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1、临床克雅病病例分享、诊断治疗、护理措施、健康教育、出院指导及总结体会克雅病又称亚急性海绵状脑病或皮质-纹状体-脊髓变性，是一种由肮蛋白感染的、罕见的、可传播的、致命性中枢神经系统退行性病。一般无明显诱发因素，其典型临床症状为快速进展性痴呆，同时伴有共济失调、锥体系及锥体外系受累症状、肌阵挛、视觉障碍等一系列症状群。非典型临床症状包括言语障碍、头晕、头痛、睡眠障碍、肢体麻木或无力、自主神经功能障碍、肌萎缩、肌张力障碍等。该疾病不可治，患者常在数月内死亡。由于该病为世界范围内的罕见传染病，且该病无有效的治疗方法，传播途径多且隐匿，所以临床护理该类患者有一定难度和风险。一、临床资料患者男性，68岁，
2、主因“进行性视物模糊，伴右上肢不自主抖动1月余”于3月24日经门诊入院。既往史：有吸烟史，有饮酒史,2015年行二尖瓣置换术、心脏搭桥术、平素规律口服华法林每日4.5mgo辅助检查：双眼视网膜功能异常（轻度）、视神经活动神经元数目减少（重度）结合患者病史、症状、体征、及已完善的辅助检查，考虑视神经脊髓炎谱系疾病不除外，予激素激素治疗未减轻症状。患者精神行为异常：烦躁、睡眠欠佳、易哭闹、问话不答，请精神卫生科会诊后予对症处理；四肢肌张力高，双上肢挛缩，考虑阵挛发作。患者既往心脏瓣膜置换术后，家属联系手术医师后诉瓣膜材料可行核磁检查，4月9日头颅核磁示：双侧顶枕叶皮层、双侧基底节区异常高信号（可称
3、为“绸缎征”或“花边征”）。4月11日脑电图示：异常脑电图（表现为背景重度异常：可见尖波、双向波及三项波周期性发作，慢波发放增多）。结合病史、核磁影像表现及脑电图结果，考虑克雅病可能。4月0日脑脊液结果：14-3-3蛋白丫亚型80000AUml,提示克雅病可能性极高，向患者家属交代病情后，4月18日患者家属要求自动离院。二、诊断及治疗：该患者早期以视物模糊起病且进行性加重，并伴进行性加重的精神症状和肌阵挛，根据头颅核磁“花边征”、异常脑电图、脑脊液14-3-3蛋白丫亚型异常考虑克雅病。该病是无法治愈的致死性疾病，早期易延误诊治，且无有效的治疗方法，主要采取对症治疗：维持水电解质平衡、营养神经、
4、改善认知、改善精神症状、营养支持及预防并发症等。三、护理措施1、做好标准预防将病人置单人病房，保持病房安静，医护人员在接触病人时戴橡胶手套，病房内备专用垃圾桶，内套双层黄色垃圾袋，尽量使用一次性器械和用品，用后弃于垃圾袋并彻底焚毁。患者出院时做终末处理，所有用被服均放于感染性织物袋并标明阮病毒感染。2、精神异常及痴呆护理该患者精神行为异常、痴呆进行性加重,容易发生跌倒和坠床、伤害自己或他人等意外事件。向家属宣教24小时陪护，床边随时留人，时刻拉起床档，防止坠床，必要时适当使用约束带。外出时检查时使用轮椅或病床，以防跌倒、碰伤或走失。主动与患者进行简单对话，提问一些简单的问题，激发患者的思维。适
5、时让患者听一些舒缓轻松的音乐或戏剧以减缓认知障碍进展。3、肌阵挛的护理因外界刺激可引发患者肌阵挛的发作，应保持病房安静，光线柔和，保证合适的温度和湿度（温度20C22C,湿度50%60%）。护士操作时做到“四轻”，尽量安抚患者。避免大声讲话，减少探视。阵挛发作时嘱患者放松，拉起床挡防止坠床,避免强行按压肢体，以防发生骨折。4、保持呼吸道通畅患者痰液多，咳痰不顺利，胸部CT示右肺中叶内侧段及左肺上叶下舌段慢性炎性改变，予定时翻身拍背，教会家属正确拍背的方法，遵医嘱氧化雾化及口服盐酸氨漠素化痰，嘱患者多饮水，促进痰液排出。5、皮肤护理患者入院时Braden评分为18分，治疗后期无法下地卧床不起，动
6、态评估为12分，提示压疮高风险，予使用气垫床，建立床头翻身卡，2-3小时翻身1次，班班床旁交接查看皮肤状况。保持床单元平整干燥，床单有尿渍及污垢后及时更换，每日用温水清洁皮肤。患者出院时皮肤完好。6、加强与患者及家属的沟通该病为罕见传染病且无法治愈，家属出现恐惧、不接受事实、不敢面对或担心自己会被传染，主管医师与护士一同告知家属该疾病的特点、相关防护要求及家属的支持配合对患者的重要性。同时采取保护性医疗和护理，保护患者的隐私维持其尊严。进行各项护理操作时耐心细致、语言温和、动作轻柔，减轻患者的痛苦，同时减轻或消除家属的焦虑及恐惧心理。四、健康教育及出院指导病人诊断明确后，因无特效治疗方法，家属要求回家维持。针对患者的具体情况，指导家属正确采取防护措施，将患者目前存在及可能出现的护理的问题逐一讲解清楚。留下科室电话，告知家属如有特殊情况可随时联系。五、总结与体会雅病系由肮蛋白感染所致的人畜共患型传染病，是一种无法治愈的致死性疾病。全国克雅病监测方案、监测范围和上报程序。护理该类患者时，护理人员要了解该病的相关知识，多与主管医师进行沟通,及时了解患者的疾病进展及相关检查、化验结果，采取科学的防护措施，消除对克雅病的恐惧。对该类患者不应歧视，要发扬人道主义精神，工作中要用耐心、爱心、细心、责任心去护理患者，对患者出现的一系列症状要用科学的护理方法减少患者的痛苦，提高患者的生存质量。
