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1、强直性脊柱炎诊疗规范摘要强直性脊柱炎(AS)是一种主要侵犯瓶酩关节、脊柱和外周关节的慢性炎症性疾病。在我国，AS的规范化诊断和治疗仍有待普及。中华医学会风湿病学分会结合我国国情，在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范AS的诊断和病情评估，合理使用II：自体抗炎药、生物和传统合成改善病情抗风湿药，提高患者的生活质量。强直性脊柱炎(AS)是一种慢性炎症性疾病，主要侵犯舐微关节、行柱、得柱旁软组织及外周关节，可伴发关节外表现，严重者可发生脊柱畸形和强直1。AS的特征性标志和早期表现之一为概瞄关节炎，附着点炎为本病的特征性病理改变，有柱受累晚期的典型表现为“竹节样改变。我国AS患病
2、率初步调查为0.3%左右，男：女为24:1,女性发病较缓慢且病情较轻。发病年龄1540岁，10%20%的AS患者在16岁前发病，发病高峰年龄在1835岁，而50岁以上及8岁以下发病者少见。AS是脊柱关节炎(SPA)的原型。2009年国际脊柱关节炎评估协会(SS)将主要累及中轴的SpA称为中轴型Sp,包括AS及X线检查未明确忸韶关节炎改变的中轴型SpA,后者称为放射学阴性中轴型SpA.尚不明确上述类别是有重叠的不同疾病，抑或单一疾病在发展进程或严重程度上的不同阶段。AS的病因未明，流行病券调查提示，遗传和环境因素在AS的发病中有重要作用已证实,AS的发病与人类白细胞抗原（H1.A）-B27密切相
3、关，并有明显家族聚集倾向。健康人群H1.A-B27阳性率因种族和地区不同而差别很大,如欧洲白种人为4%13%我国为6%8%,而我国AS患者H1.A-B27阳性率高达90%左右。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范AS的诊断和病情评估，合理使用非密体抗炎药（NSAIDs）、生物和传统合成改善病情抗风涉药（DMARDs）,提高患者的生活质量。一、临床表现AS起病隐袭，患者逐渐出现腰背部或即骼部疼痛和/或僵硬，可有半夜疝醒、翻身困难，晨起或久坐后起立时下腰部僵硬明显，但活动后减轻。部分患者有留部钝痛或腰艇部剧痛，偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部时
4、疼痛可加重。AS早期臀部疼痛呈一侧间断性疼痛或左右侧交替性疼痛。多数S患者的病情由腰椎向胸、颈椎发展，出现相应部位疼痛、活动受限或IT柱畸形。腰背痛是普通人群中极为常见的一种症状，但大多数为机械性背痛，而S则为炎性背疝。2009年SS炎性背痛专家组推荐炎性背痛的诊断标准为：（1）发病年龄40岁；（2）隐匿起病；（3）活动后症状好转；（4）休息时加重；（5）夜间痛（起床后好转）：符合上述5项中的4项，诊断AS炎性背痛，其敏感度为79.6%,特异度为72.4%.附着点炎是AS的典型特征，表现为附着点疼痛、佃硬和压痛，通常无明显肿胀。跟腱附着点炎症时.，肿胀可能是突出特征。除跟腱附着点外，足底筋膜、
5、腕骨、肩部、肋软骨连接、胸骨胸骨柄关节、胸锁关节及能上崎等处附着点部位的压痛常提示附着点炎。外周关节受累是AS常见的脊柱外表现，多表现为以下肢为主的非对称性关节肿胀、疼痛及活动受限。多数受累关节呈良性病程，预后较好，少见有关节残疾。25婷45%的AS患者先出现外周关节受累症状，数年后才出现存柱受累（腰背痛）症状。除髅关节外，膝及其他关节的关节炎或关节痛症状多为间歇性，临床症状较轻。导致髅关节疼痛的髅部受累见于25V35（的AS患者，其致残率更高，预后更差。约94%的髅关节病变出现在发病前5年内，以单侧受累多见。表现为腹股沟、髅部疼痛及关节屈伸、旋转、内收和外展活动受限，负重体位（站立、行走或持
6、而时）疼痛症状加重。病情进展会导致髅部屈曲挛缩，早发AS、附着点病变的患者髅部受累可能更严重。约30%的髅关节受累者最终发生骨性强直，是致残的重要原因。AS关节外表现包括前葡萄膜炎、银屑病及炎症性肠病。25%35%的AS患者发生葡萄膜炎，病程越长，简萄膜炎的发生率越高，多呈急性发作、单侧发病，亦可双侧交替发作，局部疼痛难忍、充血、畏光、流泪及视物模糊。体检可见角膜周围充血和虹膜水肿，如虹膜粘连，则可见瞳孔收缩、边缘不规则，裂隙灯检查见前房有大量渗出和角膜沉积。每次发作4、8周，多为自限性,但有复发倾向,但不影响视力。葡萄膜炎以男性AS患者多见，合并外周关节病变和HI.A-B27阳性者常见，病程
7、越长，发生率越高。眼部疾病的活动度和严重程度与关节疾病的活动度和严重程度无关。约50%的AS患者经肠道组织学检查可检出回肠和结肠黏膜炎症,通常无症状。AS患者显性炎症性肠病如克罗恩病和溃疡性结肠炎的发生率分别约为6.4%和4.居。多达约10%的AS患者存在银屑病，而伴银屑病者比无银屑病者病情更严重，更易出现外周关节受累。神经系统症状来fi压迫性在神经炎或生骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位及马尾综合征，后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。少数AS患者出现肺上叶纤维化，有时伴有空洞形成而误认为结核，亦可因并发得菌感染而使病情加剧。主动脉瓣关闭不全及传导障碍见于3.5%10$的A
8、S患者。部分AS患者（10%,35%）可发生肾淀粉样变和IgA相关肾病。二、一般辅助检查AS的实验室检查结果一般无特异性。50%70%的活动性AS患者可能出现急性期炎性指标升高，包括红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高。偶尔可见正细胞正色素性贫血，最常见于疾病活动性非常高的患者。类风湿因子（RF）多为阴性，但RF阳性并不排除AS的诊断。虽然我国AS患者H1.A-B27阳性率达90%左右，但H1.-B27并无诊断特异性。而H1.A-B27阴性者只要临床表现和影像学检查符合AS分类标准，亦不能排除AS可能。三、诊断性检查舐能关节和椎旁肌肉压痛为S早期的阳性体征。随病情进展可见腰椎前凸变
9、平，脊柱各个方向活动受限，胸廓犷展范围缩小，颈椎后凸。以下几种方法可用于检查舐器关节压疝或济柱病变进展情况:（I）枕壁试验：健康人在立正姿势双足跟紧贴墙根时，后枕部应贴近墙壁而无间隙。而颈强宜和/或胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上，致使枕部不能贴壁。（2）胸廓犷展：在第4肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范用，两者之差的正常参考值不小于2.5cm,而有肋骨和脊椎广泛受累者则胸廓扩展幅度减小。（3）Schober试验：于双骼后上棘连线中点上方垂直距离10Cm处做出标记，然后嘱患者弯腰（保持双膝直立位）测量脊柱最大前屈度。健康人移动增加距离在5cm以上，脊柱受累者则增加距离小于4cmo（
10、4）骨盆按压：患者侧卧，从另一侧按压骨盆可用起怅睡关节疼痛。（5）Patrick试验（下肢“4”字试验）：患者仰卧,一侧膝屈曲并将足跟放置至对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲的膝（此时般关节在屈曲、外展和外旋位），并用另一只手压对侧骨盆，可引出对侧假瞄关节疼痛则为阳性。有膝或腕关节病变者亦不能完成“4”字试验。能酩关节X线改变具有确诊意义。瓶潞关节炎在X线片上显示为舐骼关节软骨下骨缘模糊、骨质糜烂、关节间隙模糊、骨密度增高及关节融合。通常依据X线舐潞关节的病变程度，放射学分为5级：0级正常；I级可疑变化；11级轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但无关节间隙的改变；II1.级明显异常，为中度或
11、进行性瓶潞关节炎，伴有以下I项或1项以上改变（侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄，或部分强直）：1V级严重异常，完全性关节强直。骨盆X线亦可见耻骨联合、坐骨结节的骨质糜烂（附着点炎），伴有邻近骨质的反应性硬化及绒毛状改变，可出现新骨形成。脊柱X线片表现有椎体骨质疏松和方形变，椎小关节模糊，椎旁韧带钙化及骨桥形成。晚期表现有广泛而严重的对称性骨性骨桥，称为“竹节样脊柱”。高分辨率CT比X线片更清晰显示祗骼关节的结构性改变，如侵蚀、硬化和强直。在临床工作中如X线检查结果不明确，尤其怀疑有结构性改变，或无法行磁共振成像（MR1.）检查时，可行CT检查。近年的研窕显示，低剂量能潞关节CT检杳的辐射剂量较常
12、规CT明显减少，甚至低于普通骨盆正位X线片，其对结构改变的识别能力明显优于X线片，与普通CT类似，有很好的应用前景。与X线和CT不同，舐能关节MR1.可显示急性炎症性改变和结构损伤改变，从而更早发现SPA患者的舐潞关节病变。由于舐潞关节向前倾斜，故应获取舐能关节的半冠状切面（冠状斜切而）MRI图像。2009年ASAS制定的中轴型SpA分类标准，将MRI发现的活动性舐潞关节炎作为中轴型SpA的主要诊断依据之一，着重强调骨髓水肿与SpA高度相关，是诊断活动性能酩关节炎的标准。但舐乾关节骨髓水肿并不是唯一与SPA相关，有研究表明，20%30%的机械性背痛或健康人中可见到骨籁水肿。为了提升MRI对中轴
13、型SpA早期诊断的准确率，2019年SS的磁共振成像工作组将艇能关节MR1.影像学定义进行更新4,细化并增加具有诊断特异性的VR1.表现，强调活动性病变与结构性病变并重的原则。MRI评估艇能关节活动性病变主要选择水敏感序列，包括短时反转恢熨序列（STIR）或T2加权脂肪抑制序列（T2FS）,判断是否有骨髓水肿、滑囊炎、肌腱端炎和关节间隙液：通过TI加权增强扫描后脂肪抑制序列判断是否有关节间隙强化;通过ST1.R/T2FS序列结合T1.加权序列（T1.WI）判断是否有侵蚀部位的炎症。对结构性改变的评估需要关注T1.WI序列，判断是否有骨侵蚀、脂肪浸润、回填现象、硬化、骨芽和强宜。脂肪浸润对诊断S
14、PA有一定的特异性，脂肪浸润与骨侵蚀或骨愉水肿同时存在可提高诊断的准确性。四、分类诊断标准目前仍采用1984年修订的S纽约标准。对一些暂时不符合上述标准者，可参考有关SpA分类标准，主要包括Amor,欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）和2009年ASAS制定的中轴型SPA分类标准。1. 1984年修订的AS纽约标准：（1）下腰背痛持续至少3个月，疼痛随活动改善，但休息不减轻：（2）腰椎在前后和侧屈方向活动受限；（3）胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常参考值；（4）双侧艇能关节炎11IV级，或单侧舐能关节炎HnV级。如患者符合第4条,并符合第3条中的任意1条可诊断AS。2. ESSG分类标准：炎性
15、行柱癌或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎，并符合下述任意1项，可诊断SpA：（1）阳性家族史；（2）银屑病：（3）炎症性肠病；（4）关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；（5）双侧臀部交替瘩痛；（6）附着点炎；（7）B能关节炎。3. 2009年ASAS制定的中轴型SpA分类标准：起病年龄45岁和腰背痛3个月的患者，加上符合下述中1项标准：（1）影像学提示瓶潞关节炎，加上N1.个下述SPA特征；（2）H1.A-B27阳性，加上22个下述其他SpA特征。影像学提示艇能关节炎为：（1）MRI提示舐骼关节活动性（急性）炎症，高度提示与SPA相关的侬潞关节炎，或（2）明确的中解关节炎影像学改变（根据
16、1984年修订的AS纽约标准）。SpA特征包括：（1）炎性背痛：（2）关节炎；（3）附着点炎（跟腱）：（4）眼葡萄膜炎；（5）指/趾炎；（6）银屑病；（7）克罗恩病/溃疡性结肠炎；（8）对NSA1.Ds反应良好；（9）SPA家族史：（IO）H1.A-B27阳性:（II）CRP升高。4. 2011年ASAS制定的外周型SpA分类标准，覆盖了无影像学表现和有影像学表现的临床类型，其敏感度为79.5%,特异度为83.3乐外周型SPA的分类标准：对目前无炎性背痛、仅存在中轴以外的外周症状的患者，出现有关节炎、附着点炎或指（趾）炎中任意一项时.，加上下述其中一种情况，即可确诊为外周型SpA：（1）加上下述任意一项SpA临床特征：葡萄膜炎；银屑病；克罗恩病/溃疡性结肠炎；前驱感染；H1.A-B27阳性：影像学提示舐将关节炎。（2）加上下述至少两项其他SPA临床特征：关节炎：附
