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1、肾病综合征诊疗规范肾病综合征（nephroticsyndrome,简称肾综）并非单一疾病，而是由很多病因引起的一种临床症候群，其共同表现为四大特点，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及不同程度的水肿。【病史采集】1 .浮肿：部位、严重程度、性质。2 .大量蛋白尿。3 ,有、无慢性肾小球肾炎病史。4.有、无诱发因素：感染、药物、毒素及过敏、肿瘤、家族遗传及代谢性疾病。【体格检查】1 .全身系统检查：包括体温、呼吸、脉搏、血压，系统检查。2 .专科检查：浮肿部位、性质、严重程度、贫血及营养状态。【辅助检查】1 .实验室检查：三大常规、24小时尿蛋白定量测定、血浆总蛋白和白蛋白测定、血脂、肾功能。2
2、 .器械检查：双肾B超、胸片、心电图。3 .特殊检查：肾穿刺活检（有条件的医院）。【诊断与鉴别诊断】具有肾综表现四大特点：大量蛋白尿（3.5d）、低蛋白血症（血浆白蛋白30g1.）、高脂血症及不同程度水肿即可作出明确诊断。其中前2条对诊断是不可缺少的。临床上作肾病综合征的病因诊断时，需认真除外继发性肾综的可能性，方可下原发性肾综的诊断。【治疗原则】1 .一般处理：休息与活动、饮食治疗、利尿治疗、降压治疗、降脂治疗、抗凝治疗。2 .根据病情选用糖皮质激素、细胞毒性药物及环狗素：糖皮质激素（强的松）的治疗原则是首剂量要大（l1.5mgkd）、减量要慢（每12周减量度10%）、维持时间要长（要6个月
3、以上）；环磷酰胺1个疗程总量150mgkg（一般68克）；环抱素不能作为肾综治疗的一线药物。3,中医中药治疗。【疗效与出院标准】浮肿、蛋白尿消失或减少，或病情好转或相对稳定者可以出院。肾病综合征诊疗规范肾病综合征(nephmticsyndrome,NS)是-一组多种病因所引起的肾小球基底膜(GBM)通透性增加，导致大量蛋白从尿中丢失的综合征。现多认为NS的发病是免疫学发病机制。本病的临床特点是严重水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症；常并有高凝状态，且易并发感染。大量蛋白尿系指尿蛋白每天排出量100mgkg(国际标准40mgm2.h)或超过3.5gdo据北京儿童医院19551992年统计资
4、料表明NS呈逐年增多之趋势。【诊断】(一)临床表现1 .多见于15岁的学龄前儿童，男性明显多于女性。2 .起病可急可缓，发病前可有发热、呼吸道或肠道感染等诱因。3 .全身性高度水肿，可有腹水及男童阴囊水肿，尿量减少。4 .肾炎性肾病患儿可有血尿和/或高血压等。5 .并发症感染、低血容量性休克、急性。肾衰、高凝状态、血栓栓塞、肾小管功能紊乱、蛋白质和热卡不足性营养不良及微量元素缺乏；少数患者可有甲状腺功能低下。(二)临床分型1 .先天性肾病：生后36个月起病，符合四大临床特点(高度水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症)，即“三高一低二预后差。2 .单纯性肾病：符合四大临床特点。3 .肾炎
5、性肾病：除上述四大临床特点外，还有以下临床表现之一：(1)高血压：学龄前儿童16/10.7kPa(12080mmHg);学龄儿童17.312kPa(13090mmHg)o(2)氮质血症：血尿素氮(BUN)10.7mmol1.(30mgdl)o(3)血尿：尿RBC10/HP(2周内23次以上离心尿检查)。(4)持续性低补体血症血清总补体或C3持续降低。(二)实验室检查1 .大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量50mg(kg-d)2 .低白蛋白血症：血白蛋白30g1.(5.7mmol1.(220mgdl)4 .合并肾衰的肾病患者可有氮质血症及水电解质平衡紊乱。5 .血沉快，可有免疫异常等表现。6 .X线
6、胸片：胸腔积液。7 .心电图：可有低电压等改变。【治疗】(一)饮食疗法原则：低盐(2g/d)、低蛋白、低脂肪、热量充足的饮食。有合理的饮食构成比，饮食中应含允足的维生素及微量元素等。(二)药物治疗1.糖皮质激素：至今仍为诱导肾病缓解的首选药物，一般多选用中效制剂，如强的松或强的松龙。中长程疗法：临床上初治者给予泼尼松治疗，常分两个阶段：诱导缓解阶段：足量泼尼松1.52mg(kg-d)(按身高的标准体重)，最大剂量60mgd,分次口服蛋白转阴后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周。巩固维持阶段：以原足量两天的2/3量，隔口晨顿服4周，如尿蛋白持续阴性，然后每24周减量2.55mg维持；至0.5
7、lmgkg时维持3个月，然后每2周减量2.55mg至停药。总疗程一般69个月。8 .免疫抑制剂(1)环磷酰胺：多用于激素耐药，激素依赖或勤反复的肾病患者。有口服和静脉两种方法给药。静脉法：现有多种治疗方案，有实施1015mgkg,每周2次；另报道给予0.5gm2,每月1次(累积总剂量W200mgkg).(2)环电素A：主要用于激素耐药的肾病患者，可使肾病达完全缓解，但停药仍可复发。给药剂量35mg(kg-d),疗程一般36月或更长；需监测血药浓度。9 .抗凝治疗(1)针对高凝状态给予抗凝剂(anticoagulant)：如肝素。注：给药监测指标为凝血酶原时间(frr)o(2)纤溶药物针对高纤维
8、蛋白原血症，常用有尿激酶：给药首次负荷量为60000U,次日给予维持量，一般给予负荷量的l20(3)保肾康(阿魏酸哌嗪)：给药剂量1015mg(kgd),一般最大量为600mgd,口服给药，分23次服用。注：给药监测指标为血浆纤维蛋白原(正常值为24g/1.)。(4)抑制血小板粘附和聚集：针对血小板计数升高，常给予潘生丁口服，剂量为35mg(kgd),分23次服用。注：给药监测指标为血小板计数。10 高脂血症的治疗：一般主张饮食控制为主，给予低脂、低胆固醇的饮食。11 对症、支持治疗(1)只有当严重低白蛋白血症(20g1.)伴顽固水肿时，才予静脉输注少量白蛋白。(2)静脉输注低分子右旋糖酢5ml(kgd)200ml次。(3)顽固水肿者，可给予速尿(11.5mgkg),静脉输注。(4)反复感染，可予静脉输注免疫球蛋白(即WlG),给予免疫增强药物或血浆等。12 中医治疗辨证施治，包括活血化淤、温阳利水、滋阴补肾、淡肾利湿。注：难治性肾病”：激素耐药：对足量激素8周无效应(尿蛋白23+)或部分效应(尿蛋白+);频繁复发：即半年22次或1年23次；激素依赖(足量激素有效,减量或停药即复发)。
