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1、皮肤科医师晋升副高(正高)职称病例分析专题报告单位:*姓名:*现任专业技术职务:*申报专业技术职务:*2022年*月*曰碑角化病继发多发性鲍恩病病例分析1病历摘要患者男,54岁。因躯干褐色斑块3年就诊。患者40余年前因“哮喘”口服含有雄黄的中药(具体成分不详)。服药2年后,逐渐出现皮肤干燥、脱屑,双足跖出现绿豆至黄豆大角化性丘疹,逐渐增多、增大。15年前腹部出现针尖至黄豆大黄褐色斑丘疹。曾至当地医院就诊,诊断为“脂溢性角化病”,行C02激光祛除部分皮损。3年前腹部皮疹逐渐增多,部分皮损增至蚕豆大,遂至我院门诊就诊,皮损组织病理检查提示“鲍恩病”。近3年来多次至门诊切除胸、腹部等多个角化性斑块,
2、皮损组织病理检查均提示鲍恩病。患者既往有哮喘、高血压病史多年;否认乙型肝炎、结核等传染病病史;否认食物、药物过敏史;否认手术、输血史;家族成员中无类似疾病患者。体格检查:系统检查未见明显异常。皮肤科检查:胸腹部可见色素脱失、色素沉着皮肤异色改变,其上可见数十个米粒至蚕豆大黑褐色或黄褐色丘疹、斑块(图1A、B);掌跖角化过度,散在分布黄豆大角化性丘疹(图IOo四肢皮肤干燥、脱屑。全身浅表淋巴结未扪及。实验室及辅助检查:血、尿、粪常规,肝、肾功能,胸部X线片检查均未见明显异常。尿神、血神和发碑由于条件受限未检测。皮损组织病理检查:20152017年期间患者多次切除胸腹部4块皮损,均表现为表皮细胞排
3、列紊乱,可见较多角化不良细胞,并有部分细胞核深染及异常核分裂象,真皮浅层淋巴细胞浸润,符合鲍恩病(图2A、B)。最终诊断:碑角化病;多发性鲍恩病;治疗:患者经分次分批手术切除前胸、腹部肿瘤。目前门诊治疗随访中,未见淋巴结肿大及远处转移。2讨论种中毒常常由于摄入神化合物引起,多见于长期饮用含种地下水、服用含碑药物、特殊工作职业性接触碑剂等人群11.慢性碑中毒患者皮肤常出现粗糙、脱屑、角化等症状,同时会伴有神经、血管、消化系统等全身性改变。雄黄其主要成分为二硫化二碑(As2S2),用作药物有近四千年的历史,曾被用来治疗哮喘、银屑病、梅毒、白血病等疑难杂症。近年来,国内已有因服用含种中药而引起慢性神
4、中毒的报道2-5。医源性神中毒、珅角化病越来越受到重视。石申剂进入体内极易与含硫基的蛋白质结合,因表皮角蛋白因含有较多疏基,故皮肤中含种量较高。结合后疏基的活性被碎剂抑制,故酪氨酸酶的活性增加,可产生较多的黑色素。在黑素的基础上出现角化性皮损,躯干、四肢、腹部间有色素脱失斑,特别是在脐部的五彩纸屑样色素沉着,是慢性碑中毒的典型皮损。此外,神还是一种癌基因诱剂可诱导的基因复制、重组、扩增并为病毒所激活,从而引起皮肤和内脏的良、恶性肿瘤,多为Bowen病和鳞状细胞癌6-8。中医认为哮喘的出现大部分是因为身体先天型不足,后天多种原因影响导致的脏腑功能失去调节或是外邪侵袭等原因而引发的,内服取雄黄有“
5、以毒攻毒”之意9。本例患者因长期服用含有雄黄的中药,躯干四肢首先出现干燥,然后躯干、足跖出现神角化。神角化病的治疗方案较多,首先应停用含种的药物,并促进其排泄。治疗上包括口服具有抗氧化作用的维生素、矿物质,维A酸类药物,以及局部外用水杨酸、丙二醇等具有剥脱作用的药物。然而,这些治疗方案都有其局限性,且治疗周期较长,停药后存在复发的可能10。国外有研究发现慢性珅中毒患者,补充益生菌12周后可有效降低体内碑含量。研究发现,碑角化病患者的皮损中亚油酸含量增高,提示以亚油酸在碑角化病的病理生理中可能存在相关作用E1.1.o此外,国外有研究发现印度苦楝树叶乙醇提取物外涂抹至碑角化皮损处,可明显改善皮损,具体治疗机制有待进一步研究0参考文献略。