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1、弥漫性间质性肺疾病的弥漫性间质性肺疾病的诊断和治疗诊断和治疗一、概念：一、概念：n间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。肺间质纤维化的一组疾病。n弥漫性间质性肺疾病近年来发病有增多弥漫性间质性肺疾病近年来发病有增多趋势，其中特发性肺纤维化预后更差，趋势，其中特发性肺纤维化预后更差，慢性炎症是其主要的病理基础，涉及多慢性炎症是其主要的病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质，国际上种细胞、细胞因子和炎症介质
2、，国际上自自1998年至今已有年至今已有3次大的分型变化。次大的分型变化。二、病因二、病因n肺肺间质疾病包括间质疾病包括200多种不同疾患。明确多种不同疾患。明确病因者只占病因者只占1/3，大多与粉尘吸入有关，大多与粉尘吸入有关，以无机粉尘以无机粉尘居多，特发性肺间质纤维化居多，特发性肺间质纤维化最多见。最多见。（一）已知病因（一）已知病因1、职业和环境因素：、职业和环境因素：（1）吸入无机粉尘：二氧化硅）吸入无机粉尘：二氧化硅-矽肺、石棉肺、矽肺、石棉肺、煤工尘肺等。煤工尘肺等。（2）吸入有机粉尘导致外源性过敏性肺泡炎（霉）吸入有机粉尘导致外源性过敏性肺泡炎（霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽肺等）
3、。草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽肺等）。（3）有害气体或烟雾：硝酸、硫酸、二氧化硫、）有害气体或烟雾：硝酸、硫酸、二氧化硫、金属氧化物。金属氧化物。2、放射性、放射性肺损伤：如放谢性肺炎。肺损伤：如放谢性肺炎。3、药物：、药物：（1）抗肺瘤药物：博来霉素、丝裂霉素、甲）抗肺瘤药物：博来霉素、丝裂霉素、甲氨喋呤等。氨喋呤等。（2）心血管药物：胺碘酮等。）心血管药物：胺碘酮等。（3）抗癫痫药：苯妥因钠、卡马西平。）抗癫痫药：苯妥因钠、卡马西平。（4）其他：呋喃妥因、降糖药、避孕药、非）其他：呋喃妥因、降糖药、避孕药、非甾甾体抗炎药、海洛因、秋水仙碱、美沙酮体抗炎药、海洛因、秋水仙碱、美沙酮及抗抑郁药。及
4、抗抑郁药。4、感染因素：病毒、真菌、细菌、寄生虫感染因素：病毒、真菌、细菌、寄生虫的感染。血型播散型肺结核、卡氏肺囊的感染。血型播散型肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、病毒性肺炎、肺部真菌感染、虫肺炎、病毒性肺炎、肺部真菌感染、农民肺、空调肺等。农民肺、空调肺等。5、其他：、其他：ARDS呼吸窘迫综合征恢复期、呼吸窘迫综合征恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应等。癌性淋巴管炎、移植物排斥反应等。（二）原因未明者，有下列疾患：（二）原因未明者，有下列疾患：1、特发性间质性肺炎（、特发性间质性肺炎（IIP）：）：（1）特发性肺纤维化）特发性
5、肺纤维化（2）急性间质性肺炎）急性间质性肺炎（3）呼吸性细支气管炎间质性肺病）呼吸性细支气管炎间质性肺病（4）淋巴细胞性间质性肺炎）淋巴细胞性间质性肺炎。2、肉芽肿或血管炎相关疾病：、肉芽肿或血管炎相关疾病：（1）结节病）结节病（2）Wegener肉芽肿肉芽肿（3）坏死性）坏死性结节样肉芽肿病结节样肉芽肿病3、结缔组织疾病、结缔组织疾病（1）类风湿性关节炎）类风湿性关节炎（2）全身性硬化症）全身性硬化症（3）系统性红斑狼疮）系统性红斑狼疮（4）多发性肌炎）多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎（5）干燥综合征）干燥综合征（6）混合性结缔组织病、强直性脊柱炎。混合性结缔组织病、强直性脊柱炎。4、遗传相关：、遗
6、传相关：（1）家族性肺纤维化）家族性肺纤维化（2）结节性硬化症）结节性硬化症（3）神经纤维瘤等神经纤维瘤等5、其他：肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症、其他：肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉着症、支气管肺淀粉样肺含铁血黄素沉着症、支气管肺淀粉样变。变。三、临床表现三、临床表现n详细询问病史非常重要，有无粉尘、有害气体详细询问病史非常重要，有无粉尘、有害气体接触史，有无药物服用史及其他系统疾病，以接触史，有无药物服用史及其他系统疾病，以帮助分析病因。间质性肺疾病起病多隐匿，主帮助分析病因。间质性肺疾病起病多隐匿，主要症状是活动后气短，干咳、疲乏无力并进行要症状是活动后气短，干咳、疲乏无力并进行
7、性加重，晚期常发生低氧血症，甚至呼衰。少性加重，晚期常发生低氧血症，甚至呼衰。少数患者伴咯血、胸痛。数患者伴咯血、胸痛。n体格检查：重度低氧血症患者可有紫绀、体格检查：重度低氧血症患者可有紫绀、杵状指、趾，呼吸心率加快，两下肺可杵状指、趾，呼吸心率加快，两下肺可闻及湿罗音。闻及湿罗音。四、辅助检查四、辅助检查1、实验室检查：病人可有低氧血症、运动、实验室检查：病人可有低氧血症、运动时加重，红细胞增多，特发性肺纤维化时加重，红细胞增多，特发性肺纤维化患者血清蛋白增高，主要是患者血清蛋白增高，主要是IgG、IgA、IgM，血沉增快。，血沉增快。2、肺功能检查：肺弥散功能减退是最早期、肺功能检查：肺
8、弥散功能减退是最早期明显明显改变，并限制性通气功能障碍，肺改变，并限制性通气功能障碍，肺容量下降。容量下降。3、X线：胸片急性期类似支气管肺炎表现线：胸片急性期类似支气管肺炎表现，有广泛的小结节样及斑片状阴影，慢性有广泛的小结节样及斑片状阴影，慢性期为细的网状和条纹状阴影，有时伴有期为细的网状和条纹状阴影，有时伴有小片状阴影，晚期可呈小的蜂窝状阴影，小片状阴影，晚期可呈小的蜂窝状阴影，膈肌上升，体积缩小。膈肌上升，体积缩小。n肺肺CT：毛玻璃样改变，网格状线条状影：毛玻璃样改变，网格状线条状影反映纤维化，小结节状影、片状实变影，反映纤维化，小结节状影、片状实变影，并囊状影或蜂窝样改变为肺泡结构
9、严重并囊状影或蜂窝样改变为肺泡结构严重破坏，晚期纤维化结果。破坏，晚期纤维化结果。4、67镓同位素肺扫描：可全面评价肺泡病镓同位素肺扫描：可全面评价肺泡病变的范围和程度，扫描阳性说明下呼吸变的范围和程度，扫描阳性说明下呼吸道内存在活动性炎症。道内存在活动性炎症。5、支气管肺泡灌洗：将灌洗液进行细胞学、支气管肺泡灌洗：将灌洗液进行细胞学、细菌学生化和炎性介质的检测，特发性细菌学生化和炎性介质的检测，特发性肺间质纤维化表现为中性粒细胞性肺泡肺间质纤维化表现为中性粒细胞性肺泡炎，活动期细胞总数可增加炎，活动期细胞总数可增加5倍，中性粒倍，中性粒细胞比例增加，部分病人嗜酸性粒细胞细胞比例增加，部分病人
10、嗜酸性粒细胞增加。增加。6、肺活检：经纤支镜肺活检，胸腔镜或开肺活检：经纤支镜肺活检，胸腔镜或开胸肺活检进行病理学检查是诊断的重要胸肺活检进行病理学检查是诊断的重要手段。经皮肺活检有并发气胸可能，较手段。经皮肺活检有并发气胸可能，较少用。少用。7、全身系统检查：间质性肺疾病是全身疾全身系统检查：间质性肺疾病是全身疾病的肺部表现，故全身检查很重要。如病的肺部表现，故全身检查很重要。如结缔组织疾病的血清学检查及其他器官结缔组织疾病的血清学检查及其他器官检查等。检查等。五、诊断：五、诊断：n患者除上述临床症状外，体征、影像学检查，患者除上述临床症状外，体征、影像学检查，肺功能等对诊断有一定意义，肺活
11、检对诊断肺功能等对诊断有一定意义，肺活检对诊断意义大。意义大。六、治疗六、治疗n去除病因，抑制非特异性炎症仍为糖皮去除病因，抑制非特异性炎症仍为糖皮质激素，晚期低氧血症，质激素，晚期低氧血症，PaO260mmHg，血氧饱和度血氧饱和度90%应予氧疗，以减轻症状，应予氧疗，以减轻症状，长期氧疗可阻止肺动脉高压，肺心病的长期氧疗可阻止肺动脉高压，肺心病的发展。发展。n由于病变常致小气道阻塞，可合并支气由于病变常致小气道阻塞，可合并支气管痉挛，支气管扩张剂如氨茶碱，管痉挛，支气管扩张剂如氨茶碱，2 2受受体激动剂也可考虑用，并加用止咳药，体激动剂也可考虑用，并加用止咳药，如发生呼衰，按呼衰处理。如发
12、生呼衰，按呼衰处理。下面介绍特发性肺间质纤维化（下面介绍特发性肺间质纤维化（IPF）n特发性肺间质纤维化是一种原因不明，特发性肺间质纤维化是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺泡，肺间质纤维化，可发生呼吸导致肺泡，肺间质纤维化，可发生呼吸衰竭的疾病。衰竭的疾病。1990年年-1994年报道发病率年报道发病率约约3-6/10万，近年来发病有增多趋势，常万，近年来发病有增多趋势，常见于中老年人，男多于女，本病预后不见于中老年人，男多于女，本病预后不良，良，5年存活率年存活率50%。n发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属，发病机制尚不清楚，可能与
13、接触粉尘或金属，自身免疫，病毒感染和吸烟等因素有关，遗自身免疫，病毒感染和吸烟等因素有关，遗传基因对发病过程可能有一定影响。导致肺传基因对发病过程可能有一定影响。导致肺泡上皮损伤和基底膜的破坏，成纤维细胞募泡上皮损伤和基底膜的破坏，成纤维细胞募集，增生，致使胶原纤维和细胞外基质过度集，增生，致使胶原纤维和细胞外基质过度生成。慢性炎症是主要病理基础。生成。慢性炎症是主要病理基础。n临床上起病隐袭，主要的症状是进行性呼吸困临床上起病隐袭，主要的症状是进行性呼吸困难，早期症状可不明显，仅于运动后易疲劳和难，早期症状可不明显，仅于运动后易疲劳和气短，随着病情进展逐渐加重，患者可干咳或气短，随着病情进展
14、逐渐加重，患者可干咳或阵咳，有少许白痰或带血丝，晚期常继发细菌阵咳，有少许白痰或带血丝，晚期常继发细菌感染，痰呈脓性，伴发热。感染，痰呈脓性，伴发热。50-70%可有杵状可有杵状指，早期肺部无异常体征，晚期两下指，早期肺部无异常体征，晚期两下肺有湿罗肺有湿罗间，紫绀、消瘦，最后发生呼衰。间，紫绀、消瘦，最后发生呼衰。n胸片：双肺呈弥漫性网格状或小结节样胸片：双肺呈弥漫性网格状或小结节样浸润影，以两下肺和外周明显，后期肺浸润影，以两下肺和外周明显，后期肺容积减小，随着病情进展，可出现多发容积减小，随着病情进展，可出现多发性囊状蜂窝样改变（蜂窝肺）。肺功能性囊状蜂窝样改变（蜂窝肺）。肺功能为限制性
15、通气功能障碍和弥散量减少。为限制性通气功能障碍和弥散量减少。n诊断：典型的临床表现、体征、胸片或诊断：典型的临床表现、体征、胸片或CT、肺功能诊断不难，确诊需病理活检肺功能诊断不难，确诊需病理活检证实。证实。治疗：治疗：n治疗着眼于控制炎性细胞，同时针对调控损治疗着眼于控制炎性细胞，同时针对调控损伤，修复和纤维化的形成。伤，修复和纤维化的形成。在在IPF活动期，活动期，仍推荐糖皮质激素治疗为主，加用细胞毒类仍推荐糖皮质激素治疗为主，加用细胞毒类药物药物硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氧喋呤，硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氧喋呤，疗效比单用皮质激素好。皮质激素用量、强疗效比单用皮质激素好。皮质激素用量、强的松或强
16、的松龙，的松或强的松龙，1mg/kg/日，日，6-8周后逐渐周后逐渐减量致减量致20mg/日，应用日，应用8-12周，周，10mg/日应维日应维持持1-2年。年。n硫唑嘌呤：每日硫唑嘌呤：每日2-3mg/kg，开始，开始50mg/日，日，后增量，每日最大量不超过后增量，每日最大量不超过150mg。n或环磷酰胺：每日或环磷酰胺：每日2mg/kg，开始每日，开始每日50mg，最大剂量不超过最大剂量不超过150mg。用细胞毒药物时，。用细胞毒药物时，应每周查血、尿常规，每月查肝肾功能，应每周查血、尿常规，每月查肝肾功能，治疗维持治疗维持6个月，若反应良好，可根据情况个月，若反应良好，可根据情况继续应用，停用细胞毒药物宜在皮质激素继续应用，停用细胞毒药物宜在皮质激素之前。长期应用免疫抑制剂时，应防止结之前。长期应用免疫抑制剂时，应防止结核或其他细菌的机会感染。核或其他细菌的机会感染。n抗氧化剂的治疗：谷胱甘肽作为一种有抗氧化剂的治疗：谷胱甘肽作为一种有效的氧自由基清除剂，可抑制肺成纤维效的氧自由基清除剂，可抑制肺成纤维细胞的增殖，减少肺损伤和纤维化，可细胞的增殖，减少肺损伤和纤维化，可作为辅助
