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1、吉兰巴雷综合症病理、临床分型、病因、发病机制、临床表现、诊断及护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称为吉兰巴雷综合症(guillain-barresyndrome,GBS)吉兰巴雷综合征(GBS)：是一种急性起病，一种自身免疫介导的周围神经病，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症。临床特点为急性起病，单项病程，症状在2周左右达到高峰。病前4周多有上呼吸道及胃肠道感染病史，主要症状为迟缓性瘫痪。任何年龄和男女均可得病，以儿童、青年及中年为多；男性发病率高于女性。临床分型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)急性运动轴索性神经病(AMAN)急性运动感觉轴索
2、性神经病(AMSAN)MiilerFiSher综合征(MFS)急性泛自主神经病(APN)急性感觉神经病(ASN)病因与发病机制确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1-4周有呼吸道、胃肠道感染病史或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%,此外还可有病毒、支原体等感染。临床表现1、急性或亚急性起病.急性起病，病情多在2周左右达到高峰。2、首发症状多为肢体对称性迟缓性肌瘫痪，自远端向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经，多于数日至2周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常减弱，
3、10%的患者表现为腱反射正常或活跃。3、多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失相对轻，呈手套-袜套样分布。少数患者肌肉可有压痛。4、脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、展、舌下、三叉神经瘫痪较少见，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。5、部分患者有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等。6、多为单相病程，病程中可有短暂波动。各分型的临床变现急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病1、运动神经症状：患者常常先出现手脚无力症状，之后逐渐在数小时至数周向靠近躯干部发展
4、。累及头部出现抬头困难，累及面神经出现表情减少等症状。累及延髓支配肌时，出现进食或饮水难以下咽症状，严重者会累及呼吸肌，导致呼吸困难无力。2、感觉神经症状：轻度感觉异常，表现为手脚对疼痛刺激的感受和触觉等减低，并且出现像戴了手套和穿了袜子一样的感觉。3、自主神经症状：出现自主神经功能紊乱症状，也就是本来就不受大脑控制的那部分神经功能紊乱，表现为面色潮红、血压改变等症状。急性运动轴索性神经病1、运动神经症状：同急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的运动神经症状。2、感觉神经症状：无感觉异常表现。3、自主神经症状：无或轻微自主神经功能紊乱。急性运动感觉轴索性神经病1、运动神经症状：同急性炎性脱髓鞘性多
5、发神经根神经病的运动神经症状。2、感觉神经症状：有感觉异常。完全没有或仅有轻度感觉性共济失调，表现为无法正确执行运动、维持正确姿势等。3、自主神经症状：同急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病。急性感觉神经病1、运动神经症状：正常或有轻度无力。2、感觉神经症状：四肢和躯干有明显的感觉障碍和轻度的感觉性共济失调。3、自主神经症状：较轻。MillerFiSher综合征1、运动神经症状：出现对称或不对称性眼外肌麻痹，眼球运动异常，部分患者有眼睑下垂，可伴有肢体和延髓部肌肉无力。2、感觉神经症状：出现感觉性共济失调。3、自主神经症状：多无自主神经功能紊乱症状。急性泛自主神经病1、运动神经症状：无。2、感觉神
6、经症状：部分患者肢体末端感觉减退。3、自主神经症状：广泛自主神经功能紊乱，症状表现同急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病。检查1.脑脊液检查：脑脊液蛋白-一细胞分离现象是本病的重要特点。2-4周内蛋白升高至（O.88）g1.不等正常蛋白是405mg1.,糖和氯化物正常，白细胞计数VlOxlO6/1.；部分出现寡克隆带；部分抗神经节苗脂抗体阳性。2.腓肠神经活检：可显示有髓纤维脱髓鞘和吞噬细胞浸润、小血管周围炎症细胞浸润。3、神经电生理：运动神经传到测提示周围神经脱髓鞘病变。非嵌压部出现传导阻滞或异常波形离散更有价值4、血清学：少数出现CK轻度升高；部分血清抗神经节甘脂抗体阳性；血清检测到空肠弯曲菌
7、抗体、抗巨噬细胞病毒抗体。粪便中空肠弯曲菌。诊断1.多数患者起病前14周有胃肠道或呼吸道感染史，及疫苗接种史，急性或亚急性起病2 .首发为肌无力，呈上升性麻痹（首先出现对称性两腿无力，数小时至数天从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。感觉较轻（肢体远端感觉异常灼烧感、麻木、刺痛以及手套袜子样感觉减退），可先于瘫痪或同时出现肌痛、自主神经症状。3 .常有蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后）护理问题1.低效型呼吸形态：与呼吸肌无力、神经肌肉受累、缺氧、清理呼吸道无效有关。4 .肢体活动障碍：与四肢瘫痪有关。5 .恐惧：与呼吸困难、四肢肌肉弛缓性瘫痪、惧怕治疗的疼痛有关。6 .吞咽障碍：与脑神经受损所
8、致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开等有关。7 .尿潴留：与改变排尿方式有关。8 .便秘：与长期卧床，胃肠蠕动减慢有关。9 .潜在并发症：深静脉血栓形成、营养失调、压疮、自理能力缺陷等。护理护理难题：1.低效型呼吸形态：与呼吸肌无力、神经肌肉受累、缺氧、清理呼吸道无效有关。10 肢体活动障碍：与四肢瘫痪有关。11 恐惧：与呼吸困难、四肢肌肉弛缓性瘫痪、惧怕治疗的疼痛有关。12 吞咽障碍：与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开等有关。13 尿潴留：与改变排尿方式有关。14 便秘：与长期卧床，胃肠蠕动减慢有关。7.潜在并发症：深静脉血栓形成、营养失调、压疮、自理能力缺陷等。护理措施：1、保持室
9、温18-22,湿度50-60%,保持室内空气新鲜，并注意保暖。2、协助进食高热量、高蛋白、高维生素且易消化的软食，多食水果蔬菜，补充足够的水分，延髓麻痹不能吞咽进食和气管切开，呼吸及辅助呼吸者应及时安置胃管，以保证机体足够的营养供给，维持水、电解质平衡预防营养失调，保证二便通畅。3、低流量吸氧，抬高床头30,保持呼吸道通畅，SP02维持在97%以上，鼓励患者深呼吸及有效咳嗽，必要时行气管切开，气管切开导管妥善固定，保持切口处清洁干燥，必要时正确吸痰，气管内吸痰必须遵循无菌原则。4、并发症护理a患者四肢瘫，卧床时间长，机体抵抗力相对低下，易发生肺部感染，鼓励患者多咳嗽，勒观察患者有无痰液，及性状
10、、量的变化。对于尿潴留患者严格无菌条件下行留置导尿。床头抬高30-45度，预防食物返流等。b还可导致深静脉血栓形成、应指导和帮助病人活动肢体，气压治疗等。保持关节功能位，防止足下垂畸形，按摩肌肉，肢体被动和主动运动。c保持床单位平整、清洁，干燥。至少2h翻身一次，使用气垫床，以减少局部受压，预防压疮的发生。患者如果有局部感染，可给与局部伤口处理、抗感染等治疗。d科学的指导患者及家属为其进行功能训练,包括体位变化训练、坐位维持训练、床上移动训练、日常生活能力训练、起坐、离床、负重训练及步行训练。5、教会病人遵医嘱正确服药，告知药物的作用、不良反应、使用时间方法及注意事项,严格遵守服药“五个准确”
11、，在准确的时间，将准确的药物，以准确的剂量，通过准确的途径给予准确的患者。6、心理护理：本病起病急、进展快，患者常因呼吸费力而紧张,害怕呼吸停止和气管切开，恐惧死亡，护士因主动关心患者，耐心倾听患者的感受，告知病情经过、预后及气管切开和机械通气的重要性,使其情绪稳定，安心休息，增强治疗信心。康复指导：1、加强肢体运动锻炼和日常生活活动训练，减少并发症，促进康复，肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度，运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤，恢复过程长，需要数周或数月，家属应理解和关心患者，督促患者坚持迅动锻炼。2、指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓励病人保持心情愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。3、加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，告知营养失调、压疮及深静脉血栓形成的表现，提早预防,防止复发。
