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1、临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类I1.D是一-种以肺实质炎症和(或)纤维化为特征的肺部疾病，伴有进行性加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。根据病因分类，最常见的I1.D形式是特发性肺纤维化(IPF),约占所有I1.D病例的三分之一；过敏性肺炎(Hp)占I1.D病例的15%；结缔组织病(CTD)占I1.D病例的25册其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。根据组织病理学分类，分别为普通型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)机化性肺炎(OP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)和过敏性肺炎(HP),表Il1.D分类及特点间质性肺疾病的分类自身免疫性I1.
2、D：类刖显关节炎、系统性硬化症、特发性炎性肌病(IIM),系统性红期螭、干搜麻合征和混合性结缔组织病相关IID特发性间质性肺炎:特发性肺纤维化(IPF)、特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)、机化性肺炎(OP)和急性间质性肺炎(AIP)过酸性肺炎：纤维化性过敏曲嵌和非纤维化性过敬性!市炎药物相关性I1.D度期联性I1.D不明原因I1.D表2I1.D组织学分类及特点*发”T忒主要分布在胸皎下具有时空异质性的散在纤维化病灶;蛙禽襄肿内含增生性上皮细电肺泡或纤绢上;肺结构相对保存;全肺敏分布较均匀.斑片状肺泡导营，具内充满松散的纤维结缔组织;轻度炎性细胞浸润;保留月施结构。DAD渗出期表现为肺泡水
3、肿、透明膜、肺泡基底膜硼胸肺泡间隔疏的纤维化组厮Il聊泡上皮地生。以气道为中心的间质性淋巴细胞炎症;以气道中心存宙F坏死性肉芽肿或存在以气道为中心的纤维化病灶;纤维化表现可能与UIP或NSIP一样.I1.D几乎不可能治愈，只能延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。*Ra怫剂适由证不良同亚尼达尼三多酪氨醵S卿础困也在;婚桢内可砌大150mg.bid;若有不良反应.可减少至100mg1bidIPF.PPFSS皮SSI1.D施污,恶S体且下陶时由坏明，可的与下调TGF-,TNFIflSEifett因子有关801mg.tid;若有不良反应，可减少至534mg,tidIPF悲心,建屐，体且下降,光敏性
4、皮炎吗SS麦考的戋一种朋百S中济|境电MO*W(MAP),通过KWMAP就儆鸟施百阻止T淋巴细&租B潮EiSieiSSISOOmgrMd只在硬皮病UD中有推特及血，感染环爆知一种Ia止增殖细胞收制的谢Fg口眼：2nvKg.qd;静脉注射：6Wmg/m2.813-4周一次,共6剂；垮身累枳三B*aift2iittBaemCD-20鲍克陶抗练K1：10mg.初两周且置两次；如有必要，可每6个月H一次只在硬皮病Tu)中推荐ft沆儿-6单克隆抗体皮下削：162mg周硬皮病-I1.D的酬皈应曲苜罗司汀一科合成的前列环素类似物，具有犷血管作用化：9吸欣，qidIlD相关性肺MftMS喙明头痛影像学特征利用
5、高分辨率CT(HRCT)诊断I1.D至关重要。普通型间质性肺炎(UlP)UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型，在HRCT中UIP常呈现出以胸膜卜网状、蜂窝状结构为主，伴牵拉性支气管扩张，结构扭曲伴体积缩小。网状结构呈线状密度影，主要由小叶间隔增厚引起。蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿，直径3IOmm不等（有时可达25mm）,囊壁厚度l3mm不等，囊腔间界限分明。图IA-C典型的同质性肺炎，基底区胸膜卜.网状结构伴牵拉性支气管犷张和蜂窝状结构，基底部结构冠状图显示更明显。CTD是UIP最常见原因之一，常见三种CT征象：（1）前上叶征:纤维化主要集中在前上叶，同时累及下叶：（2）蜂窝状结构占肺纤维
6、化70%以上：（3）直缘征：肺基底区纤维化界限分明，在头-足位分界明显，外侧边缘无明显延伸。图2CTD-UlP影像表现，A.前上叶纤维化：B.蜂窝状结构占肺纤维化70%；C.纤维化局限于肺底部，界限分明。UIP的其它表现还包拈磨玻璃影（GG0）、弥漫性肺骨化（肺外周间质中存在多个点状骨化，不常见但值得注意）和纵隔疾病。图3A.纤维化区域的磨玻璃影；B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化；C&D.严重UlP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大，严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。非特异性间质性肺炎(NSIP)NSlP是第二常见的肺间质疾病，HRCT主要表现为网状(87%)、牵张性支气管扩张(82)、F肺叶体积
7、缩小(77%)和GGoS(44%)0在大部分病例中,NS大患者CT表现以下肺异常为主。有时候,NSIP的表现与UTP的表现有所重登，而有些特征有助于区分这两种疾病，比如大部分NSIP患者存在胸膜下保留、直边征等。图4A.中枢性牵张性支气管扩张；B.肺卜.叶胸膜网状结构：C.斑片状磨玻璃影；D.胸膜下保留。过敏性肺炎(HP)UP在急性、亚急性和慢性三个阶段皆有不同的影像学表现，故ATS/JRS/A1.AT成人过敏性肺炎临床实践指南中3,委员会将其按照纤维化与非纤维化对HP进行分类,纤维化性HP的HRCT表现为随机分布的粗网状结构的肺部纤维化，伴或不伴牵拉性支气管扩张和蜂后状结构、空气困住现象、马
8、赛克征和三密度模式(GGOs.血管淡薄密度小叶和正常密度肺)等。图5Af.肺活检证实为HP患者的CT图像，牵张性支气管扩张伴轻度蜂窝状结构；C.空气困住现象；D.马赛克征和三密度模式-GGOs（红色箭头），血管淡薄密度小叶（橙色箭头），和正常密度肺（绿色箭头）。胸膜实质弹性纤维增生症（PPFE）PPFE是一种罕见的肺间质疾病，以上肺和胸膜下纤维为特点，在HRCT中常呈现出：肺上叶和中叶常见不规则的胸膜实膜增厚，并伴有胸膜下网状结构和纤维化，最终演变为肺体积减少和肺门收缩。图6该病例活检证实为PPFE,衣现为双肺上叶纤维化，不规则胸膜实质增厚，牵拉支气管扩张和体积减小。I1.D几乎不可治愈，通过HRCT早期发现并干预有利于患者免除肺活检、手术等有创手段确诊和治疗，因此不同类型的I1.D的影像学识别尤为重要，需要专科医师、影像、病理等多学科共同努力。
