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1、内内 科科 病病 例例 讨讨 论论病病 史史既既 往往 史史体格检查体格检查门诊检查门诊检查入入 院院 后后病病 史史v 患者，男，患者，男，23岁岁v 因因“反复发热、食欲下降反复发热、食欲下降3月月”于于2009年年1月月24日入院日入院 v 反复高热，最高体温反复高热，最高体温39.5，无时间规律，伴寒战，乏力、，无时间规律，伴寒战，乏力、纳差、腹胀，厌油、消瘦，咽喉部不适纳差、腹胀，厌油、消瘦，咽喉部不适v 外院抗感染、退热治疗后体温下降，仍反复发热外院抗感染、退热治疗后体温下降，仍反复发热v 精神、食欲差，大小便正常，体重下降精神、食欲差，大小便正常，体重下降10余斤余斤v 门诊以门
2、诊以“发热原因待查发热原因待查”收入院收入院既往史既往史v乙肝病毒标志物乙肝病毒标志物“小三阳小三阳”史，无肝功能异常史，无肝功能异常v否认药物、食物过敏史否认药物、食物过敏史v07年因车祸致左侧头部受伤行手术缝合年因车祸致左侧头部受伤行手术缝合v07年输血一次年输血一次体格检查体格检查v T38，P80次次/分，分，R18次次/分，分，BP120/70mmHgv贫血貌，皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀班贫血貌，皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀班v浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压叩痛浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压叩痛v心肺无异常心肺无异常v全腹无压痛反跳痛，全腹无压痛反跳痛，肝肋下约肝肋下约2cm，脾大至盆腔，脾大
3、至盆腔，表面光整，质地中等，无压痛表面光整，质地中等，无压痛，腹水征（，腹水征（-）门诊检查资料门诊检查资料v血常规：血常规：HB 90g/L，WBC 1.1109/L，PLT 83109/Lv腹部彩超腹部彩超：巨脾，脾脏局限性回声减低；肝脏增大；巨脾，脾脏局限性回声减低；肝脏增大；腹腔未见积液腹腔未见积液v胸片胸片：双肺未见明显实质性病变，心膈正常（双肺未见明显实质性病变，心膈正常（X线图线图）v骨髓细胞学骨髓细胞学：骨髓增生极度活跃，红系：骨髓增生极度活跃，红系29%，粒系，粒系57.5，巨核细胞，巨核细胞36个个/片，成熟障碍。片，成熟障碍。v骨髓病理骨髓病理：造血组织增生极度活跃造血组
4、织增生极度活跃(病理切片病理切片)病病 史史既既 往往 史史体格检查体格检查门诊检查门诊检查入入 院院 后后检查检查检查治疗治疗入院后检查血象入院后检查血象时间时间HB(g/L)PLT(109/L)WBC(109/L)L(%)N(%)1-2663681.454.529.91-3066760.472.915.61-3163680.93750.3电解质电解质肝功能肝功能肾功能肾功能凝血功能凝血功能K+3.76Na+140.2Cl 100.7Ca21.8 ALT 9 AST 17 GGT 54 AKP 156 总蛋白总蛋白 68.5白蛋白白蛋白 32.3 球蛋白球蛋白 36.2 总胆红素总胆红素 1
5、3.0结合胆红素结合胆红素 10.1 总胆汁酸总胆汁酸 7.1BUN 2.57Cr 86.0UA 405.6血氨血氨 28.68PT 10.9APTT 27.1TT 12.5Fg 7.0 D-Dimer 0.2入院后检查生化入院后检查生化2009130乙肝标志乙肝标志其它其它传染病传染病免疫学免疫学肝纤三项肝纤三项HbsAg +HbeAb +其余其余 -HIV-Ab -HCV-Ab -Anti-TP -ENA多肽多肽 -Ds-DNA -血清层粘连蛋白血清层粘连蛋白 148.68ng/ml型胶原蛋白型胶原蛋白 280.35 ng/ml 透明质酸酶透明质酸酶 121.7 ng/ml2009-2-3
6、 眼科会诊：双角膜透明，未见眼科会诊：双角膜透明，未见K-F环环入院后检查入院后检查入院后检查影像入院后检查影像v上腹部上腹部CT：脾巨大，前部实质内见扇形低密度灶，脾巨大，前部实质内见扇形低密度灶，境界清楚。肝、胆、胰、腹腔及腹膜后境界清楚。肝、胆、胰、腹腔及腹膜后 未见明显肿大淋巴结。（未见明显肿大淋巴结。（CT图片图片）意见：意见：脾大并梗死脾大并梗死首先考虑首先考虑v食管吞钡食管吞钡：食管、胃底静脉曲张食管、胃底静脉曲张（中度）（中度）（图片图片）v胸胸 片：片：双肺未见明显实质性病变，心膈正常双肺未见明显实质性病变，心膈正常v心心 电电 图：图：窦性心律，正常心电图（窦性心律，正常心
7、电图（图图）入院后治疗入院后治疗v 抗抗 感感 染：头孢地嗪、头孢哌酮舒巴坦、拜复乐染：头孢地嗪、头孢哌酮舒巴坦、拜复乐v 支持治疗：红细胞、血浆支持治疗：红细胞、血浆v 升白细胞：升白细胞：G-CSF治疗治疗2周周治疗治疗2 2周后体温、血象周后体温、血象v仍反复发热，体温波动于仍反复发热，体温波动于3638，有时达，有时达39 v200926血象：血象：HB128g/L，RBC 4.481012/L WBC5.1109/L，L7.8，M3.5，N87.1 PLT 36109/L电解质电解质肝功能肝功能肾功能肾功能K+4.03Na+138.3CL 99.9Ca2+2.10ALT 15 总蛋白
8、总蛋白 69.4AST 31 白蛋白白蛋白 34.5GGT 52 球蛋白球蛋白 34.9AKP 151 总胆红素总胆红素 16.2 结合胆红素结合胆红素 10.1 总胆汁酸总胆汁酸 1.5BUN 3.01Cr 81.8UA 484.2血氨血氨 10.71 CRP 32.04治疗治疗2 2周后生化周后生化讨讨 论论 问问 题题(一一)1、患者的诊断与鉴别诊断如何考虑？、患者的诊断与鉴别诊断如何考虑？2、下一步的诊疗措施是什么？、下一步的诊疗措施是什么？后续治疗后续治疗v全院会诊决定全院会诊决定手术治疗手术治疗 v200926 全麻下行脾切除全麻下行脾切除+胃底周围曲张血管缝扎术。胃底周围曲张血管
9、缝扎术。v术后体温迅速下降，术后体温迅速下降，(第二天体温第二天体温37.4，随后均在，随后均在3637之间之间)1.脾病检，明确诊断脾病检，明确诊断2.提升血细胞提升血细胞3.处理胃底曲张血管处理胃底曲张血管病理检查病理检查脾脏病理：脾脏病理：脾脏体积脾脏体积30*25*9cm，重，重4350g。红髓区明显扩大，淤血伴明显髓外造血及梗死，红髓区明显扩大，淤血伴明显髓外造血及梗死，以及明显红细胞吞噬现象。以及明显红细胞吞噬现象。部分区域见一些淋巴样细胞成分分布。部分区域见一些淋巴样细胞成分分布。脾门淋巴结一枚反应性增生。脾门淋巴结一枚反应性增生。术后生化术后生化v 电电 解解 质质：K+3.6
10、6，Na143.1，CL 104.6，Ca2 2.23 v 肝肝 功功 能能：ALT 38，AST76,GGT 238，AKP261 总蛋白总蛋白75.3，白蛋白，白蛋白36.9，球蛋白，球蛋白38.4 总胆红素总胆红素17.2，结合胆红素，结合胆红素10.7，总胆汁酸，总胆汁酸3.4v 葡葡 萄萄 糖糖：4.48 v 肾肾 功功 能能：BUN 4.33，Cr 77.9，UA 322.5，血氨，血氨20.63 CRP23.53入院后检查血象入院后检查血象时时 间间HB(g/L)PLT(109/L)WBC(109/L)L(%)N(%)1-2663681.454.529.91-3163680.93
11、750.32-06128365.17.887.12-151235322.837.827.32-191176581.949.48.1注：注：M 16.6、E 15.9；M 16.4，E 21.7，1.脾切除后嗜酸性粒细胞增多原因？脾切除后嗜酸性粒细胞增多原因？2.目前诊断如何考虑？目前诊断如何考虑？讨讨 论论 问问 题题(二二)v 2009223 四川大学华西医院病理诊断：四川大学华西医院病理诊断：v（脾脏）非霍奇金淋巴瘤，系肝脾（脾脏）非霍奇金淋巴瘤，系肝脾T细胞淋巴瘤，侵细胞淋巴瘤，侵袭性袭性 v 免疫表型检测：免疫表型检测：CD3()，CD7()，CD56(部分部分)，CD4()，CD8(
12、)，CD20()，granzymeB()、TIA-1()，EBER-ISH()v PCR检测：检出检测：检出TCR 基因克隆性重排基因克隆性重排 病理检查病理检查病情变化病情变化v术后患者体温逐渐正常，术后患者体温逐渐正常，v体重增加，体重增加，v一般情况明显好转。一般情况明显好转。血象演变血象演变v200933 血象：血象：HB 114g/L，PLT 460109/L WBC 5.1109/L L 23.7，M 12.3，N 51.7，E 11.2v2009324血象：血象：HB 131g/L，PLT 300109/L WBC 6.2109/L L 34，M 6，N 47，E 6，异淋，异淋
13、4骨髓象骨髓象 2009-3-27 v骨髓细胞学：骨髓增生活跃骨髓细胞学：骨髓增生活跃 瘤细胞瘤细胞1.5v骨髓病理学：造血组织增生活跃骨髓病理学：造血组织增生活跃 淋巴瘤细胞散在分布淋巴瘤细胞散在分布诊断与治疗诊断与治疗v临床诊断：临床诊断：非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（T细胞性）细胞性）IV期期 B组组v 联合化疗：联合化疗：改良改良ECHOP方案。方案。第三次化疗前检查第三次化疗前检查v肝肝 功功 能：能：ALT 147ALT 147，AST 55AST 55，GGT 110GGT 110 总胆红素总胆红素14.714.7，结合胆红素，结合胆红素5.75.7v乙肝标志：乙肝标志：HBs
14、AgHBsAg、HBeAbHBeAb 、HBcAbHBcAb阳性，余均阴性。阳性，余均阴性。vHBV-DNAHBV-DNA：9.899.8910107 7 cps/mlcps/mlv骨髓细胞：骨髓增生活跃，瘤细胞骨髓细胞：骨髓增生活跃，瘤细胞1.51.5。v骨髓病理：造血组织增生活跃，淋巴瘤细胞散在分布骨髓病理：造血组织增生活跃，淋巴瘤细胞散在分布v诊断：诊断：1、NHL（T细胞性）细胞性）IV期期 B组组 2、慢性乙型肝炎、慢性乙型肝炎v下一步如何治疗？下一步如何治疗？讨讨 论论 问问 题题(三三)随随 访访v在抗病毒治疗的基础上进行了联合化疗在抗病毒治疗的基础上进行了联合化疗v化疗后一月出
15、现肝功能恶化，予以抗病毒、护肝、化疗后一月出现肝功能恶化，予以抗病毒、护肝、支持治疗后好转。未再化疗支持治疗后好转。未再化疗小小 结结v肝脾肝脾T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（HSTL）作为一种独特类型）作为一种独特类型的淋巴瘤由的淋巴瘤由Farcet 等在等在1990 年首次报道。年首次报道。v HSTL多见于年轻人，常表现为长期发热，多见于年轻人，常表现为长期发热，肝肝脾不同程度大，脾不同程度大，体重下降，体重下降，贫血；贫血；但淋巴结往但淋巴结往往不受累，外周血为全血细胞减少。侵袭性病程。往不受累，外周血为全血细胞减少。侵袭性病程。v病理学上有其独特性，多侵犯肝、脾、骨髓，特病理学上有其独特性
16、，多侵犯肝、脾、骨髓，特征性地表现为窦内侵犯。脾主要病变在红髓，表征性地表现为窦内侵犯。脾主要病变在红髓，表现为索区及窦内侵犯，可以是轻度或重度、弥漫现为索区及窦内侵犯，可以是轻度或重度、弥漫性侵犯，形成实性团样结构。白髓正常、减小或性侵犯，形成实性团样结构。白髓正常、减小或消失。与脾相比，肝窦内侵犯常常更为明显，具消失。与脾相比，肝窦内侵犯常常更为明显，具有特异性，亦有报道仅表现为汇管区的侵犯。有特异性，亦有报道仅表现为汇管区的侵犯。小小 结结小小 结结v免疫表型多为免疫表型多为CD2、CD3、CD7(+)，TCR或或(+)，常表达，常表达NK相关抗原相关抗原CD16、CD56。多表。多表达细胞毒性颗粒蛋白达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1。大部分。大部分CD4、CD5、CD8(-)，粒酶粒酶B、穿孔素常为、穿孔素常为(-)。提示瘤细胞。提示瘤细胞起源于不成熟外周起源于不成熟外周(少数为少数为)细胞毒性细胞毒性T 淋巴淋巴细胞。细胞。v遗传学异常主要表现为遗传学异常主要表现为Iso 7q、tri 8 等。等。小小 结结v脾切除脾切除v甾体类药物甾体类药物v烷化剂烷化剂vCHOP 或或CHO
