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1、克罗恩病（CrOhn病）克罗恩病（CrOhn病）克罗恩病克罗恩病（CrohnSdisease,Crohn病，CD）又称局限性回肠炎、局限性肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎，是一种病因尚不非常清晰的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。克罗恩病在整个胃肠道的任何部位均可发生，病变多见于末段回肠和邻近结肠，但从口腔至肛门各段消化道均可受累，呈节段性或跳动式分布。临床上以腹痛、腹泻、体重下降、腹块、瘦管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热等全身表现以及关节、皮肤、眼、口腔黏膜等肠外损害。本病有终生复发倾向，重症患者迁延不愈，预后不良。发病年龄多在1530岁，但首次发作可出现在任何年龄组，男女患病率近似。本病在欧美多见
2、，且有增多趋势。我国本病发病率不高，但并非罕见。【病理】克罗恩病为贯穿肠壁各层的增殖性病变，并侵扰肠系膜和局部淋巴结。病变局限于小肠（主要为末端回肠）和结肠者各占30%,.者同时累及占40%,常为回肠和右半结肠病变。病变可涉及口腔、食管、胃、十二指肠，但少见。Crohn将病理改变分为急性炎症期、溃疡形成期、狭窄期和痿管形成期（穿孔期）。大体形态上，克罗恩病特点为：病变呈节段性或跳动性，与正常肠段相互间隔，界限清晰而不呈连续性急性期以肠壁水肿炎变为主：慢性期肠壁增厚、僵硬,受累肠管外形呈管状，其上端肠管扩张。:黏膜溃疡的特点：早期呈鹅口疮样浅小溃疡；随后溃疡增大、融合，形成纵行溃疡和裂隙溃疡，深
3、化肠壁的纵行溃疡即形成较为典型的裂沟，沿肠系膜侧分布。肠壁可有脓肿；卵石状结节：由于粘膜下层水肿和细胞浸润形成的小岛突起，加上溃疡愈合后纤维化和疤痕的收缩，使粘膜表面似卵石状。将黏膜分割呈鹅卯石样外观；病变累及肠壁全层，肠壁增厚变硬，肠腔狭窄。组织学上，克罗恩病的特点为：非干酪性肉芽肿，由类上皮细胞和多核巨细胞构成，可发生在肠壁各层和局部淋巴结；裂隙溃疡，呈健隙状，可深达黏膜下层甚至肌层；肠壁各层炎症，伴固有膜底部和黏膜下层淋巴细胞聚集、林膜下层增宽、淋巴管扩张及神经节炎等。搂管和脓肿：肠壁全层病变致肠腔狭窄，可发生肠梗阻。肠壁的裂沟实质上是贯穿性溃疡，使肠管与肠管、肠管与脏器或组织（如膀胱、
4、阴道、肠系膜或腹膜后组织等）之间发生粘连和脓肿，并形成内疹管。如病变穿透肠壁，经腹壁或肛门四周组织而通向体外，即形成外痿管。肠壁浆膜纤维素渗出、慢性穿孔均可引起肠粘连。【临床表现】起病大多隐匿、缓渐，从发病早期症状出现（如腹部隐痛或间歇性腹泻）至确诊往往需数月至数年。病程呈慢性，长短不等的活动期与缓解期交替，有终生豆发倾向。少数急性起病，可表现为急腹症，酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。腹痛、腹泻和体重下降三大症状是本病的主要临床表现。但本病的临床表现困难多变，这与临床类型、病变部位、病期及并发症有关。（一）消化系统表现1.腹痛为最常见症状。多位于右下腹或脐周，间歇性发作，常为痉挛性阵痛伴腹鸣。常于
5、进餐后加重，排便或肛门排气后缓解。腹痛的发生可能与进餐引起胃肠反射或肠内容物通过炎症、狭窄肠段，引起局部肠痉挛有关。体检常有腹部压痛，部位多在右下腹。腹痛亦可由部分或完全性肠梗阻引起，此时伴有肠梗阻症状。出现持续性腹痛和明显压痛，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌惊慌，提示病变肠段急性穿孔。2 .腹泻亦为本病常见症状，主要由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性汲取不良引起。腹泻先是间歇发作，病程后期可转为持续性。粪便多为糊状，一般无脓血和黏液。病变涉及下段结肠或肛门宜肠者，可有黏液血便及里急后重。3 .腹部包块约见于10%20%患者，由于肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内搂或局
6、部脓肿形成所致。多位于右下腹与脐周。固定的腹块提示有粘连，多已有内搂形成。4 .搂管形成是克罗恩病的特征性临床表现，因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而成。搂分内疹和外痿，前者可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处，后者通向腹壁或肛周皮肤。肠段之间内疹形成可致腹泻加重及养分不良。肠搂通向的组织与器官因粪便污染可致继发性感染。外痿或通向）跨胱、阴道的内疹均可见粪便与气体排出。5 .肛门四周病变包括肛门四周搂管、脓肿形成及肛裂等病变，见于部分患者，有结肠受累者较多见。有时这些病变可为本病的首发或突出的临床表现。（一）全身表现本病全身表现较多且较明显，主要有：1 .发热为常
7、见的全身表现之一，与肠道炎症活动及继发感染有关。间歇性低热或中度热常见，少数呈弛张高热伴毒血症。少数患者以发热为主要症状，甚至较长时间不明缘由发热之后才出现消化道症状。养分障碍由慢性腹污、食欲减退及慢性消耗等因素所致。主要表现为体重下降，可有贫血、低蛋白血症和维生素缺乏等表现。青春期前患者常有生长发育迟滞。急性发作期有水电解质紊乱。（三）肠外表现木病肠外表现与溃疡性结肠炎的肠外表现相像，但发生率较高，据我国大宗统计报道以口腔黏膜溃疡、皮肤结节性红斑、关节炎、杵状指及眼病（虹膜睫状体炎前萄膜炎）为常见。偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病（四）临床分型区分本病不同临床状况，有助全面估计病情和预后，制订
8、治疗方案。2 .临床类型依疾病行为分型，可分为狭窄型（以肠腔狭窄所致的临床表现为主）、穿通型（有痿管形成）和非狭窄非穿通型（炎症型）。各型可有交义或相互转化。3 .病变部位参考影像和内镜结果确定，可分为小肠型、结肠型、回结肠型。如消化道其他部分受累亦应注明。严峻程度依据主要临床表现的程度及并发症计算CD活动指数(CDAI),用于疾病活动期与缓解期区分、病情严峻程度估计(轻、中、瓶度)和疗效评定。【并发症】肠梗阻最常见，其次是腹腔内脓肿，偶可并发急性穿孔或大量便血。宜肠或结肠黏膜受累者可发生癌变。90%以上病例有程度不等的肠梗阻，且可反夏发生。急性肠穿孔占40%60%肛门区和直肠病变、搂管、中毒
9、性巨结肠和癌变等，国内相对少见。肠外或全身性病变有：关节痛(炎)、口疤疹性溃疡、结节性红斑、坏疽性脓皮病、炎症性眼病、慢性活动性肝炎、脂肪肝、胆石病、硬化性胆管炎和胆管四周炎、肾结石、血栓性静脉炎、强直性存椎炎、血管炎、白塞(BChCet)病、淀粉样变性、骨质疏松和作状指等；年幼时患病的可有生长受阻表现。【试验室和其他检查】血液检杳：可发觉是否存在贫血或感染的迹象。近来，不少欧美探讨报道，某些自身抗体的检测可有助于鉴别溃疡性结肠炎与克罗恩病，但其诊断价值在亚洲患者中尚待进一步证明。结肠镜检查：利用结肠镜作全结肠及1”1肠末段检雀，是诊断克罗恩病最敏感的检查方法。这一检杳的风险主要为肠穿孔和出血
10、。钢剂灌肠检查：X线钢影呈跳动征象。这一检查不如结肠镜敏感和牢靠，因此通常并不作为首选的检查方法，但可用于不相宜进行结肠镜检查的患者。X线小肠造影：可视察小肠的病变状况，有助于确定肠腔狭窄的部位。CT：可同时视察整个肠道及其四周组织的病变状况，尤其对于腹腔脓肿等并发症有重要的诊断价值。由于克罗恩病的累及范围广，其诊断往往须要X线与结肠镜检查的相互协作。结肠镜检杳在直视下视察病变，对该病的早期识别、病变特征的推断、病变范围及严峻程度的估计较为精确，且可取活检，但只能视察到回肠末段，遇肠腔狭窄或肠粘连时视察范围会进一步受限；X线检查可视察全胃肠道，特殊在显示小肠病变、肠腔狭窄等方面有肃要价值，因此
11、可与结肠镜互补。试验室检查（一）血象等检查白细胞常增高；红细胞及血红蛋白降低，与失血、骨髓抑制以及铁、叶酸和维生素B12等汲取削减有关。血细胞比容下降；血沉增快。（二）粪便检查可见红、白细胞：隐血试验可阳性。（三）血生化检查粘蛋白增加，臼蛋白降低。血清钾、钠、钙、镁等可下降。（四）肠汲取功能试验因小肠病变而作广泛肠切除或伴有汲取不良者，可作肠汲取功能试验，以进一步了解小肠功能（详见汲取不良综合征）。X线检查肠道领餐造影能了解末端回肠或其他小肠的病变和范围。其表现有胃肠道的炎性病变，如裂隙状渍疡、卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、痰管形成等，病变呈节段性分布。钏剂灌肠有助于结肠病变的诊断，气钢双
12、重造影可提高诊断率。X线腹部平片可见肠拌扩张和肠外块影。腹部CT,检杳对确定是否有增厚且相互分隔的肠神，而且与腹腔内脓肿进行鉴别诊断有肯定价值。内镜检查内镜检查和粘膜活检可见粘膜充血、水肿、溃疡、肠腔狭窄、假息肉形成以及卵石征等不同表现。病变呈跳动式分布。超声内镜检查有助于确定病变范围和深度，发觉腹腔内肿块或脓肿。【治疗】克罗恩病的治疗原则及药物应用与渍疡性结肠炎相像，但详细实施有所不同。氨基水杨酸类药物应视病变部位选择，对克罗恩病的疗效逊于对溃疡性结肠炎。对糖皮质激素无效或依靠的患者在克罗恩病中多见，因此免废抑制剂、抗生素和生物制剂在克罗恩病运用较为普遍。相当部分克罗恩病患者在疾病过程中最终
13、因并发症而需手术治疗，但术后夏发率高，至今尚无预防术后夏发的有效措施。兹就克罗恩病的治疗简述如下：(一)一般治疗必需戒烟。强调养分支持，一般给高养分低渣饮食，适当赐予叶酸、维生素B(12)等多种维生素。重症患者酌用要素饮食或全胃肠外养分，除养分支持外还有助诱导缓解。腹痛、腹泻必要时可酌情运用抗胆碱能药物或止泻药，合并感染者静脉途径赐予广谱抗生素。(二)药物治疗1.活动期治疗(D氨基水杨酸制剂：水杨酸偶氮磺胺哦咤(SU1.faSaIaZine,SASP)和5-双基水杨酸(5-ASA)适用于慢性期和轻、中度活动期病人。SASP在结肠内由细菌分解为5-AS与磺胺嗽咤。后者能引起胃肠道症状和白细胞削减
14、、皮疹和精液异样而导致不育等不良反应；而前者则是SASP的有效成分，主要是通过抑制前列腺素合成而减轻其炎症。一般认为SASP不能预防克罗恩病更发。对不能耐受SASP或过敏者可改用5-So5-ASA的剂型有多种，国内如PCntaSH（颇得斯安），奥沙拉嗪（含2分子5-S,由偶氮基联结而成）等。对直肠和乙状、降结肠病变可采纳SASP或5-ASA制剂2-4gd灌肠或栓剂O.5g枝，1一2次d,肛门用药。严峻肝、肾疾患、婴幼儿、出血性体质以及对水杨酸制剂过敏者不宜应用SASP及5-S制剂。有介绍对SASP过敏者可试脱敏疗法，可能使部分患者得以接着服用SASPo一般认为妊娠和哺乳期可接着用药，但也有认为
15、妊娠最终数周不宜运用。（2）糖皮质激素：肾上腺皮质激素皮质激素的作用为稳定溶酶体筋，削减毛细血管通透性，抑制化学趋向性及吞噬作用，并能影响细胞介质的免疫反应。对限制病情活动有较好疗效，适用于各型中重度患者，以及上述对第基水杨酸制剂无效的轻中度患者。应留意，有相当部分患者表现为激素无效或依匏（减量或停药短期红发），对这类患者应考虑加用免疫抑制剂（详见下述）。布地奈德全身不良反应较少，疗效则略逊于系统作用糖皮质激素,有条件可用于轻、中度小肠型或回结肠型患者，剂量3mg次、每日3次、口服。用药过程中应警惕肠穿孔、大出血、腹膜炎及脓肿形成等并发症。(3)免疫抑制剂发：硫喋嚓吟或疏噪吟适用于对激素治疗无效或对激素依竟的患者，加用这类药物后可渐渐削减激素用量乃至停用。剂量为硫哇噤吟1.52.5mg(kgd)或疏嗦吟0.75-1.5mg(kgd),该类药显效时间约需36个月，维持用药可至3年或以上。现在认为上述剂量硫喋噪吟或短噪吟的F安性是可以接受的，严峻不良反应主要是白细胞削减等骨髓抑制表现，应用时应严密监测。对硫哇噤吟或疏嗦吟不耐受者可试换用甲氨蝶吟。(4)抗
