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1、临床结节性筋膜炎临床表现、病因、发生部位、临床特征及鉴别诊断结节性筋膜炎(NF)乂称假肉痛性纤维瘤病,是一种纤维增生性病变,可以出现在身体的任何部位,上肢及胸部是最常见的发病部位,头颈部为第二常见部位。临床常表现为单发、快速生长的皮下结节。肿物通常快速增长,表现为无痛或有压痛、边界清楚但无包膜的实性肿块。肿块直径多小于4cm,病程较短,大多不超过3个月。根据超声表现,可以分为三型:皮卜.型、筋膜型、肌内型。肌内型较少见,此类型多位于头颈部,超声表现为在肌肉的短轴上肿块边界清晰,但在肌肉的长轴上肿块两端边界不清、有肌束的突然截断感和穿入感。发病原因:病因不明,有学者认为结节性筋膜炎的发生与局部损
2、伤或感染有关;妊娠有可能是结节性筋膜炎的危险因素,有研究表明结节性筋膜炎内有雌激素受体的表达。结节性筋膜炎在软组织肿块病变中相对常见,nJ发生于所有年龄而最常见于青年人。血管内筋膜和颅内筋膜炎则少见。血管内筋膜炎多见于30岁以下,而颅内筋膜炎主要见于2岁以下的婴儿。结节性筋膜炎及血管内筋膜炎的发生在性别上无差异,而颅内筋膜炎多见于男孩。发生部位:结节性筋膜炎常发生于皮下,偶见于肌肉中,皮内的少见。全身各个部位均可发生,但最常见于上肢、躯干和头颈部。血管内筋膜炎同样主要发生于皮卜它发生于小中型血管,主要为静脉,偶尔见于动脉或同时发生。颅内筋膜炎典型发生在颅骨外板和头皮邻近的软组织,也可向下通过内
3、板至脑膜。解剖横断面示意图,显示结节性筋膜炎的分型E:表皮;D:真皮;SF:皮卜脂肪层;DF:深筋膜(肌肉浅层筋膜);IF:肌间筋膜:M:肌肉;B:骨骼:1:浅表型结节性筋膜炎分为皮下结节性筋膜炎;2:深筋膜处的筋膜型结节性筋膜炎;3:肌间筋膜型结节性筋膜炎;4:为肌内型结节性筋膜炎临床特征:典型的结节性筋膜炎生长迅速,大部分病例有不超过1-2月的手术前期,可出现疼痛和触痛。大小通常在2cm内,几乎全部在5cm内。血管内筋膜炎生长较缓慢,但通常也在2cm之内。颅内筋膜炎同结节性筋膜炎一样生长迅速,但可较后者大。当侵犯愦骨时,x-ray表现呈常有.硬化边缘的溶解性缺损。相比较下,结节性筋膜炎影像
4、学表现为边界不清的肿块,而血管内筋膜炎却没有结构。病因学:结节性筋膜炎的真正病因尚不清楚,可能与损伤或感染有一定的关系。本病既非炎症性疾病,亦非真性肿瘤,而是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织瘤样病变。病理特点:单个圆形或卵圆形结节,境界不清,无包膜,多数直径在2cm之内,切面表现不实性或部分囊性,可呈纤维状、漩涡状、黏液状或胶冻状。颜色可为灰色、黄色、灰白色、粉红色或混杂色。血管内筋膜炎可为结节样至丛状,丛状多因广泛的血管内生长而形成。颅内筋膜炎主要为局限的,有弹性或坚硬的,中央局灶可呈粘液性或囊性变。超声表现:肿瘤大小为多切面扫查所测量的最大直径:肿块形状根据其长轴分为圆形、椭
5、圆形或具有分叶的卵圆形;内部回声以肌肉组织为对照,分为均匀高回声、低回声背景内伴点状高回声(类似表皮样囊肿)或低回声背景内伴边缘区高回声;观察肿块外周有无回声增强;肿块血流分布情况分为无血流、外周分布血流和散在分布血流;肿物的位置分为皮下脂肪层浅层、中央或深层:肿块与肌肉浅层筋膜(深筋膜)的关系分为不连接、连接和筋膜型(结节性筋膜炎的一种亚型)。鉴别诊断1、神经源性肿瘤:包括神经纤维瘤及神经鞘瘤。当团块位于肌层内时,要注意与肌内型W鉴别。神经鞘痛团块内常常见片状无回声区。神经源性肿瘤常与神经关系密切,神经纵切面一般两侧为无回声,中心为低回声,而横切面呈筛网状。皮下型NF位于皮下软组织,很少累及
6、皮肤层,而皮神经一般较浅,位于皮下的神经纤维瘤一般紧贴皮肤层。2、肉痛:F由于生长速度需要与软组织肉瘤相鉴别,肉瘤可单发也可多发,位置一般较深,NF一般单发,虽然会发生于肌层内,但大多数会发生于皮下;肉瘤内部回声较为杂乱,不均匀,且较多有液化,中心血管十分丰富,常有一同或多条穿支血管:NF回声较均匀,可有液化,但般较少,病变早期可有血流信号,但不丰富。3、腱鞘巨细胞瘤:NF发生在肌腱附近时,亦与腱鞘巨细胞瘤混清,此时要仔细辨别腱鞘与肿块的关系,腱鞘巨细胞痛位于指(趾)的腱鞘或关节旁,包绕腱鞘或与关节囊分界不清,生长较为缓慢,临床症状不明显,结节性筋膜炎很小发生在F或足,少数病变邻近腱鞘时不会包绕腱鞘,生长迅速,部分有触痛感是其特征。