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1、克罗恩病合并原发性硬化性胆管炎1例报道克罗恩病合并原发性硬化性胆管炎1例报道【中图分类号】R657.3【文献标识码】A【文章编号】1044-5511(2(HDnH)270-02原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种罕见的慢性胆汁淤积综合征，它常与炎症性肠病合并发生，其中，又以溃疡性结肠炎多见。据文献报道，溃疡性结肠炎合并硬化性胆管炎的发生率可达70%1.o而临床上克罗恩病(CD)合并原发性硬化性胆管炎特别少见，淅江高校医学院钟收集自1992年2月至2004年11月在该院诊治的CD88例，采纳回顾性探讨，分析CD患者各肠外表现、并发症的构成比，未发觉克罗恩病与原发性硬化性胆管炎合并存在2,可见二者合
2、并发生在临床上特别罕见。为了提高克罗恩病与原发性硬化性胆管炎合并存在及MR在诊断原发性硬化性胆管炎中的价值的相识，现将我院收治的克罗恩病合并原发性硬化性胆管1例，报道如下。1 .病例患者女性48岁主因间断巩膜、皮肤黄染2月余入院，伴有小便色黄，呈深茶水色，并渐渐加重，自觉乏力，但日常活动无明显影响。不伴有皮肤瘙痒、腹胀、呕血等。协助检查MRCP示：胆总管不规则狭窄，壁异样信号，并肝内胆管扩张及胆总管扩张。既往患者患慢性腹泻6年，严峻时每日5-6次，为黄色稀便，无脓血便、黑便。先后就诊于山西省中医院、北京301医院，行肠镜检查示：乙状结肠粘膜固有层、肌层内可见淋巴细胞浸润，肌层内可见肉芽组织，未
3、见结核性肉芽肿。直肠粘膜固有层间质水肿、出血及淋巴细胞浸润，诊断为克罗恩病，口服艾迪莎，2袋/次，3次/日。入院后化验肝功能异样，最高达：丙氨酸基基转移酶66.0U/1.、门冬氨基转移筋165U/1.、总胆红素331.7umo1.干脆胆红素179.7umo1.1.,间接胆红素152umo1/1.碱性磷酸酯筋1069U1.o行MRCP示:考虑为原发性硬化性胆管炎。赐予口服熊去氧胆酸，2粒3次/日。2011年1月24口在十二指肠肠镜下行ERCP+EST+胆道扩张术X2ENBD,发觉肝内胆管呈树枝状变更，胆总管狭窄，管壁呈虫蚀样变更，呈硬化性胆管炎表现，胆管狭窄严峻，留置7F鼻胆管引流胆汁。患者肝功
4、能较前改善，于2011年2月10口再次在十二指肠肠镜下行ERCP及内置引流术，在十二指肠乳头处安置支架，解除狭窄，术中可见肝内胆管阶段性狭窄状况较前次ERCP时有所改善。治疗后患者黄疸基本消退，肝功能改善，内究酸宓基转移的19.0U/1.门冬氨基转移酶21U/1.总胆红素25.Iumo1/1.碱性磷酸酯酶279U1.o同时接着赐予口服艾迪莎，治疗克罗恩病，患者腹泻次数较前削减，出院时体重较入院时增加4-5kg02 .探讨1发病缘由：迄今为止，PSC的发病机理尚未完全明确，目前有包括免疫、感染、毒素、血管、遗传等多种学说，其中以免疫和遗传学说最为集中。免疫异样是目前最有吸引力的PSC发病机理。P
5、SC病人中存在异样的细胞和体液免疫，抗核抗体异样增高，WieSner3认为核周型ANCA的反应性在溃疡性结肠炎和硬化性胆管炎是相像的，ANCA水平与疾病活动或预后之间无关。但他并未提及该反应在克罗恩病和硬化性胆管炎上是否具有相像性。遗传因素在PSC发病机理上发挥重要作用，有很多H1.等位基因包括H1.A-B8、H1.A-DR2、H1.A-DR3、H1.A-DRwstA比正常人较多存在：55%的PSC患者中H1.A-DR32A阳性，但在正常人中，该基因的阳性率仅有28%,探讨报道H1.A-DR52和U1.A-DR1.增高时提示PSC有较快速的疾病进展4。这些现象表明PSC有较明显的遗传倾向，但是
6、据Pawe1.Gaj等探讨报道，现尚无明确证据可以证明PSC与CD在基因上具有相关性。2原发性硬化性胆管炎的MRI长期以来，对PSC的影像以ERCP作为金标准，PSC的干脆胆系造影表现特点为肝内胆管串珠样变更和肝外胆管憩室样凸出。但是PSC的胆系造影表现，尤其是胆管堵塞的表现，多依嵬于对比剂充盈压力、对比剂的量及视察角度，所以对其征象很难标准化和重现。再者，ERCP的粕射性，有创性以及潜在的严峻并发症，如胰腺炎，细菌性胆管炎，穿孔，出血,等缺点,限制了其在临床诊断上的应用，而越来越多的应用于对PSC的治疗。MRC为无创检查并且可以避开接受放射线。近年来有很多关于MR1.MRCP对PSC诊断价值
7、的探讨。M.Dave,BJ等通过Meta分析认为MRCP诊断PSC具有很高的敏感性和特别高的特异性，在很多状况下疑诊为PSC时MRCP足够诊断，并因此避开ERCp相关风险6通过对PSC病人行MR平扫、VR增加扫描，MRCP检查，Ito等7视察肝内外胆管及肝实质的表现，并与病理结果相比照。肝脏MR平扫时，70%以上的PSC病人T2WI上可见到肝实质内摸形高信号影，约40%左右的呈网状高信号影，还有40%可见到肝门四周水肿。另外尚可见肝脏左叶和/或右叶萎缩、尾叶增生以及门脉高压等征象。在增加MRI上还可见肝脏局部动脉期强化的表现。肝脏各叶形态变更及胆管扩张被认为是PSC的特征性MR表现。在本患者M
8、R平扫图像中可见肝左叶增生，肝内胆管明显扩张，左、右肝管汇合处可见肝左管呈囊状扩张，但未见到肝实质的信号变更，门静脉未见明显扩张。大量探讨表明，作为检查肝胆疾病的有效手段，MRCP可以良好地显示由于胆管堵塞所致的胆管狭窄、扩张、串珠样或剪枝样变更等PSC征象，EsraO等发觉PSC病例均可见胆管异样，且表现各异，包括肝内外胆管狭窄、扩张、串珠样变、剪枝样变，胆管壁增厚，伴或不伴强化。并且MRCP所见与ERCP一样8MOff9等对36例PSC和5例比照组进行随机、盲法探讨，结果表明MRC和ERC对于诊断PSC以及推断是否存在肝内胆管狭窄具有相像的诊断价值,但ERC更有助于推断肝外胆管梗阻及严峻程
9、度。BerStad10等也报道MRCP与ERCP诊断PSC的精确性分别为83%和为%、敏感性分别为80%和89与、特异性分别为87%和80%。本患者的MRCP可清楚显示肝内胆管扩张呈剪枝样变更，部分呈囊状扩张，胆总管部分扩张，部分胆总管不规则狭窄，胆管壁异样信号。ERCP表现为肝内胆管呈树枝状变更，胆总管狭窄，管壁呈虫蚀样变更，两种影像学表现基本一样。尽管VRCP与ERCP在诊断PSC胆管影像方面具有相像的实力。但同时二者乂各有所长，由于MRCP能够发觉肝脏周边高度狭窄以远扩张的胆管，故MRCP更易显示肝内胆管扩张，而ERCP则因充盈较差而无法显示。与之相反，由于MR1.的空间辨别力较低，故E
10、RCP较MRCP更易显示肝内胆管狭窄。狭窄和剪枝样变更易为ERCP显示，跳动性扩张则更易为MRCP显示O当病人仅有稍微的胆管异样(如胆管由于局部狭窄后没有扩张而仅有轮廓轻度不规则)时，VRCP则难以对PSC作出诊断。11 总之，硬化性胆管炎临床表现变更多端，当克罗恩病人出现堵塞性黄疸,AKP增高时应刚好进行MRCP检查并亲密随访，提高临床对克罗恩病合并原发性硬化性胆管炎的相识。图】右肝管与左肝管汇合处呈囊状犷张图2肝左叶变形，肝内胆管扩张图3MRCP：肝内胆管扩张呈剪枝样变更，部分呈囊状扩张，部分胆总管不规则狭窄参考文献D1.E1.sayesKM,O1.iveiraEPNarraVR,Cta1
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