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1、体外膜肺氧合联合双重血浆置换治疗无肌病性皮肌炎合并重症呼吸衰竭1例本院运用体外膜肺氧合联合双重血浆置换救治1例无肌病性皮肌炎合并重症呼吸衰竭的危重患者，现报道如下。患者男性，48岁，因“反复咳嗽、气促2月余，加重5天”于2015年8月10日入院，在本院门诊就诊，胸部CT：双肺感染，予以抗感染效果欠佳入院。入院查体：T36.8C,HR96次/分，R2022次/分,BP10060mmHg,SPO*9现（无氧疗不典型眶周皮疹，Gottron征，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双下肺、胸膜下闻及ve1.cro啰音。入院后予以无创呼吸机支持、抗感染、激素抗炎，效果仍欠佳，复查胸部CT提示双肺渗出明显增多，呈间质
2、性改变，以双下肺、胸膜下为主，并皮下、纵膈气肿。考虑病情重，转ICU治疗。转入第3天改气管插管接呼吸机辅助呼吸，加强镇静、镇痛、肌松、肺复张、俯卧位通气（4h）等治疗手段，复查血气分析PH7.26,PCO；:63mmHg,氧合指数45。患者合并重症呼吸衰竭，达到ECMO支持指证。当晚采取B超引导下经皮穿刺建立静脉岸脉模式（V-VECMO）,右股静脉置入21F导管作为引血端，右颈内岸脉置入15F导管作为回血端，ECMO运转后呼吸衰竭得到改善，症状缓解。临床考虑无肌病性皮肌炎可能性大，在第3天予以激素冲击治疗（甲泼尼松龙50OmgqdX3d）。ECMo支持前9天，ECMO条件中等，患者呼吸频率15
3、20次/分，氧合指数120140,PCO23540mmHg,病情相对平稳,每日液体0平衡至-500m1.,CVP6IOCInH20,但复查胸片未见明显好转，肺顺应性差。为明确原发病的诊断，行左大腿股直肌及皮瓣活检，广州呼研所病理：皮肤符合结缔组织病表现，肌肉未见明显异常。结合病理，无肌病性皮肌炎诊断明确，ECMo支持的第13天、第15天予以双重血浆置换。连接方式：将血液净化机的动脉端连接ECMO膜前，静脉端连接ECMo的膜后。经两次双重血浆置换，于第16天复查胸片双肺渗出明显减少，肺顺应性改善。于第17天行经皮气管切开。ECMo支持第18天，家属由于经济原因，放弃治疗，签字自动出院。V-VECMO共支持396h,无ECMO相关并发症。结论：无肌病性皮肌炎诊断难度大，早期活检有助明确诊断。体外膜肺氧合在合并重症呼吸衰竭患者发挥关键的生命支持作用。双重血浆置换在原发病的控制方面起到一定的作用,宜尽早使用。
