临床微小病变肾病治疗原则及治疗方案.docx

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1、临床微小病变肾病治疗原则及治疗方案微小病变肾病(MCD)是儿童肾病综合征最常见的病理类型,占70%90%,儿童MCD发病率为每年(1550)/10万,成人MCD的发病率在下降,具体发病率尚无明确记载。MCD占成人肾病综合征的10.9%-38.5%o本文整理了MCD的治疗原则及方案,以供学习。MCD治疗原则1.早期诊断与治疗推荐:MCD的确诊方式仅为肾活检;对糖皮质激素治疗有反应的MCD成人患者,其肾脏长期生存率较高,但对无反应患者,则没有较好的风险预测方案;推荐大剂量口服糖皮质激素作为MCD的初始治疗方案。2 .个体化治疗治疗方案应根据患者的年龄、性别、病情严重程度、并发症及患者的意愿进行调整

2、。3 .控制症状与预防复发主要目标是缓解肾病综合征的症状,如水肿、蛋白尿等,并预防复发。4 .保护肾功能在治疗过程中,要特别注意保护肾功能,避免进一步损伤。5 .长期随访MCD患者需要长期随访,监测病情变化,及时调整治疗方案。MCD治疗方案1 .一般治疗休息:特别是水肿和高血压严重时,应卧床休息,待病情稳定后可适当增加活动量。饮食调整:成人一一低盐、低脂、优质蛋白饮食。在严重水肿或高血压时,应进一步限制盐的摄入;儿童一一饮食以低盐、低蛋白、低脂、高维生素为主,注意少量多餐。生活调理:避免感染、劳累等诱发或加重病情的因素。2 .药物治疗(1)成人MCD初始治疗成人MCD激素治疗给出相关推荐意见:

3、推荐大剂量口服糖皮质激素用于MCD的初始治疗(IC),治疗应不超过16周,在治疗完全缓解后2周开始逐渐减量。虽然每日口服糖皮质激素最常用于治疗MCD,但给药可以根据患者需求进行个体化。对于糖皮质激素可能相对禁忌的患者,考虑初始治疗使用环磷酰胺(CTX)、钙调磷酸酶抑制剂(CNIs)或霉酚酸酯(MMF)O【初始治疗】Ol无激素禁忌症,初始治疗使用糖皮质激素激素剂量:泼尼松、泼尼松龙1mgkg天(最大80mgd)或每隔2mg/kg(每隔一天最多12Omg)至少持续4周,最长16周。缓解后,逐步减量至少24周。02激素相对禁忌的患者,初始治疗可考虑环磷酰胺(CTX),钙调磷酸酶抑制剂(CNIs)或霉

4、酚酸酯(MMF)CTX:22.5mg/kg/d,连续8周。CNls:环抱菌素35mg/kg/d,分多次,持续12年;他克莫司0.050lmg/kg/d,分多次,持续12年。MMF或霉酚酸钠+低剂量激素利妥昔单抗(RTX):375mgm2每周4次;375mgm2单次剂量,一周后重复使用(如果CD19细胞5/廊2);Ig/次,共2次,相隔两周。复发治疗罕见型复发:使用皮质类固醇治疗。频繁复发或激素依赖性:与单用泼尼松或无治疗相比,指南推荐使用CTX,RTX,CNIs或霉酚酸类似物(NIPAA)治疗。【频繁复发或激素依赖型】Ol既往未使用过环磷酰胺,患者无个人倾向选择CTX:22.5mgkg天,根据

5、白细胞计数调整,持续812周。02既往使用过环磷酰胺,患者希望避免再次使用RTX:375mgm2Xl次;静脉注射Igl次。CNIs:环抱菌素35mgkg天,分多次,持续广2年;他克莫司0.050.1mgkg天,分多次,持续12年。NIPPA:霉酚酸酯1000mg次,2次/天;霉酚酸钠720mg次,2次/天。(2)儿童MCD参考儿童肾病综合征的治疗方案。12岁无症状或家族史,推荐糖皮质激素治疗4或6周无反应:基因检测,肾活检,钙调磷酸酶抑制剂,肾素血管紧张素醛固酮系统阻断剂。完全反应:建议使用口服糖皮质激素8周(4周每日给药,随后4周隔日给药)或12周(6周每日给药,随后6周隔日给药)。标准给药

6、方案每日口服泼尼松/泼尼松龙60mgm2d或2mg/kg/d(最大60mgd),持续4周。4周后,每隔一天给予泼尼松/泼尼松龙40mg/m2或1.5mgkgd(最大50mgd),再持续4周。或者每隔一天给予泼尼松/泼尼松龙60mgm2或1.5mgkgd(最大50mgd)持续6周后,给予泼尼松/泼尼松龙40mgm2d(最大50mgd),再持续6周。激素敏感型肾病综合征(SSNS)复发初始治疗口服泼尼松和泼尼松龙,每日剂量60mgm2d或2mg/kg/d,直至儿童完全缓解23天;完全缓解后,降低口服泼尼松和泼尼松龙,剂量为40mgm2/d或1.5mg/kg/d隔天服用,持续4周。频繁复发和激素依赖

7、建议在上呼吸道和其他感染发作期间每天服用05mg/kg糖皮质激素,持续57天,以降低复发的风险。对于无严重糖皮质激素相关不良反应的频繁复发性NS儿童,可给予低剂量交替日口服泼尼松/泼尼松龙(最佳为05mg/kg/d)以防止复发。对于经常出现严重的糖皮质激素相关不良反应的频繁复发性NS儿童和所有SSNS儿童,建议使用糖皮质激素助减剂,而非不治疗或继续使用糖皮质激素单药治疗。糖皮质激素助减剂使用一线药物口服环磷酰胺:2mg/kg/d,12周,最大累积剂量168mg/kg;口服左旋咪喋:2.5mg/kg,交替服用,最大剂量150mgo替代药物MMF:起始剂量为1200mgm2d,分两次给药。RTX:

8、375mgm2静脉注射,持续4剂量。CNIs:环施霉素45mg/kg/d(起始剂量),分两次给药;他克莫司0.1mg/kg/d(起始剂量),分两次给药。激素耐药型肾病综合征(SRNS)对于SRNS儿童,推荐使用环抱素或他克莫司作为初始治疗的二线药物。CNIs口服环抱素5mg/kg/d(起始剂量),分两次服给药,12小时的目标血药最低水平为60150ngm1.,以维持缓解并避免毒性。口服他克莫司0.1mg/kg/d(起始剂量)分两次给予,持续至少6个月,12小时的目标血药最低水平为510ngm1.,以维持缓解并避免毒性。糖皮质激素在开始CNlS前3天内静脉注射500mgm2得甲基泼尼松龙。隔日给

9、予口服泼尼松,随后6月逐渐减量。低剂量的泼尼松(0.25mgkgd隔日给药)CTX:不推荐使用。MMF:起始剂量为1200mgm2d(分两次给药),为期1年。RTX:375mgm2,静脉注射。2 .特殊治疗(1)血浆置换:在某些难治性病例中,可能会考虑使用血浆置换作为辅助治疗手段。(2)透析治疗:对于急性肾损伤或严重的水、电解质平衡紊乱,透析治疗可能是必要的。(3)肾移植:在极少数情况下,如肾功能持续恶化或患者对其他治疗无反应,可能会考虑肾移植。但肾移植并非MCD的常规治疗手段,应慎重评估。3 .儿童特殊治疗注意事项(1)生长与发育:在治疗过程中应关注儿童的生长和发育情况,避免药物对儿童生长造成不良影响。(2)心理关怀:儿童患者在治疗过程中可能需要更多的心理支持和关怀,以帮助他们应对疾病带来的压力和焦虑。(3)家长教育:家长应接受相关教育,了解疾病的性质、治疗方案和可能的风险,以便更好地配合医生的治疗计划并照顾患儿。

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