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1、第十六章痴呆【教材精要】一、概述1 .痴呆的定义是一种获得性进行性认知功能障碍综合征，影响意识内容而非意识水平。智能障碍包括记忆、语言、视空间功能不同程度受损，人格异常和认知能力降低，常伴行为和情感异常,病人日常生活、社交和工作能力明显减退。2.痴呆病因(1)变性病：包括AIZheimer病、额颗痴呆、PiCk病和路易体痴呆等，(2)非变性病：如血管性痴呆、感染性痴呆、代谢性或中毒性脑病所致痴呆等。二、AIZheimer病1 .病理影响学可见撅顶及前额叶萎缩，组织病理学特征主要是老年斑和神经原纤维缠结等。2 .临床表现(I)早期表现AD起病隐匿，主要表现为记忆障碍；认知障碍；失计算；视空间定向
2、障碍。(2)晚期表现精神症状突出，癫痫发作，检查可见锥体外系肌强直和运动迟缓。3 .AD诊断标准：(1)发病年龄4090岁，多在65岁以后；(2)临床症状确认痴呆，神经心理测试MMSE量表等支持痴呆；(3)进行性加重的近记忆及其他智能隙碍；(4)必须有2种或2种以上认知功能障碍；(5)无意识障碍，可伴精神、行为异常；(6)排除可导致进行性记忆和认知功能障碍脑病；(7)确诊需要病理诊断。4 .鉴别诊断(1)轻度认知障碍(2)抑郁症(3)梗死性痴呆(4)帕金森病痴呆5 .治疗目前尚无特效治疗可逆转脑功能缺损或阻止病情进展。对症治疗可用：(1)胆碱乙酰转移酶(AChE)抑制剂。(2)抗精神病药、抗抑
3、郁药及抗焦虑药对控制AD伴发的行为异常有作用。(3)神经保护性治疗。(4)维持生活能力和参与社会活动，进行康复治疗和训练。三、血管性痴呆血管性痴呆(VD)是脑血管疾病导致的认知功能障碍临床综合征。1 .临床类型(1)大面积皮质梗死性痴呆(2)多梗死性痴呆(3)皮质下动脉硬化性脑病(4)丘脑性痴呆(5)分水岭区梗死性痴呆2 .诊断标准(1)痴呆(2)多有高血压或糖尿病史，病程呈阶梯式进展和斑片状分布的神经功能缺损，痴呆伴随多次脑血管事件后突然发生，每次卒中后症状加重；(3)认知功能障碍伴局灶性神经功能缺损体征；(4)CT或MRl检查证实多发性梗死，可伴脑白质疏松改变。3.鉴别诊断(1)老年型痴呆
4、(2)良性老年型遗忘(3)老年性抑郁(4)卢页内占位性病变(5)正常颅压性脑积水(6)意识模糊状态(7)帕金森病(8)慢性进行性舞蹈病(9)AIDS性痴呆(10)全身性疾病伴发的痴呆4.治疗(1)病因治疗(2)脑保护治疗(3)脑代谢赋活剂(4)胆碱乙酰转移酶抑制剂(5)康复治疗四、额颍痴呆和PiCk病1 .定义额撅痴呆是以额颗叶萎缩为特征的痴呆综合征。包含Pick病及Pick综合征如额叶痴呆和原发性进行性失语等。2 .病理：特点是特征性局限性额撅叶萎缩；PiCk病可见PiCk细胞和PiCk包涵体。3 .诊断(1)起病较早(5060岁)，可有家族史；(2)行为障碍较认知障碍明显；3 3)CT及M
5、Rl显示额叶、前颍叶萎缩等；(4)生前通常不能确诊，须依赖于组织病理学证据。4 .鉴别诊断与AIZheimer病鉴别：AD通常早期出现认知功能障碍，如遗忘、视空间定向和计算力障碍，社交和礼仪相对保留，PiCk病或额颗痴呆早期出现人格改变、行为异常和言语障碍，典型者出现KIUVer-Bucy综合征，空间定向及近记忆保存较好。神经影像学显示Piek病额聂页叶萎缩，AIZheimer病广泛脑萎缩。5 .治疗目前尚无治疗方法。五、路易体痴呆1 .定义路易体痴呆(DLB)是以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易小体为病理特征的神经变性病。包括弥漫性路易体病和AlZheimer病路易体型
6、。2 .病理：大脑皮质和脑干内神经元胞质内有LeWy小体。3 .诊断(1)必备条件：进行性认知功能减退，影响社会及工作能力；具有以下3项中2项：波动性认知功能障碍，注意力和警觉障碍波动最明显，反复发作的视幻觉；同时或之后发生帕金森综合征。(2)支持诊断条件：反复跌倒；晕厥：短暂意识丧失；对神经安定剂敏感：其他形式的幻觉。(3)不支持DLB诊断条件：提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据，或其他可能导致类似临床症状的躯体疾病。4 .治疗目前DLB无特效疗法。【重点提示】掌握痴呆的定义，了解常见原因及可治性原因；掌握AlZheimer病的主要病理特点、临床表现及诊断标准；掌握血管性痴呆的临床表
7、现及诊断标准；了解额题痴呆、路易体痴呆的主要病理特点、临床表现。熟悉各种痴呆的鉴别诊断及治疗。【测试题】一、名词解释1 .痴呆2 .老年斑3 .神经原纤维缠结4 .脑白质疏松症5 .BinSWanger病6 .CADASIL7 .进行性多灶性白质脑病8 .原发性进行性失语9 .Lewy小体10 .CJD11 .路易体痴呆二、填空题12 .痴呆最常见的病因是、。13 .AlZheimer病的组织病理学特征主要是和等。14 .AIZheimer病特征性的临床表现为。15 .老年斑银染可分为三种类型、o16 .常用的认知功能测试量表有、o17 .、基因检测可确诊FAD18 .额颍痴呆实际上包含量、等
8、。19 .额颗痴呆病理特点是特征性局限性；PiCk病可见和o20 .路易体痴呆主要表现、等三组症状。特点是、和在一年内相继出现具有诊断意义。精神症状以为特点。21 .DLB对及抗的锥体外系副作用特别敏感，是区别于其他类型痴呆的特点，宜不用或慎用。22 .胆碱乙酰转移酶抑制剂针对AD脑胆碱能神经元和,可轻微改善认知功能，常用的药物有、等。三、选择题Al型题23 .最常见的痴呆病因是：A.感染性痴呆B.Alzheimer病C.血管性痴呆D.路易体痴呆E.额颍痴呆24. AIZheimer病的确诊依据是：A.病史临床表现B.智力量表检查C.头颅MRlD.病理检查E.体征25. AIZheimer病特
9、征性病理改变是：A.神经原纤维缠结B.老年斑C.神经元丢失D.Iewy小体E.神经元轴突变性26. AIzheimer病的典型首发征象是：A.认知障碍B.记忆障碍C.精神障碍D.行为异常E.昏迷27. 关于AIZheimer病的下列哪项描述是不正确的：A.多数患者有家族史B.发病年龄4090岁，多在65岁以后C.早期记忆障碍主要表现近记忆力受损D.患者常有行走障碍E.神经心理学量表检查可确诊该病28,痴呆的下列哪项描述是正确的：A.血管性痴呆和Pick病均属于非变性病性痴呆B.AlZheimer病、感染性痴呆和额颁痴呆均属于变性病性痴呆C多梗死性痴呆（MID）是血管性痴呆中最常见的类型D.MI
10、D患者表现相对慢性起病脑功能缺扳阶梯式进展和痴呆E.胆碱乙酰转移酷抑制剂可改善AD患者的认知功能29.多梗死性痴呆最须注意与哪种疾病鉴别：A. BinSWanger病B. Parkinson病C.正常颅压脑积水D.代谢性痴呆E.脑性瘫痪30 .不是血管性痴呆病因的是：A.大面积皮质梗死；B.心脏病C.既往卒中史；D.高龄E.糖尿病31 .路易体痴呆的精神症状以什么为特点：A.行为异常、如举止不当、无进取心、冲动行为等B.表情淡漠、少语C.成形的视幻觉D.片断妄想E.忽略进食或贪食32 .不支持DLB的证据是：A.提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据B.波动性认知功能障碍C.反纪发作的视幻
11、觉D.同时或之后发生帕金森综合征E.晕厥A2型题33.患者，40岁，高血压病史，其父有偏瘫史，反复出现TIA、腔隙性梗死，痴呆，考虑CADASIL,下列哪项检查可以确诊：A.CT或MRl可显示皮质下或脑桥梗死灶B.神经功能缺损评分C.基因检测D.皮肤活检见血管壁变厚E.按脑血管病治疗有效A3型题患者，女，55岁，有高血压和糖尿病史，右侧肢体活动不灵、失语五年，突发外出迷路一天入院。查体：BP：155/IOOmmHg,右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右侧肢体肌张力高，肌力三级，右侧巴氏征阳性，CT显示脑萎缩、左侧大脑半球多发性低密度灶，部分病灶边缘模糊。34.最可能的诊断是：A.BinSWanger病B
12、.进行性多灶性白质脑病C.血管性痴呆D.高血压脑病E.酮症酸中毒35 .常见的病理改变不包括：A.脑出血B.脑梗死C.脑萎缩D.侧脑室扩张E.血管平滑肌中层细胞嗜钺颗粒沉积36 .下列治疗错误的是：A.将收缩压控制在12OmmHg以下B.抗血小板制剂如阿司匹林IOOmg/dC.活血化瘀中药如三七总皂贰、金纳多静滴D.使用脑代谢剂如胞二磷胆碱、脑复康E.康复治疗和功能训练A4型题患者，女，70岁，进行性加重的近记忆力减退，小步、缓慢行走，不修边幅，交谈能力减退，算错帐，付错钱。37 .最可能的诊断是：A.AlZheimer病B.帕金森病C.抑郁症D.轻度认知障碍E.多发性脑梗死38 .为进一步排
13、除其他疾病，所做辅助检查的描述错误的是：A. CT和MRl检查常显示脑皮质萎缩及侧脑室扩张B. ELlSA检测脑脊液tau蛋白和AB可升高C.认知功能测试有助于与其他病因痴呆鉴别D.APP、PS-I或PS-2基因检测不能确诊FADE.组织病理学显示老年斑和神经原纤维缠结等39 .病情逐渐加重，不可能出现的临床表现为：A.主动性减少，自言自语，害怕单独留在家里B.忽略进食或贪食，常见失眠或夜间澹妄C.尿便失禁、痉挛、BabinSki征和轻偏瘫D.锥体外系肌强直和运动迟缓E.脑电图反复出现约每秒1次三相尖波40 .病人肝功能严重异常，则最慎重应用的药物是：A.他可林B.安理申C.艾斯能D.加兰他敏
14、E.维生素EBl型题A. FADB. VDC. DLBD. CAJE. Pick病问题(4143)41 .APP、PS-I或PS-2基因检测可确诊42 .脑电图反复出现约每秒1次三相尖波见于43 .脑组织活检见局限性额颜叶萎缩，PiCk细胞A.乙酰胆碱酯酶抑制剂B.安定C.脑代谢剂D.选择性5-HT再摄取抑制剂E.金纳多银杏问题(4446)44 .DLB对哪种药物特别敏感，可以出现嗜睡、昏迷，宜不用或慎用45 .对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用46 .对额颍痴呆哪种药物通常无效X型题47 .痴呆的可治性病因较少见，有：A.正常压力脑积水B.颅内占位性病变C.维生素B12缺乏D.甲状腺功能低下E.神经梅毒48 .AlZheimer病的认知障碍表现有：A.掌握新知识、熟练运用语言及社交能力下降B.主动性减少，自言自语，害怕单独留在家里C.找词困难，命名障碍，出现错语症D.坐立不安、不修边幅E完全失语49 .对进春强多灶性白质脑病描述正确的是：A.乳头状瘤空泡病毒感染所致、与免疫功能障碍有关B.表现痴呆和局灶性皮质功能障碍C.急性或亚急性病程，36个月死亡D.NOtCh3基因突变所致E.多见于艾滋病、淋巴瘤、白血病或器官移植后服用免疫抑制剂患者等。
