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1、内分泌系统第1节：内分泌及代谢疾病概述一.内分泌概念、组织器官及生理功能首先要搞清楚内分沁的轴：下丘脑（党中共）一发布命令-垂体（省级政府）-传递命令-靶腺（市级政府）执行命令还有一种机制是负反馈，比如：靶腺（市级政府）分泌多了，就会上向级垂体（省级政府）反应情况，使垂体往下传的命令少一点。下级分泌少了，也会上向级反应多下传点命令。L下丘脑它分泌的是：促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素（TRH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促性腺激素释放激素（GnRH）、生长激素释放激素（GHRH）、生长激素释放抑制激素（SS）、泌乳素释放因子（PRF）、泌乳素释放抑制因子（PlF）、黑色素细胞刺激素
2、释放因子（MRF）和黑色素细胞刺激素抑制因子（MIF）。诊断内分泌疾病：看轴，测激素的多少。反正记住下丘脑是党中央（最高司令），它分泌的就是什么什么释放激素英文HR还有少量的抑制激素2 .垂体：分为腺垂体和精神垂体，腺垂体属于中间机构，它接收上级的命令，再把命令传给下级，它分泌的都是促什么什么激素，如：促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（AeTH）、促卵泡激素（FSH）和促黄体激素（LH）神经垂体：下丘脑的储藏室。内有：血管加压素（抗利尿激素）和催产素的贮藏和释放的地方下丘脑分泌血管加压素（抗利尿激素）和催产素的，有神经垂体储藏。3 .靶腺（1）甲状腺：作用促进代谢，提高代谢率:分泌甲状
3、腺激素，对保证产热和正常物质代谢、生长发育、神经系统等各器官系统功能有重大作用。甲状腺上皮细胞分泌：T3T4.（2）甲状腺滤泡旁细胞（又称C细胞）分泌降钙素（CT）,降低血钙和血磷（3）甲状旁腺分泌甲状旁腺激素,是升高血钙的，降低血磷的。（4）肾上腺分泌肾上腺素，受体作用于血管，B受体作用于心脏。肾上腺素释放儿茶酰胺。儿茶酚按由肾上腺素和去甲肾上腺素组成。肾上腺素用于强心，去甲肾上腺素用来升压。间断的释放儿茶酰胺一阵发性的高血压就是嗜倍细胞瘤（5）性腺分泌睾酮、雌激素和孕激素（6）胰岛胰岛A细胞分泌胰高糖素跟胰岛有关的疾病就是糖尿病。1型于胰岛素有关。胰岛B细胞分泌胰岛素二.内分泌及代谢性疾病
4、的诊断与治疗（一）常见症状体征1 .多饮多尿：长期每昼夜尿量超过250OmI为多尿。常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。2 .糖尿：即尿中出现了葡萄糖。3,低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。4 .多毛：主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多5 .巨大体型和矮小体型跟生长激素和性腺激素有关6 .肥胖（二）功能诊断内分泌里说功能诊断就是查特定的激素。激素是测量内分泌疾病的功能的。L激素分泌情况2 .激素的动态功能试验3 .放射性核素功能检查4 .激素调节的生化物质水平测定（三）定位诊断定位就是靠影像学检查，如：包括CT、MRl以及动脉血管造影、X线
5、平片和分层摄片放射性核素扫描、B型超声波、静脉导管检查。一句话，功能诊断就找激素，定位找影像（四）内分泌及代谢疾病的治疗1.所有内分泌功能减退的我们就用替代治疗，注意补充的是生理剂量的激素2,内分泌功能亢进的我们就用手术切掉，但是这里有一个特殊，叫泌乳素瘤，只要出现闭经泌乳，那就是它了，我们不能切，用澳隐亭就可以了。第2节：下丘脑.垂体疾病一.垂体腺瘤它的定位首选的是核磁MRI,因为它能把微腺瘤也能查出来（-）垂体腺瘤的分类直径10mm的称为大腺瘤直径WlOmm的为微腺瘤（二）垂体腺瘤的治疗所有的垂体肿瘤首选手术治疗，术后一般加用放射治疗（Y刀）。除了一个例外，刚才讲了，就是泌乳素瘤（PRL）
6、,它用浪隐亭（三）泌乳素瘤1 .临床表现泌乳素腺瘤（PRL腺瘤）是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的1015倍。最典型的表现是闭经泌乳。增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构，出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征双颗侧视野缺损、偏盲，是腺瘤鞍上发展视神经交叉受压特征性的表现长期使用巴胺激动剂药物（溟隐亭）会出现骨质疏松2 .诊断鞍区MRl检查，PRL（催乳素）瘤的诊断并不困难3,治疗首选多巴胺激动剂药物（溟隐亭）（四）生长激素分泌腺瘤1 .临床表现起病于青春期前的为巨人症起病于成人期的为肢端肥大症起病于青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症2 .
7、诊断：葡萄糖负荷实验；葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-I也升高，提示病情有活动性GH和IGF-I不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，也用于治疗后病情的监测，是病情活动性最可靠的指标3 .治疗治疗首选手术，手术方式为经鼻蝶窦途径二.腺垂体功能减退症临床上以各种垂体腺瘤（包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤）引起的最常见，产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。L引起腺垂体功能减退症最常见的原因：垂体腺瘤本身；2 .腺垂体功能减退最典型最严重的表现：Sheehan综合征3 .引起Sheehan综合征最常见的原因：产后大出血。4引起继发性腺垂体功能减退的原因为外伤性
8、的垂体柄的损伤。（一）病因这里了解一个Sheehan（希恩）综合征是是产后大出血引起的（二）临床表现1.腺垂体功能减退性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。诱发因素：感染；在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能（ACTH）减退时与生长激素（GH）缺乏协同作用，引起低血糖.治疗：替代治疗（所有的功能减退疾病都用此法）；三.中枢性尿崩症（一）病因中枢性尿崩症是因抗利尿激素（又叫血管加压素）缺乏（二）临床表现特征性表现是多尿、烦渴和多饮，糖尿病也会出现这种情况，怎么鉴别呢，就看尿的性质，中枢性尿崩症的尿是低渗、低比重尿。所以只要出现烦渴和多饮排出大量低渗、低比重
9、尿，说的就是中枢性尿崩症。一一对应（题眼）低渗低比重的尿中枢性尿崩症低重大多VLoo5,甚至1.001,尿渗透压V血浆渗透压，都V300m0sm/（kgH20）o（三）诊断1 .确诊尿崩症的试验是禁水试验；2 .鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用垂体后叶素试验（四）治疗：1.首选去氨加压素（DDAVP,minirin,弥凝）：人工合成的加压素类似物2,氢氯嚏嗪（双氢克尿塞）：对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。第3节：甲状腺疾病（5星级考点）一.解剖和生理有两个神经支配，喉返神经和喉上神经，都来自迷走
10、神经1 ,喉返神经损伤一侧可引起声音嘶哑，损害两侧会引起失音、窒息。2 .喉上神经分内支和外支（1）内支：管感觉，损伤会引起呛咳，误咽。里面女人睡觉（2）外支：管运动，损伤会引起声调变低。外面男人干活（运动）二.甲状腺生理甲状腺的主要功能是合成、贮存和分泌甲状腺素（T3T4）。甲状腺滤泡旁细胞（C细胞）分泌降钙素，参与血钙浓度的调节。三.甲状旁腺解剖和生理甲状旁腺分泌甲状旁腺素（PTH）其主要靶器官为骨和肾，它是升高血钙和降低血磷的。甲状腺功能亢进症一.病因引起甲亢的原因很多，但要记住引起甲亢最常见的原因是弥漫性毒性甲状腺肿（GraVeS病格雷夫斯病）引起GraVeS病的原因是：遗传的易感性和
11、自身免疫功能的异常GraVeS病产生的抗体是TSH受体抗体（TRAb）二.临床表现1.代谢亢进及多系统兴奋性增高（1）高代谢症状患者紧张兴奋、多语好动、烦躁易怒、怕热多汗、皮肤潮湿、可有发热易饿多食、体重下降、疲乏无力，（2）精神神经症状双手、舌和上眼睑有细颤。（3）心血管症状脉压增大、心率增快、心音增强，可有甲亢性心脏病、尤其老年人常有心房纤颤、心脏增大、心力衰竭。甲亢容易并发的心率失常是房颤（手舌眼睑颤，心也颤（4）消化系统症状肠蠕动快、大便次数增多或腹泻，病情重的有肝大、肝酶升高、出现黄疸。常发生低血钾性周期性软瘫。（5）女性月经量减少、不易受孕体征：甲状腺肿大呈弥漫性、对称性肿大，无压
12、痛。但是也是单纯性甲状腺肿也是这个症状。肿大程度与甲亢轻重无明显关系，质地软、表面光滑、无触痛、随吞咽动作上下移动。肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤。只要题目里说肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤，那就是甲亢。一一对应（题眼）肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤一甲亢3甲状腺眼征浸润性突眼4.特殊类型的甲亢1 .甲状腺危象感染、劳累、术前准备不充分就可以引起。表现为甲亢症状加重:高热、大汗、心动过速2 .淡漠型甲亢多见于老年人，起病隐袭。不明原因的消瘦，还有房颤。这个房颤不是心脏本身的问题，而是甲亢引起的，所以不是首要治疗房颤，而是主要治疗甲亢3,妊娠期甲亢正常孕妇T3T4可以是正
13、常的或轻度升高，所以用FT4、FT3（游离的FT4、FT3）来检测。更为精确。4.T3型甲亢T3增高，T4不增高。三.诊断与鉴别诊断1 .甲亢的诊断首选检查：FT3FT4TSH检测，FT3FT4升高，TSH降低。2 .病因诊断与鉴别（1） Graves病：血管性杂音和震颤，TSH受体抗体（TRAb）,出现这个就是Graves病（2）桥本甲亢：血中抗甲状腺抗体TPOAb及TGAb明显升高，出现这个就是桥本甲亢（3）单纯性甲状腺肿：甲状腺功能正常的甲状腺肿大四、甲状腺功能及其他辅助检查1 .血清甲状腺素T3T4更精确的是FT3FT4升高2 .血清TSH水平降低3 .TP0AbTgAb说的是桥本甲亢
14、4 .甲状腺免疫球蛋白（STI）、TSH结合抑制免疫球蛋白（TBn）对甲亢治疗和判断预后有意义5 .TSH受体抗体（TRAb）是诊断GraVeS病的指标之一，也可以用作甲亢复发的指标6 .甲状腺摄1311功能试验一方便它可以诊断甲亢，另外一方面它可以鉴别甲状腺炎，甲亢的病人摄1311摄取率非常高，头2个小时可超过人体总量的25%,或一天内超过50%,且高峰提前出现。甲状腺炎的摄取率是不会升高的，是降低的。五、甲亢的治疗方法及适应证1抗甲状腺药物治疗抗甲状腺药物的机制是抑制甲状腺素的合成（四个字：抑制合成）（1）常用药物：甲基硫氧喀咤（MTU）及丙基硫氧喀咤（PTU）和甲端咪噗（MM,他巴唾）及
15、卡比马理（CMZ,甲亢平）首选丙基硫氧嗑陡（PTU）（首选药，治疗最好的）妊娠的也选它。作用机制：PTU能在抑制T3T4合成外周组织抑制T4转变为T3的作用而更适用于严重甲亢病例或甲状腺危象。初始剂量PTU为300mg/d不良反应：主要是粒细胞减少，WBC低于3X109/L或中性粒细胞低于L5X109/L这个时候就要停药（停药的指征）。用药疗程：疗程要长。需1年半以上。（2）复方碘溶液（LUgO液）甲亢病人一般不用，它只有两个作用：甲状腺术前准备及甲亢危象时。2,核素131I治疗它射出B射线。有三类人不能用：（1）孕妇不能用（2）25岁以下的不能用（3）严重突眼的不能用。突眼只能用丙基硫氧喀咤（PTU）3,手术治疗严重突眼也不能用。六、甲亢性心脏病甲亢性心脏病最常见的是房颤七、甲亢合并周期性软瘫绝大部分为男性青壮年、多为低钾性，补钾就可以了。八、甲状腺危象感染、劳累、术前准备不充分就可以引起。表现为甲亢症状加重：高热、大汗、心动过速（大于140次/分）我们可以用PTU、碘剂、心得安（哮喘不能用）、糖皮质激素、物理降温。甲
