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1、63例老年眼附属器淋巴组织增生性疾病临床及病理分类探讨63例老年眼附属器淋巴组织增生性疾病临床及病理分类探讨作者：张志强，杨建东，范钦华，曹丽，刘宇，洪瑾【摘要】目的分析老年眼附属器淋巴组织增生性疾病的临床特点及病理分类。方法回顾性分析60岁以上眼附属器淋巴组织增生性疾病63例患者的临床、病理资料，并予以分类。结果63例眼附属器淋巴组织增生性疾病中反应性淋巴组织增生7例(I1.1%),不典型淋巴组织增生5例(7.9%),淋巴瘤51例(81.0%),各类型病变临床特征相像;51例眼附属器淋巴痛中，有45例为黏膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤(MA1.T-EMZ1.)。结论老年眼附属器淋巴组织增生
2、性疾病临床表现无特异性，大多数为低度恶性的淋巴瘤，病理检查是分类与鉴别诊断的主要依据，免疫组织化学技术能进一步明确诊断。【关键词】眼附属器；淋巴组织增生性疾病；MA1.T淋巴瘤；分类Abstract：ObjectiveToexploretheclinicalfeaturesandhistopathologicclassificationofocularadnexalIyniphoproliferativelesionsintheelderlypopulation.MethodsTheclinicalandhistopathologicdataof63patientswithocularadne
3、xalymphoproliferativelesionswereretrospectivelyanalyzed.ResultsOfthe63patients,7hadreactivelymphoidhyperplasia(11.1%),5hadatypicallymphoidhyperplasia(7.9%)and51hadthelymphoma(81.0%),withsimilarclinicalfeaturesamongaspectrumofdiseaseentities.Ofthe51caseswithlymphoma,45werefoundtohaveextranodalmargina
4、lzoneB-cell1ymphomaofmucosa-associatedlymphoidtissue(MA1.T-EMZ1.).ConclusionThereisnospecificityintheclinicalpresentationsofocularadnexal1ymphopro1iferativelesions,mostofwhicharelow-grademalignantlymphomas.Histopathologicalexaminationsserveasthebasisoftheclassificationanddifferentialdiagnosisandofth
5、eocularadnexalIyniphoproliferativelesionsintheelderlypopulation,whileimmunohistoehemistrycanbeemployedtofurthermakethedefinitediagnosis.Keywords:ocularadnexal;Iymphoproliferativelesions;MA1.Tlymphoma;classification眼附属器淋巴组织增生性疾病发病年龄较大，多为50岁以上，随着年龄增大发病率渐渐增高。虽总体发病率较低，却占眼附属器实体性肿瘤的10%15%1:且文献报道包括眼附属器在内的头
6、面部结外恶性淋巴痛误诊率较高，为40.7%2故我们收集现有资料，对60岁以上眼附属器淋巴组织增生性疾病63例的临床特点、病理分类分型进行探讨，以加深对这一少见疾病的相识，为临床诊断及治疗供应参考。1资料和方法1.1一般资料收集我科19992008年已明确诊断的老年眼附属器淋巴组织增生性疾病患者的临床资料共63例。男27例，女36例，男女比例1：1.33;年龄6077岁，中位年龄69岁。全部病例均组织病理学检查确诊。1.2方法1.2.1组织病理学检查对全部病例进行组织病理学检查。石蜡包埋组织做4m厚的组织切片，苏木精-伊红染色。1.2.2免疫组织化学染色形态学诊断为淋巴瘤或不能确定的病例进行免疫
7、组织化学检查。采纳标准的链-生物素过氧化物酶连接法（SABC法），行CD20、CD79a.CD3、CD45RO、CD5、CD23、CDlO标记。阳性判定标准为：CD20、CD45R0、CD79a.CD5、CDlO以细胞膜呈棕黄色为阳性：CD3以细胞质充满棕黄色为阳性。1.2.3淋巴瘤分型方法采纳2001年WHO分类标准。2结果2.1病理分类经过对全部病例进行病理组织学检查结合免疫组织化学检查，63例老年眼附属器淋巴组织增生性疾病中反应性淋巴组织增生7例（11.居），不典型淋巴组织增生5例(7.9%),淋巴病51例(81.0%,其中5例伴眼外病变)。其中5例病理形态学检杳不能确定，经免疫组织化学
8、染色检查，2例免疫组化B细胞抗原CD20表达和T细胞抗原CD45RO表达均阳性，为反应性淋巴组织增生；3例免疫组化CD20(+)、CD79a(+)、CD3(一)、CD45R0(一),为淋巴瘤。2.2临床特征2.2.1发病部位眼附属器淋巴组织增生性疾病大多数侵扰眼眶上方和前方，本探讨依据临床检查及影像学检查，分别统计了各病变发生于眼睑、结膜、眼眶的病例数，其中反应性淋巴组织增生分别为1例、1例、5例，不典型淋巴组织增生分别为0例、0例、5例，淋巴瘤分别为1例、3例、45例，2例同时侵扰眼睑、结膜及眼眶。2.2.2就诊缘由、常见症状及影像学特征全部病例均以眼部异样就诊，5例同时有眼部以外临床表现。
9、绝大多数病例均以无痛的眼眶肿物就诊，主要表现为淡红色鱼肉样外观，或小卵石样或多结节外观。有无眼球运动障碍和突眼、眼睑下垂等表现视病变部位不同而异。临床表现上各类型之间以及与其他隐匿发展的炎性包块不易鉴别。CT及MRI表现有肯定的特征，能显示病变位置、形态、数目、内部结构及眼眶其他组织受累的程度，但无特异性，无鉴别及定性的意义。CT表现为中等密度的软组织影，易压迫或包绕邻近的眼球而引起铸造形变更。MRI在Tl像同眼外肌相比是为信号，在T2像上肿块同脂肪及肌肉相比是为信号。Tl像增加、脂肪抑制，效果更好。2.2.3淋巴瘤分型51例淋巴瘤中，黏膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤45例，占88.2%,其
10、中3例同时有其他部位病变；3例为充满性大B细胞淋巴病，2例为浆细胞淋巴病;1例为T细胞淋巴瘤，临床检查发觉鼻腔有肿物，活检证明为鼻腔原发性NK/T细胞淋巴瘤。MA1.t-EMZ1.大部分病例呈典型形态学变更：痛细胞呈充满性分布，细胞体积较小，核呈生发中心细胞样，并有明显的单核样细胞分化。因从形态学上MA1.T-EMZ1.与表现为小细胞的B细胞淋巴瘤不易鉴别，故45例均行CD23、CD5、CDlO检测，表达阴性，除外小淋巴细胞性淋巴病、套区细胞淋巴痛和滤泡性淋巴瘤。3讨论眼附屈器淋巴组织增生性疾病主要分为反应性淋巴组织增生、非典型淋巴组织增生及淋巴痛。近年来对眼附屈器淋巴组织增生性疾病的相识已经
11、发生了很大的变更：以前认为眼附属器淋巴组织增生性疾病与炎症或炎性假痛很难鉴别，并曾有人将炎性假痛也归于此类疾病，也有人将反应性淋巴组织增生归于炎症范畴，但两者在治疗和转归上都有显著不同，炎症无论是特异性还是非特异性，其病理表现与临床的炎症相符，抗炎治疗或针对致病因素的治疗有效，而目前认为大多数眼附屈器淋巴组织增生性疾病就是淋巴瘤3,因此要求将两者明确区分开来。本组表明，在临床特点方面，眼附屈器淋巴组织增生性疾病好发部位依次为眼眶、结膜、眼睑；女性多于男性；发病初期症状、体征较隐匿；绝大多数病例均以无痂的眼眶肿物就诊，主要表现为淡红色鱼肉样外观，或小卵石样或多结节外观。CT及MRI表现有肯定的特
12、征，能显示病变位置、形态、数目、内部结构及眼眶其他组织受累的程度。但这些特点均无特异性，尤其其中的反应性淋巴组织增生与炎性假痛或其他良性肿病在临床上更是难以区分。因此，两者需进行病理检查加以鉴别。严格意义上的反应性淋巴组织增生病理特点为局灶性淋巴组织聚集，正常具有生发中心和完整的帽状区，并被眶脂肪和纤维组织分隔3而炎症则为弥散性多形细胞浸润、纤维化、肉芽肿等。本组病例正是依此标准作出诊断。随着免疫组织化学及分子技术的发展，对淋巴组织增生的相识渐渐深化。以前因缺少免疫表型支持，许多眼附属器淋巴瘤仅从形态学上诊断为反应性增生。Sigelman等4单纯形态学区分的报道显示反应性增生与MA1.T型淋巴
13、瘤所占百分比为5：IoKnowles等5通过免疫组化技术鉴别报道反应性增生、淋巴痛和非典型增生所占百分比分别为27%、70%及3%,反应性增生和淋巴瘤的比例明显倒置。Coupland等6报道反应性增生比例更低，仅占12舟。诊断不明确，只能套予非典型增生的病例，已从过去的10%以上下降到5%以下。本组病例分类结果同文献报道相仿：63例老年眼附属器淋巴组织增生性疾病中反应性淋巴组织增生7例(11.1盼，不典型淋巴组织增生5例(7.9%),淋巴瘤51例(81.0%)。同样，各类疾病在临床表现上无特异性，不能作为诊断依据。由于本组病例数较少，其比例不肯定具有代表性，但能说明免疫组织化学检查及分子技术在
14、其分类诊断中的重要性。有作者7提出：在形态学上推断眼附属器反应性增生和淋巴瘤有困难时，可遵循以下几个步骤做进一步鉴别：同时做B细胞和T细胞免疫标记。B细胞淋巴瘤的B细胞抗原表达阳性，若同时有T细胞抗原阳性表达率gt;20%,应考虑为多克隆增生。免疫组化检测免疫环蛋白轻链和，若gt;2/3或It;1/3均提示单克隆性增生。PCR检测可为诊断供应帮助，FR2A或FR3A在240280bp或80120bp的单一条带也提示单克隆性增生。多克隆增生者为反应性增生，单克隆增生者为淋巴痛。有文献报道在诊断与鉴别诊断B细胞性淋巴糊和反应性增生病变中，用ISH法检测轻链、mRNA的基因序列，比用IHC法检测免疫
15、球蛋白轻链蛋白、限制性更灵敏和精确8。本组还按2001年WIIO淋巴瘤分型标准，依据部位、组织形态学结合免疫组织化学染色，对淋巴瘤病例进行分型。同文献3,9报道相像，眼附属器淋巴病主要为B细胞非霍奇金淋巴瘤，最为常见的就是黏膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴痛，即MA1.T淋巴病。MA1.T型淋巴瘤属惰性，恶性程度低，进展慢，故在临床上与良性疾病难以鉴别。但其有向高度恶性的充满性大B细胞淋巴痛转化的趋势，因此，提高对其的相识并尽早做出诊断可以改善其预后。由于眼附屈器淋巴组织增生性疾病较为少见，本组病例时间跨度较大，期间对该病的认知和观念都在不断发展，希望通过本组病例的总结分析，以及结合文献探讨，能对以后诊断治疗本病有所帮助。【参考文献】1宋国祥.眼眶病学M.北京：人民卫生出版社，1999:300-312.2姚亚萍，魏金芝，朱亚芳，等.首发于头面部结外恶性淋巴痛54例临床分析U.徐州医学院学报，2002,22(6):544-545.3孙丰源译.眼艇疾病M.天津：天津科技翻译出版公司，2006:330-351.4SigelmanJ,JakobiecFA.1.ymphoidlesionsoftheconjunctiva:relationofhistopathologytoclinicaloutcomeJ.Ophthalmology,197885(8):818
