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1、进行性肌营养不良症护理查房 查房教案l查房对象：16 陈X，l诊断：肌营养不良症l查房对象：全科人员l学数：1学时l查房目标：l掌握进行性肌营养不良的概念、l掌握临床表现，熟悉肌营养不良的病因，l了解肌营养不良患者的治疗护理新进展。拟提的问题l进行性肌营养不良的概念l进行性肌营养不良的临床表现l如何对肌营养不良患者进行气道管理 病史l患者陈欣，男性、21岁，父母体健，家庭经济情况可，能支会医疗费用。l因进行性四肢无力16年，咳嗽、胸闷10余天，在中心医院就诊，考虑“肌营养不良症”，未予特殊治疗，患者病情加重入住我院重症医学科经治疗后病情好转转入我科。病史l转入时患者神志清，颜面肌及咀嚼肌活动自
2、如，四肢发育欠佳，肌肉萎缩，仅手指及足趾关节能动，余关节均不能活动，躯干肌肉萎缩，不能翻身，肌张力不高，深浅感觉、深浅反射均存在，带入鼻胃管固定妥，气管切开处套管固定妥，局部敷料包扎完好，创周无红肿，留置导尿管畅，尿色清，情绪稳定，T37.1，P100次/分，BP126/88mmHg。辅助检查l胸片示两肺透过度减低，心影增大，躯干畸形改变。lCT示两肺炎症、胸廓畸形、肌肉萎缩。l心电图示不完全右束支阻滞、T波轻度改变。转入后给予的诊疗计划l一级护理，吸氧，心电监护。l左卡尼汀营养心肌细胞、低分子肝素钙预防血栓形成，维可莱、多索茶碱、雾化吸入等化痰治疗。l营养支持治疗。l严密观察病情变化，肺部体
3、征，血氧饱和度，血气分析及呼吸道管理。病史l现患者呼吸平稳，气管切开处导管吸氧，SPO2波动在98%100%，气道内痰液量较前减少，色白，较粘稠，需辅助吸痰排痰，大小便能自解。如何对气管切开病人进行气道管理如何对气管切开病人进行气道管理 讨论 1保持室内空气清新，温湿度适宜。每日进行空气消毒。地面使用含氯消毒剂（2）擦拭。2防止套管脱出，牢固固定气管切开套管，松紧度以能伸进固定带一小指为宜。3.取平卧位或半卧位。定期做痰培养，若有感染应及时处理。4.密切观察有无出血、皮下气肿、气胸、感染等并发症的发生。5保持呼吸道湿润通畅，遵医嘱给予气道湿化、雾化吸入。套管口处应覆盖 12层潮湿无菌纱布或使用
4、人工鼻。如何对气管切开病人进行气道管理如何对气管切开病人进行气道管理 6.根据痰液多少选择吸痰时机，吸痰要彻底，吸痰过程严格执行无菌技术操作；吸痰前中后观察患者神志、面色、生命体征的改变，密切注意SPO2的变化。7.每日更换气管切开处敷料和清洁气管内套管1-2次，防止感染。8.根据病情鼓励病人进食，告知病人进食不可过急，做好口腔护理。9.床旁备吸引器，气管切开包，气管插管等急救设备，以备意外拔管，气管套管堵塞等应急处理。根据病史提出护理问题l躯体活动障碍:与肌无力及肌萎缩有关l有皮肤完整性受损的危险:与长期卧床有关l生活自理缺陷：与肌无力及肌萎缩有关l清理呼吸道无效：与无力咳嗽及气管分泌物增多
5、有关l语言沟通障碍：与建立人工气道有关 护理措施l加强呼吸道护理l病情监测：密切观察病情，注意呼吸频率与节律改变，观察有无呼吸困难加重、发绀等。l保持皮肤的完整性,预防压疮发生l做好生活护理、安全护理l心理护理、有效沟通 回顾学习l回顾学习进行性肌营养不良的相关知识（病因、病理生理、临床表现及护理）概 念l一组遗传性肌肉变性病，l临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征，可累及肢体和头面部肌肉，少数可累及心肌。l根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布、有无肌肉假性肥大、病程及预后，可分为不同的临床类型。l大多有家族史。病因及发病机制l 假肥大型肌营养不良（DMD）基因位点在Xp 染色体
6、上，该基因是迄今发现的人类最大的基因。l 患者因基因缺陷（缺失或突变）而导致肌细胞内缺少Dys（抗肌萎缩蛋白），造成功能缺失而发病。l 此类患者无感觉障碍，EMG无失神经支配表现，也没有代谢产物异常贮存的证据。lPMD的病因及发病机制极为复杂，遗传因素即病理基因所引起的一系列酶及生化改变在发病中起主导作用。l近年来多数学者认同该病的细胞膜学说，由于肌细胞遗传性某种代谢缺陷使细胞膜即肌纤维膜结构和功能发生改变。l细胞膜尤其是膜蛋白研究已成为验证DMD膜假说的重要手段。l 目前对Dys研究较多，正常骨骼肌含有足量及结构正常的Dys，而DMD型Dys几乎缺如，不足正常人的3；l 约85Becker假
7、肥大性肌营养不良（BMD）型主要是分子量的改变，其余15为蛋白减少。l Dys与肌纤维糖蛋白结合，成为抗肌萎缩蛋白结合蛋白，与细胞外基质蛋白发生联结，近来解释Dys减少引起肌无力的机制是与这些联结失调有关，使肌纤维膜不稳定导致肌纤维坏死。病 理lPMD的肌肉基本病理改变为肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，出现肌细胞萎缩与代偿性增大相嵌分布的典型表现，并随病情进展这种肌细胞大小差异不断增加。l肥大肌细胞横纹消失，光镜下呈玻璃样变；l坏死肌细胞出现空泡增多、絮样变性、颗粒变性和吞噬现象。l肌细胞间质内可见大量脂肪和结缔组织增生。l肌活检组化检查见Dys缺失或异常。临床表现1、假肥大型 由于Dys的空间
8、结构变化和功能丧失的程度不同，又分为两种类型：（1）假肥大型肌营养不良症（DMD）l女性为基因携带者，所生男孩约50发病，女孩患病者罕见；l有些携带者可有肢体无力、腓肠肌肥大、血清CK增高等临床表现。患儿多呈明确家族性，另有13患儿由新的基因突变所致病。l临床表现：l患儿均为男性，多在35岁发病；l起病隐袭，开始症状多为行走慢，不能正常跑步，容易跌倒；l肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展，下肢重与上肢；l鸭步：l骨盆带肌肉无力，肌张力减低，由于髂腰肌和股四头肌无力，而登楼及蹲位站立困难，进而腰椎前凸；因骨盆带肌无力而行走时向两侧摇摆。lGower征（攀登起立征）：l由于腹肌和髂腰肌的无力，仰卧
9、站立时，患儿必须先转为俯卧位，然后以双手支撑双足背、膝部等处顺次攀附，方能起立。l此为本病特征性表现。l翼状肩胛：l肩胛带肌同时受累，举臂无力，因前锯肌斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状支于背部，当双臂前推时尤为明显。l四肢近端肌萎缩明显，90患儿双侧腓肠肌假性肥大，是因萎缩肌纤维周围均被脂肪和结缔组织充填，故体积增大而肌力减弱，触之坚硬；l假性肥大也可见于臂肌、三角肌、冈下肌等；l可见轻度面肌无力，发音、吞咽、眼肌运动不受累；l脚尖走路而跟腱挛缩，912岁患儿不能行走，要坐轮椅；l多数患儿心肌受累，少数患儿心肌受损严重可产生充血性心衰；l约20岁时患者出现呼吸道症状，晚期病情加重
10、需呼吸机支持；l约13患儿智力发育迟缓。l一般无消化道症状，少见的并发症为急性胃扩张；l患者多在2530 岁以前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病；l本型的病情是PMD中最严重的，其严重程度与患儿家族中遗传代数成反比，即家族中受累代数越多，病情越轻，最重的是散发病例，预后不良。l（2）Becker假肥大性肌营养不良（BMD）l 比DMD少见，具有DMD必有的特征，如X连锁遗传、腓肠肌肥大、近端肢体无力、血清CK增高，EMG和肌肉病理呈肌病表现。l 与DMD不同点是发病年龄较晚（常在12岁以后），病情进展慢（病程可达25年以上，20岁以后仍能行走）；多不伴有心肌受累或仅轻度受累，预后较好，又称
11、良性型。l2、面肩肱型肌营养不良lLandouzyDejerine型l是最常见的常染色体显性遗传的肌病，也有极少数散发病例。l基因定位于常染色体4q。临床表现l 发病年龄自儿童期至中年不等，以青春期为多，儿童偶见，男女均可罹患；l 早期症状为面部表情肌无力和萎缩，如眼睑闭合无力，吹哨、鼓腮困难；l“斧头脸”，侵犯面肌出现特殊的肌病面容；l 并可逐渐侵犯肩胛带、三角肌、肱二头肌、肱三头肌和胸大肌的上半部，偶可见三角肌和腓肠肌的假性肥大；l 肩胛肌受累可出现翼状肩胛，患者双手平肩推墙表现明显；l 口轮匝肌假性肥大可使口唇显得增厚而微噘，下肢胫前肌、腓骨肌也常受累而表现远端无力；l 一般不伴心肌损害
12、，病变可向躯干和骨盆代蔓延，病情进展缓慢，一般不影响正常寿命，少数患者因病情严重而需坐轮椅；l3、肢带型肌营养不良症lErb型：包含一组肌营养不良症的变异型，属常染色体显性或隐性遗传，散发病例也不少见。l病变主要累及肢体近端。l通过遗传模式、基因突变位点、受累蛋白的自然结构等，可将此型与其他类型肌营养不良症相区别。临床表现l 儿童、青少年或成人期发病，多在1020岁，男女均可患病；l 首发症状常为骨盆带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢近端无力，上楼即从座位站起困难；l 膝腱反射较踝反射消失早；l 以后肩胛带肌肉受累萎缩，抬臂困难，出现翼状肩胛；l 头面部肌肉一般不受累，有时可伴腓
13、肠肌假性肥大；l 病情进展缓慢，平均于发病后，20年左右丧失行动能力；l 4、眼咽型肌营养不良症l Taylor（1915）首先报道，为常染色体显性遗传，也有散发病例。l 青年和成年发病，多在45岁以后；l 首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称；l 逐步出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清；CK正常或轻度升高。l 5、远端型肌营养不良症（Gower型）l 通常1060岁之间起病，自肢端开始，主要影响手部和小腿肌肉，但较少见。l 6、眼肌型肌营养不良症l KilohNevin型l 慢性进行性核性眼肌麻痹l 较为罕见，于青壮年起病；l 病变主要侵犯眼外肌。l1、迄今为止尚无特
14、效治疗。l 一般支持疗法为主。l 避免过劳，防止继发感染。l2、药物治疗l1）ATP、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、苯丙酸诺龙及中药；l2）别嘌呤醇：可能由于防止一种供肌肉收缩的高能化合物分解而缓解病情的进展。WBC3000则停用；l3）长期服用小量强的松对延缓病情进展有一定效果，应注意副作用；l4）人胚肌细胞注入治疗仅见短期效果；l 基因治疗正在研究中。l应用“序贯式干细胞移植术”治疗进行性肌营养不良症，日前在解放军463医院投入临床，疗效明显。开辟了从基因层面根治这种疾病的新路。lPMD主要预防措施：l检出携带者和产前检查l（1）检出携带者可采取家谱分析：lDMD女性亲属可能是携带者，可分为：l肯定携带者：由一个或一个以上男患儿的母亲，同时患者的姨表兄弟或舅父也患有同样病者；l 很可能携带者：有两名以上患者的母亲，但母系亲属中无先证者；l 可能携带者：散发病例的母亲或患者的同胞姐妹；l 根据Buyes对可能携带者的理论估计，一个妇女生过一个患儿和一个正常男孩者可能性为50；两个正常男孩和一个患儿为33；三个正常男孩和一个患儿者为20。l（2）基因方法可检出DMD的病变基因携带者，对已怀孕者应进行产前基因检查，如发现胎儿为DMD或BMD，则应早期进行人工流产以防止患儿出生。
