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1、先天性髓关节脱位先天性髅关节脱位【概述】先天性酰关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一，以后脱位为多见，诞生时即已存在，病变累及髅臼、股骨头、关节囊、韧带和旁边的肌肉，导致关节松弛，半脱位或脱位。有时可合并有其它畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出，其它关节先天性脱位或挛缩等。【病因】先天性醯关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然，多发性畸形附有虢关节脱位应属于先天性畸形。总的说来，近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这就是说有很多因素参与才会引起此症的产生。(一)遗传因素无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显，有此症之患者家族中其发病率可以高达20-30%,而且姐
2、妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现酸脱位半脱位与发育不良三种类型，倘如不进行具体的，早期的检查与X线片诊断，除第一类之外，后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髅关节已完全正常。(一)韧带松弛因素近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。在动物试验中Smith将小狗的关节囊，圆韧带切除后，产生脆脱位现象的百分比很高.，临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分别在髅脱位病例中为正常婴儿的两倍，他认为这是母体在生产过程中须要大量的内分泌使韧带松弛，超量的内分泌改变是引起儆脱位一个重要的因素。同时，Andren、Borg1.in在新儿微脱位病例3天以内发觉尿中雌酮(EStrone)雌二
3、醇17(Estradi1.)排出量与正常婴儿比较有改变。但是Thieme利用16个病婴与19个正常婴儿比较，逐月测量时，经统计学处理发觉没有区分。因此，内分泌改变引起韧带松弛学说尚不能成立。(三)体位与机械因素毓脱位病例中将位产W人报道高达1630%之多，正常生育中臀位产仅占3%,Wikinson(1963)将幼儿嬲关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直，并赐予雌激素和黄体帆可出现断关节脱位畸形。诞生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素。如在瑞典和美洲印地安人的发病率高的缘由是由于婴儿应用襁褓位有关。分型说明】最常见者为典型性或真性先天性腕关节脱位，即已形成的正常胎儿，在胚胎后期发生畸形。另一种为
4、畸胎性先天性腕关节脱位，极少见，为胚胎器官生长时的畸胎性病变：诞生时同时有其它畸形，这类病例在临床上表现为双侧版关节脱位，往往两膝过伸，又能屈曲，两足扁平呈内翻或外翻。上肢亦可以出现畸形，如肘关节不能屈曲、并指、缺指、拇内收、屈指畸形等等。事实上这一类先天性畸形是由于多发性关节挛缩所致。而典型性偏关节脱位后又可分为三种类型：（一）儆发育不良这乂称做不稳定的髅关节。这一类仅仅在检查中方可以找到。儆臼发育较差，髅臼指数一般超过25但无其它现象。近年来Caffey认为新生儿髅臼指数35400仍可能在生长过程中自行订正，仍属于正常范围之内。此类病例将股骨头纳入髅臼后，6个月髅臼很快复原正常。（二）髅关
5、节半脱位这类病例中，股骨头、髅臼发育较差，股骨头向外向上移位，但并未完全脱离关节囊。X线检查上可以看出股骨头向外上方移位，髅臼指数增高至35或更大。临床上在腹股沟前方与股动脉交叉处可以摸到股骨头。髅关节半脱位是独特的一型而不是髅发育不良与髅脱位的中间过渡阶段，它可以保留这种状况而不转化到全脱位状态，除非有外来因素促使这种改变。从髅关节造影检查可以看出版关节半脱位中，关节囊与盘状软骨（1.imbUS）在髅臼的外上方，使股骨头的外移与上移有所限制而不会产生全脱位。倘如股骨头可以进入髅臼与软骨面有所接触，正常的肌肉收骨化中心出现后，摄片包括双侧髅关节的骨盆片可以确定诊断，摄片时将双下肢并拢，将患肢上
6、推和下拉住各摄一片对比测量,则改变更明显牢靠。测量方法有以下几种：（一）连接双侧股臼Y型软骨的水平线（称Y线或Hi1.genreiner线）,白髅缘外侧骨化边缘的垂线（称Perkin线或Ombrcdarne线），两线交叉将髅臼划为四区，正常股骨头骨化中心应在其内下区，若位于其它地区，则为脱位。脱位侧骨化中心常较小（图97-26）O（二）髅臼指数HY形软骨中心至龌臼边缘作连线，此线与Hi1.genreiner线间夹角称髅臼指数，此角说明假F之斜度亦是瓶臼发育程度（图97-27）诞生时版臼指数为25.829.4,6个月婴儿在19.423.4（Caffey1.956）o2岁以上者在20以内。多数学者
7、认为超过25即为不正常，也有一些学者认为如超过30则有明显脱位趋向。近年来对于正常新生儿的髅臼指数发觉高达3540,而绝大多数以后转化为正常儆关节。因此在诊断上不能单看髅臼指数一项。但大于正常值者说明臼顶倾斜度增加，为髅臼发育不良。（三）骨饰外移测定自股骨头骨版中心至耻骨联合中心垂线之间距离称为旁氏中心距，两侧比较，有距离增宽表明股骨头向外移位。常用于麟关节半脱位，此法在测量轻度半脱位时很有价值，骨前出现前，同样可用股骨颈内侧缘为点作测量。（四）VonRosen线双侧大腿外展4550并内旋，摄包括双侧股骨上端至骨盆正位片。作双侧股骨中轴线，并向近侧延长即VonROSCn线。正常时此线通过髅臼外
8、上角：脱位时通过能前上棘。在股骨头骨化中心未出现前，对诊断有肯定参考价值（图97-28）o（五）兴登（ShentOn）线正常骨盆X线中耻骨下缘之弧形线与股骨颈内侧之弧形可以连成一条完整的弧度称做兴登氏线。凡有儆脱位，半脱位病例中，此线完整性消逝。此线在任何脱位中都消逝，因此不能区分炎症、外伤、先天性等状况。但是仍不失为最简洁的诊断方法之一。（六）股骨颈前侧角摄片间或须要X光摄片进一步明确前倾角的状况，最简洁的方法是患儿平卧，髅部向上作骨盆正位摄片。同样，将大腿完全内旋再作骨盆正位摄片，将两片比较可以看出完全内旋时股骨颈全长出现，股骨头清晰，髅骨向上时股骨头与大小粗隆重登，可以估计前倾角的存在。
9、（七）关节造影一般状况之下很少有必要进行关节造影来明确诊断，但是在某些状况下须要明确盘状软骨、关节囊狭窄、M位失败缘由时，造影术偶有必要。在全身麻醉下，髅关节进行皮肤消毒无菌操作，在关节前作穿刺注射13m1.35%碘油造影剂(t1.iodonediodast)o在透视下可以发觉微臼外缘有无障碍，髅H外缘的软骨状况以及关节囊有无狭窄，必要时手法复位后可以再次造影明确股骨头是否完全进入髅臼，盘状软骨的旦位与变形。由于操作困难，造影充盈不足，读片困难，近年来较少有人应用造影诊断。（八）中心边缘角(CE角)随访病例时常需测定股骨头进入俄臼的程度，伟氏(Wibeng)取股骨头中心为一点，股臼外缘为一点，
10、连此两点成始终线。髅臼外缘作垂直线向下，两线成钝角于髅臼外缘称边缘中心角。此角正常范围为20-46,平均35；1519为可疑；少于15,甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位(图97-29)o【诊断说明】主要依靠体征和X线检查和测量。新生儿的检查亦留意下列的各点：(一)外观与皮纹多发性畸形伴有髅脱位时，检查者往往发觉大腿与小腿的比例不相称，大腿短而粗，小腿却瘦长，往往臀部宽大，腹股沟皱纹短或不清晰，臀部检查时可见两侧的皮纹不同，患侧一般上升或增加一条,整个下肢在放平放齐时往往感觉患肢外脑15-20将缩短现象。（二）股骨头不能摸到屈髅屈膝各90,一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股沟韧带处，其它
11、4指置臀部环跳处，将手旋转小腿时，正常状况下在前面可以发觉股骨头的活动与突起。脱位时，前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。（三）加里阿齐征（GaIeaZZi）将小孩平卧，两下肢屈膝至8590之间，两踝放平对称位，发觉两膝有凹凸，称为加氏征。股骨缩短，假脱位者均出现此征（图97-22）。（四）外展试验（Ot。Iani征）将小孩平卧，屈膝、屈髅90,医师面对小孩臀部将两手抓住两膝同时外展，正常状况两膝可以放平而触及桌面。但髅脱位中一侧不能到达90,往往是6570之间，内收肌明显隆起，称做外展试验阳性。有外展至7580之间有滑动或跳动感觉，以后却可以更外展至90,称为0t。Iani跳动声，是
12、诊断上一个重要依据。检查中有时候髅臼内外的弹响声，膝关节的半月板跳动声必需分清，不能相互混淆（图97-23.24）o（五）关节松动试验检查关节松动的先决条件是股骨头四周软组织很松，肌肉不惊慌，股骨头可以上下移动，进入以及退出胧臼。这类试验包括下列三种方法：1 .妥马试验（ThomaS）在新生儿中将健腿屈至腹壁上使腰部前凸消逝，将患侧腿伸直时可以完全呈始终线。正常婴儿伸直时仍有30左右的屈曲存在，乂能完全放平成始终线。2 .巴罗试验（Bar1.ow）将患肢屈膝使足跟触及臀部。一手握住踝关节以及同侧的大小粗隆，另一手拇指推住耻骨联合另外4指抵住舐骨。在外展中途时，大拇指用力可感到股骨头向后脱位，大
13、拇指放松时骨头且入关节。巴罗试验阳性说明关节松弛简洁脱位但并不是髅脱位（图97-25）a3 .套叠试验小孩平卧，屈假90屈膝90,一手握住膝关节，另一手压迫骨盆之两侧能前上棘，将膝关节向下推动，可感到股骨头向后突出，向上提升时，股骨头复入假臼，称做套叠试验阳性。以上三组关节松动检查法一般适用于新生儿，并且能合作不哭吵闹的状况下才能正确，否则往往不能检查，因此，尚有肯定的限制。（六）跛形步态虽然早期诊断特别重要，但仍有不少病例是因跛行而来门诊。此类步态在行走中稍加分析即可看出。小孩走路当患肢在负重期（StanCePhaSe）时骨盆有下垂，晃动，不能上升；在摇摆期（SWingphase）时却不明显
14、。此类检查一般在小孩行走之后才能明确诊断，最早约2足岁以上，但治疗时就比较晚了。两侧瓢脱位患孩在行走中骨盆两侧撮动特别明显，常称做鸭步摇摆姿态，臀部向后突出，腰椎向前突增加，检查很简洁想到髅脱位。（七）屈氏试验（Turg征这是一个古老方法,目前已很少应用。小孩站立，当健侧单腿站立，患腿上举，骨盆同侧向上上升。相反，当患肢单腿站立时，因患侧股骨头不在髅臼内，加上将肌萎缩，假关节不稳，致使骨盆向下垂。（八）大粗隆上升正常婴儿FI骼前上棘经大粗隆顶点至坐骨结节呈一条直线，称做奈氏线（W1.aton）0倘如股骨头不在股臼内，而向上脱位时，大粗隆随之上升，这三点不在一条直线上。【治疗说明】对先天性胺关节
15、脱位的治疗应强调早期诊断，婴儿期的治疗效果最佳，年龄越大效果越差，一般认为23岁后治疗，即使特别胜利。至35岁以后，都将发生髅关节痛，因此大多数学者强调要对新生儿进行普查，以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。畸胎性脱位，目前尚无良好的治疗方法，一般需作切开旦位,但效果不好。典型性先天性假脱位，若能早期正确治疗，在正常功能刺激下，发展成正常脆关节可能性很大。在3岁以内治疗者，有很高治愈率，随着年龄的增长，股骨头和酸臼的骨性成份增加，可塑性削减，病理改变加重，虽经正确治疗，功能难于达到正常。治疗方法有闭合复位+支架，闭合复位+蛙式石仔；闭合复位+旋转截骨订正前倾角；切开复位，并依据不同状况附加髅臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下：（一）诞生至2个月不需牵引和麻醉，可用屈曲双腰至90而后逐步外展，将拇指置于大粗隆处向前内方推压即可使其熨位,复位时切忌暴力，如复位胜利后可用支架固定于催关节屈曲90,外展70,固定时间为23月，视夏位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。支架的种类很多，有外展尿枕（图97-30）、Begg理科支架等（图97-31）等。以上两种支架在换尿布时必需打开，比较麻烦，目前较少应用。Bar1.ow支架（图97-32）和Rosen支架（图97-33）效果
