神经内科医师晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析(中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析).docx

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1、神经内科医师晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告单位:姓名:现任专业技术职务:申报专业技术职务:年月日中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析1 .病历摘要女,29岁;因反复头痛1个月,加重伴恶心呕吐、言语不通1周入院。查体:无发热,神清,部分运动性失语,四肢肌力、肌张力正常。头部MRl提示:左侧额岛叶占位,病灶呈长TL长T2,增强后呈环形强化,左侧额角受压(图1A1F)磁共振波谱分析(MRS)显示:病灶Cho峰明显升高,NAA峰下降(图IG)。图IAMRlTIWl显示:左侧额岛叶占位,左侧额角受压;1BMRIT2WI显示:病变呈高信号,周围水肿不明显;ICDWl显示环形强化部分呈高信号;ID-

2、IFMRI增强扫描后可见开环征,环开口朝向额叶皮质及基底核区;IGMRS显示Cho峰显著增高,NAA峰下降,Cho/Cr及Cho/NAA均超过2CSF常规和生化指标正常(本例未行CSF免疫学检查)。予甘露醇脱水并试行激素治疗,治疗第5天出现右侧肢体无力症状,提示病情进展。遂行额颗开颅探查术。术前诊断:左额岛叶占位,考虑胶质瘤。术中见脑肿胀明显,穿刺抽出约5ml淡乳黄色液体,经额中回皮质造屡进入病灶,病变质软,色灰,易出血,含水较多,与平时所见肿瘤组织相异。术中冷冻病理检查提示胶质细胞增生。切除部分病变予以内减压。术后病理提示:胶质细胞增生,散在多量泡沫样吞噬细胞,可见小血管增生及血管周围淋巴细

3、胞套袖状浸润(图IH)。图IH病理图片病变区脑组织结构破坏,血管周围可见淋巴细胞渗出,大量格子细胞浸润(苏木精-伊红染色XlOO)髓鞘染色显示部分区域髓鞘缺失,免疫组化结果显示:CD68(吞噬细胞+),CD34(血管+),LCA(淋巴细胞+),结果符合炎性脱髓鞘性假瘤(inflammatorydemyelinatingpseudotumor,IDP)诊断。术后颅内高压及肢体无力症状改善,无新增神经功能障碍。转入神经内科进一步行足量、足疗程激素冲击治疗。术后随访9个月,病人恢复良好,病变无复发。2 .讨论2.1 临床特征IDP是免疫介导的特殊类型的中枢神经系统脱髓鞘疾病,病理特点是血管周围炎性细

4、胞浸润,伴局部脱髓鞘改变。IDP好发于中青年女性,可能与免疫功能异常、疫苗接种、病毒感染等有关。临床表现无特异性,影像多表现为皮质下孤立病灶,肿块通常较大(2cm),周围可伴水肿,极易误诊为脑肿瘤或淋巴瘤。2.2 影像学特点IDP影像学表现有一定的规律可循:病变体积大,而水肿和占位效应轻,即占位效应与病变体积不成比例。MRl多呈长TL长T2信号,增强后多为环形或非闭合性环形强化(开环征),开环征对诊断有特异性,环开口多朝向灰质或基底核区,可能与IDP多累及白质有关。MRI检查联合普通CT有助于鉴别诊断,MRI强化部分若在CT表现为等或稍高密度,则可除外脱髓鞘疾病而应考虑淋巴瘤或胶质瘤可能。扩散

5、加权成像(DWI)检查多为高信号,环形强化伴DWl高信号有助于诊断。IDP与胶质瘤均有神经元的缺失,IDP伴髓鞘磷脂崩解,胶质瘤细胞膜合成与代谢旺盛,因此在MRS上均表现为NAA峰降低、Cho峰升高,通常胶质瘤Cho峰增高更显著,Cho/NAA多超过2o止匕外,部分IDP病人MRS上可见相对具有特异性的,Y-GIX峰升高。该病人符合上述诸多影像特征,然而MRS表现颇具迷惑性,病灶Cho及Cho/NAA均显著增高,似提示胶质瘤。因此,需综合考虑病人病史、CSF免疫学指标、影像学特点等制定治疗方案,不可贸然手术。2.3 诊断及治疗对临床及影像学表现无特异性的病人可试行激素治疗,具体可参照多发性硬化

6、的大剂量糖皮质激素冲击治疗方案。不规范的糖皮质激素治疗,可使怀疑IDP病人的病情得不到有效控制,影像表现更似肿瘤。术前病人试行5d激素治疗,但病情出现进展,可能与激素剂量及疗程不足有关。对试验性激素治疗无效者,应积极行开颅或立体定向多点活检术,对占位效应明显者,可另行去骨瓣减压术。因增生巨噬细胞易被误认为是星形细胞,因此术中冷冻切片诊断并不可靠,髓鞘染色(标记神经纤维)和CD68(标记巨噬细胞)等免疫组化分析可确诊。本例术中病理诊断提示胶质细胞增生,对手术指导意义不大;但术中病变组织与肿瘤形态上存在差异,另考虑病变位于功能区,仅行病变部分切除术。目前对于确诊ICP的治疗仍没有统一的方案,一般认

7、为大剂量糖皮质激素冲击治疗是首选方案。因绝大多数IDP的确诊依赖手术病理,手术在IDP治疗中占有重要地位。HAUSLER等回顾既往病例报道发现,约40%的病人在术后2年内复发,手术切除不彻底和女性病人是远期复发的相关因素。晋强等总结11例手术病人,8例行近全切除或全切除术,其中6例病变位于功能区者术后出现不同程度的神经功能障碍,另3例行活检术;确诊后均予以激素治疗。随访5个月5年,开卢页手术的病人中术后2年死亡1例,3例遗有轻度神经功能障碍,所有病人MRI示颅内病变均消失。柯颖等报道1例经手术大部切除的IDP,术后给予甲强龙治疗(40mg,3次/d),出院后口服泼尼松3个月,但术后IO个月病变复发。本例病理确诊后转入神经内科行足量、足疗程的激素冲击治疗,术后9个月随访病情无复发。总之,在不增加手术风险的前提下,全切病变可能降低远期复发率;对经病理证实而未行全切除的IDP病人,术后规范的激素冲击治疗更能使其获益。

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