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1、临床不宁腿综合征诊断标准、病程分类、程度分级、病因、发病机制、辅助检查及治疗策略不宁腿综合征不宁腿综合征(R1.S)是一种常见的神经系统感觉运动障碍性疾病,表现为强烈的、几乎不可抗拒的活动腿的欲望,多发生在傍晚或夜间,安静或休息时加重,活动后可好转。根据2014年的睡眠障碍国际分类第3版和2012年制定的诊断标准,R1.S的诊断需同时满足A、B、C:A.有迫切需要活动腿部的欲望,通常伴腿部不适感或认为是由于腿部不适感所致,同时符合以下症状:症状在休息或不活动状态下出现或加重,如躺着或坐着:运动可使症状部分或完全缓解,如行走或伸展腿部,至少活动时症状缓解;症状全部或主要发生在傍晚或夜间。B.上述
2、症状不能由其他疾病或行为问题解释,如腿抽筋、姿势不适、肌痛、静脉曲张、下肢水肿、关节炎或习惯性踮脚。C.上述症状导致患者忧虑、苦恼、睡眠紊乱,或心理、妪体、社会、职业、教育、行为及其他重要功能障碍。注:腿部不适感可能包拈蚁爬感、蠕动感、灼烧感、触电感、憋胀感、酸困感、牵拉感、紧箍感、撕裂感、甚至疼痛。异常感觉位于肌肉或骨骼深部,很少位于关节。感觉异常以卜肢为主,半数患者也可影响上肢。单侧或双侧肢体均可累及。病程分类及严重程度分级1、病程分类间歇发作型:最近一年,未治疗时,症状发作平均2次/周,且一生中至少发生5次。慢性持续型:最近一年,未治疗时,症状发作平均2次/周。2、严重程度分级使用国际不
3、宁腿综合征研究小组制定的评定量表,包含10个问题,每项04分,总分040分,根据得分分为轻度、中度、重度和极重度R1.So病因及发病机制原发性R1.S通常有家族史,继发性R1.S与神经系统疾病、铁缺乏、慢性肾脏病(CKD)、糖尿病等多种疾病以及药物有关。遗传因素I事族性R1.S多效为常染色体显住遗传中枢神经铁缺乏或代谢障碍I因此R1.S的治疗中Iw铁剂发病机制中枢神经系统多巴胺功能紊乱神经环路异常尿毒症毒素胃移植功Ie正常时,R1.S症状通常昭显流号起至消失移植Ii失功后,R1.S症状常再次出现辅助检查1、实验室检查排除继发性因素的检查:贫血相关指标:血常规、血清铁蛋白、总铁结合度、转铁蛋白饱
4、和度CKD相关指标:血尿素氮、血肌酎等。糖尿病相关指标:血糖、糖化血红蛋白。相关基因的筛查。2、多导睡眠监测(PoIySOmnOgraPhy,PSG)多导睡眠监测显示:R1.S患者存在睡眠紊乱,睡眠潜伏期延长、觉醒指数升高等,伴有睡眠中周期性肢体运动(P1.MS)o成年R1.S患者单夜PSG监测显示,周期性肢体运动指数(P1.MI)N5次h,可作为R1.S诊断的依据。3、制动试验(SuggestedImmobi1.izationTest,SIT)制动试验是评估清醒期周期性肢体运动(P1.MW)和相关感觉症状的试验。具体操作为:睡前1小时,受试者在清醒状态下舒适地坐在床上,双下肢伸展,与身体呈1
5、35。角。使用无呼吸导联的PSG监测,如监测期间清醒期周期性肢体运动指数(P1.MW1.)40次h,则支持R1.S的诊断。4、卜肢神经电生理及血管超声检查可除外由于脊髓、周围神经病变、卜肢血管病变继发的R1.So5、超声及影像学检查包括基于体素的形态学分析(VBM)、弥散张量成像(DTI)、研究脑功能改变的功能磁共振成像(fMRI)、铁敏感MRK脑代谢改变的单光子发射计算机化断层显像(SPECT).正电子发射计算机断层显像(PET)等,有助于R1.S的诊断。治疗R1.S除了影响患者的生活质量,还可增加CKD患者的心血管疾病风险,增加病死率。针对其治疗,包括一般治疗、药物、非药物治疗以及慢性肾脏
6、疾病R1.S的治疗。1、一般治疗(1)建议避免使用有可能诱发R1.S的药物:多巴胺受体拮抗剂(如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠、甲氧氯普胺及抗精神病药物)、抗抑郁药(三环类抗抑郁药、5-羟色胺再摄取抑制剂、去甲肾上腺素及5-羟色胺再摄取抑制剂等)、抗组胺药(苯海拉明等)、钙离子通道阻滞剂(硝苯地平、氨氯地平等)(2)推荐形成或保持良好睡眠习惯:培养或形成健康的睡眠习惯,如腿部不适减轻一段时间后尝试每天在同一时间入睡,睡前洗澡或进行简单的活动或许有效。尽可能避免或减少摄入咖啡因、茶、能量饮料、尼占丁、酒精等。2、药物治疗325mg次、BID(含有65mg元素铁)破破亚铁Z每次联合100mg次生素C日
7、基麦芽糖铁100omg普拉克索小剂(0125mg)起始阿片类受体激动剂长效R放控考蜗-纳洛承缴料剂、羟考承多巴胺受体激动剂一罗匹尼罗适用范围:硫酸亚铁:治疗血清铁蛋白75ug/1.的R1.S患者可能有效:血清铁蛋白75g1.的成人R1.S患者多无效。羟基麦芽糖铁:血清铁蛋白300g1.且转铁蛋白饱和度45%的中-重度R1.So普拉克索:中-重度R1.S的首选药物。阿片类受体激动剂:当其他治疗方法无效时使用。3、非药物治疗非药物治疗包括适当体育锻炼、物理疗法、针灸疗法。4、慢性肾脏疾病R1.S治疗慢性肾脏疾病R1.S主要危险因素:钙离子受体拮抗剂的摄入、低甲状旁腺激素水平、长时间透析、低血清转铁
8、蛋白饱和度、2型糖尿病等。根据慢性肾脏疾病R1.S症状严重程度和发生频率,治疗方案包括非药物、药物治疗和肾移植等措施。建议适度渐进式有氧训练,可减轻R1.S的症状;加巴喷缓解R1.S症状严重程度,缩短睡眠潜伏期及改善睡眠质量;铁剂使用起初1-2周内可能减轻R1.S严重程度;维生素C和E可能缓解R1.S症状严重程度且不良反应少;肾移植可有效缓解R1.S症状,但血液透析不能,仍需要针对R1.S进行对症治疗。不宁腿综合征是一种感觉运动障碍性疾病。当患者血清铁蛋白水平75ug/1.和(或)转铁蛋白饱和度45%时,建议补充铁剂。优先选用多巴胺受体激动剂。当其他治疗方法无效时,建议使用阿片类药物。适当的体育锻炼和物理疗法可以改善疾病症状。