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1、 第第 十十 六六 章章血液的生物化学血液的生物化学Hemal Biochemistry血液：封闭在血管中的液体组织血液：封闭在血管中的液体组织血液概述血液概述 血液组成血液组成（8 8体重）体重）血浆血浆55556060有形成分：有形成分：40404545水水 77-81% 77-81%可溶性固体成分：可溶性固体成分：少量的气体：少量的气体：O2 CO2O2 CO2红细胞、白细胞、血小板红细胞、白细胞、血小板有机物：有机物：PrPr、糖、脂、非、糖、脂、非PrPr含氮物含氮物无机物：以电解质为主无机物：以电解质为主常用血样品常用血样品 全血全血（bloodblood）、血浆）、血浆(plas
2、ma)(plasma)、血清血清(serum(serum)有形成分有形成分 + +液态血浆液态血浆血液加抗凝剂，离心使血液加抗凝剂，离心使有形成分沉降，得到的有形成分沉降，得到的浅黄色上清液浅黄色上清液血液自然凝固后血液自然凝固后析出清澈、浅黄析出清澈、浅黄的液体的液体血清和血浆的血清和血浆的区别区别：血清中：血清中无无纤维蛋白原纤维蛋白原血血NPNNPN升高：升高：肾功能严重障碍（最常见的原因）肾功能严重障碍（最常见的原因）体内蛋白质分解加强（高热、糖尿病）体内蛋白质分解加强（高热、糖尿病） 血中非蛋白含氮物所含的氮血中非蛋白含氮物所含的氮正常值：正常值：14.2814.2824.99 mm
3、ol/L24.99 mmol/L 种类：尿素、尿酸、肌酸、肌酸酐、胆红素、氨等种类：尿素、尿酸、肌酸、肌酸酐、胆红素、氨等 BUNBUN：尿素氮：尿素氮，占，占NPNNPN的的1/31/31/21/2非蛋白氮非蛋白氮 NPN NPN本章主要内容：本章主要内容：第一节第一节. . 血浆蛋白血浆蛋白 第三节第三节. . 血细胞代谢血细胞代谢 红细胞的代谢红细胞的代谢 糖代谢糖代谢脂代谢脂代谢血红素的生物合成血红素的生物合成第一节第一节 血血 浆浆 蛋蛋 白白Plasma Protein一、种类及含量一、种类及含量 清蛋白（清蛋白（白蛋白白蛋白）a albuminlbumin 1 1球蛋白球蛋白 1
4、 1g globulinlobulin 2 2球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白醋酸纤维薄膜电泳法醋酸纤维薄膜电泳法 盐析法盐析法 A/G A/G 1.5 1.5 2.5 : 1 2.5 : 1清蛋白清蛋白 A A 38-48g/L 38-48g/L球蛋白球蛋白 G G 15-30g/L 15-30g/L血浆蛋白总浓度血浆蛋白总浓度70-75g/L清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。 二、功能二、功能维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压-主要是清蛋白主要是清蛋白Metabolis
5、m of Blood Cells 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。的改变。 代谢能力代谢能力 有核有核红细胞红细胞 网织网织红细胞红细胞 成熟成熟红细胞红细胞分裂增殖能力分裂增殖能力DNA 合合 成成RNA 合合 成成RNA 存存 在在蛋白质合成蛋白质合成血红素合成血红素合成脂类合成脂类合成三羧缩酸循环三羧缩酸循环氧化磷酸化氧化磷酸化糖酵解糖酵解磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 * 注：注：“+
6、”+”，“-”-”分别表示该途分别表示该途径有或无径有或无* *晚幼红细胞晚幼红细胞为为“-”-”鸟类红细胞有核等结构，与一般细胞相似，其能量来源于有氧氧化鸟类红细胞有核等结构，与一般细胞相似，其能量来源于有氧氧化 一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点（一）糖代谢特点（一）糖代谢特点糖酵解：糖酵解：9095%2,3-BPG旁路旁路磷酸戊糖途径：磷酸戊糖途径：510%1.1.糖酵解和糖酵解和2.32.3BPGBPG支路支路 糖酵解糖酵解是成熟红细胞获能的唯一途径，是成熟红细胞获能的唯一途径，有有90-95%90-95%的葡萄糖的葡萄糖通过该途径代谢通过该途径代谢 ATPATP在红细胞中的作用
7、：在红细胞中的作用： 维持膜上的钠泵的正常运转维持膜上的钠泵的正常运转 维持膜上钙泵的正常运转维持膜上钙泵的正常运转 维持膜上脂类的更新维持膜上脂类的更新 用于合成谷胱甘肽、用于合成谷胱甘肽、NAD+NAD+ 2,3-BPG 旁旁 路路 2, 3-BPG是调节血红蛋白是调节血红蛋白(Hb)运氧的重运氧的重要因素，要因素，可降低可降低Hb与氧的亲和力。与氧的亲和力。2. 2. 磷酸戊糖途径与氧还系统磷酸戊糖途径与氧还系统红细胞中存在着丰富的氧还系统，红细胞中存在着丰富的氧还系统，NADNAD+ + NADHNADH、NADPNADP+ + NADPHNADPH、GSSGGSSG GSHGSH、V
8、irC/VitCH2VirC/VitCH2它们能对抗氧化剂，保护膜蛋白、它们能对抗氧化剂，保护膜蛋白、HbHb、巯基酶，维持、巯基酶，维持红细胞的正常功能红细胞的正常功能NADPHNADPH：来自磷酸戊糖途径：来自磷酸戊糖途径 谷胱甘肽的抗氧化作用谷胱甘肽的抗氧化作用 红细胞可用谷氨酸、半胱氨酸、甘氨酸为原料红细胞可用谷氨酸、半胱氨酸、甘氨酸为原料合成谷胱甘肽，含量很高（约合成谷胱甘肽，含量很高（约70mgdl 70mgdl 红细胞）红细胞） 高铁血红蛋白（高铁血红蛋白（MHbMHb，12%）的还原）的还原酶促酶促MHbMHb还原系统还原系统最主要的最主要的非酶促非酶促MHbMHb还原系统还原
9、系统成熟红细胞糖代谢特点成熟红细胞糖代谢特点 1、糖酵解是成熟红细胞获得能量的唯一途径、糖酵解是成熟红细胞获得能量的唯一途径 用于钠泵、钙泵等维持红细胞正常形态用于钠泵、钙泵等维持红细胞正常形态 2、 2, 3-BPG支路支路： 产生产生2, 3-BPG2, 3-BPG， 在低氧压的在低氧压的组织中促进氧的释放组织中促进氧的释放 3、磷酸戊糖途径提供、磷酸戊糖途径提供NADPH维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原 （三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，珠蛋白，血红素血红素(heme)* * 血红素的合成血红素的合成* * 珠蛋白
10、的合成珠蛋白的合成* * 血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的组成血红蛋白的合成血红蛋白的合成 1. 1. 血红素的生物合成血红素的生物合成原卟啉原卟啉1278 -氨基氨基- -酮戊酸酮戊酸( - aminolevulinic acid ,ALA) 的的生成：生成：+HSCoA + CO2 ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体反应部位：线粒体COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O1）血红素的合成过程）血红素的合成过程琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A 甘氨酸甘氨酸1.ALA1.ALA的生成的生成2.2.胆色素原的生成胆
11、色素原的生成3.3.尿卟啉原与粪卟尿卟啉原与粪卟 啉原的生成啉原的生成4.4.血红素的生成血红素的生成 ALA ALA合酶合酶 是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制2 2）合成的调节）合成的调节 血红素的生物合成小结血红素的生物合成小结 部位：部位：线粒体（起始和终末阶段）、线粒体（起始和终末阶段）、 胞浆（中间阶段）胞浆（中间阶段） 原料：原料：甘氨酸、琥珀酰辅酶甘氨酸、琥珀酰辅酶A A、FeFe2+2+ 关键酶：关键酶：ALAALA合酶合酶 （ 氨基氨基 酮戊酸合酶）酮戊酸合酶） 受高铁血红素的强烈抑制受高铁血红素的强烈抑制复习题复习题非蛋白氮非蛋白氮成熟红细胞糖代谢特点成熟红细胞糖代谢特点
