都有可能发病。尽管发病急,但AGEP患者通常会在停止接触病原体并接受适当治疗后的2周内好转,少部分患者因多器官功能衰竭或严重感

5、染死亡。表1.各种脓疱病的病因学、临床表现、发病机制、急慢性程度、组织病理临床表现和病理特征当前,精准诊断并鉴别区分GPP、AGEP和其他脓疱病仍然充满挑战。这些疾病特征虽然在病理生理学和病因学上各不相同,但往往具有一定的重叠性,因此临床还需要进一步研究和探索。GPP临床可以参考ERASPEN标准,以便于诊断GPP.Hallopeau连续性肢端皮炎和掌跖脓疱病。GPP的临床特征是皮肤上出现广泛、可见、非感染性的脓疱,通常发生在四肢以外的部位,且不局限于已有的银屑病皮损,可能与全身炎症症状同时出现,伴有或不伴有脓疱疮,可以表现为反复发作或持续3个月以上的长期皮肤糜烂。GPP可能导致包括流产、败血

6、症在内的严重后果,甚至造成患者死亡。AGEPAGEP患者平均年龄为57.8岁至60岁,女性占比较多,大多数患者为白人和非西班牙裔。AGEP的临床特征为水肿皮肤出现大量的非毛囊性无菌性脓疱,通常集中在三叉神经间区域,伴有瘙痒,随后发生脱屑,部分患者还出现了肝脏和肾脏功能失调。其他脓包病角层下脓疱性皮病(SPD),也称为Sneddon-Wilkinson病,是一种罕见的脓疱性皮肤病,表现为反复发作下丘疹样的浅表脓疱,通常对称分布于躯干、三叉神经间区和屈侧。脓疱通常常呈环形或匐行性分布,可聚集成较大的斑块。从组织学角度看,它的特点是角质层下的脓疱充满中性粒细胞,表皮不受累,从而与其他中性粒细胞皮肤病

7、区分开来。EEM、SJS和TEN也会出现脓疱性病变,通常受药物诱发而急性发作,以靶样红斑皮损为特征,严重时会发展为大面积表皮剥脱,而且TEN和SJS的粘膜表面预计也会受累。急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)的特点是突然出现压痛性、浸润性、暗红色丘疹和斑块,真皮浅层高度水肿和致密的中性粒细胞浸润。面部、颈部和上肢常受累,常伴有发热和白细胞增多等全身症状。皱褶微生物性脓疱病大多数与系统性红斑狼疮等疾病相关,通常表现为红斑上的脓疱,发生侵蚀,且主要累及皮褶、肛门生殖器区域、头皮、耳朵和脐部等部位。从组织学角度看,其特点是角质层下有一层海绵状脓疱,而真皮层有混合性炎症反应。感染性毛囊炎会从毛囊中

8、产生脓疱,主要由细菌、真菌或病毒引起。常见的细菌性毛囊炎可由金黄色葡萄球菌和绿脓杆菌引起,而真菌性毛囊炎可由皮肤癣菌或念珠菌等酵母菌引起。感染性毛囊炎的皮损通常以毛囊为基础,呈红斑,可有瘙痒或触痛。研究提到,在皮肤活检的基础上,将给药时间与症状发作时间结合分析,并了解相关药物的典型反应特征,有助于确定药物诱发反应。对于GPP患者,临床进行基因检测将有助于明确患者特定基因的突变情况。治疗目前,GPP的主要治疗方案包括阿维A酸、环抱素、甲氨蝶吟和英夫利昔单抗等药物。包括IL-23、IL-17、IL-36相关靶向药物在内的新型治疗策略也逐渐受到临床关注。针对AGEP和药物诱发的脓疱反应,明确诱发因素

9、并停用相关药物将有助于防止患者复发。总结与展望由于GPP的罕见性,临床对与GPP的临床表现和治疗效果的了解仍然有限。因此,进一步增加研究样本数量并增强国际合作探索至关重要。为解决这一问题,ERASPEN于2012年成立,逐渐确定了目前的GPP诊断标准,在未来还将继续开展新的研究,不断改善诊疗策略,为更多患者带来可观的治疗获益。参考文献:GossingerEzDodiuk-GadR,MuhleisenB,etal.GeneralizedPustularPsoriasisjAcuteGeneralizedExanthematousPustulosis,andOtherPustularReactionsiAClinicalReview.DermatolClin.2024;42(2):317-328.

展开阅读全文
相关资源
猜你喜欢
相关搜索

当前位置:首页 > 论文 > 医学论文

copyright@ 2008-2023 1wenmi网站版权所有

经营许可证编号:宁ICP备2022001189号-1

本站为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,本站只是中间服务平台,本站所有文档下载所得的收益归上传人(含作者)所有。第壹文秘仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容本身不做任何修改或编辑。若文档所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知第壹文秘网,我们立即给予删除!