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1、2023-4-261髓母细胞瘤髓母细胞瘤2023-4-262病因病理病因病理: : 髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞，好发于小脑蚓部，占所有原发颅内肿瘤的，好发于小脑蚓部，占所有原发颅内肿瘤的1.84%-6%1.84%-6%，主要发生于小儿，是儿童第，主要发生于小儿，是儿童第2 2位常见位常见肿瘤，占儿童颅内肿瘤的肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15%-20%15%-20%，4040岁以上罕岁以上罕见，男性发病多于女性。见，男性发病多于女性。 大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色，肿大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色，肿瘤界限比较清楚，质地较脆。
2、可见坏死，钙化囊瘤界限比较清楚，质地较脆。可见坏死，钙化囊变少见。变少见。2023-4-263临床表现临床表现: : 常见症状头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复常见症状头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。 病情发展较快，一般为半年至病情发展较快，一般为半年至1 1年。对放疗敏感年。对放疗敏感。2023-4-264影像学表现影像学表现: :CTCT表现：表现：平扫示颅后窝中
3、线有一圆形或类圆形的高密度平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。带。10%10%15%15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大片出血者少见。坏死区，但大片出血者少见。增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。第四脑室前移可呈弧线形变扁。第四脑室前移可呈弧线形变扁。80%80%90%90%伴幕上脑室明显扩大。伴幕上脑室明显扩大。2023-4-265影像学表现影像学表现: :MRMR表现：表现：小脑蚓部好发。小脑蚓部好发。T1T1
4、加权为较均匀的低信号、加权为较均匀的低信号、T2T2加权为等信号或加权为等信号或 略高信号，边缘清晰。略高信号，边缘清晰。钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。扩大。常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。扩大。肿瘤细胞密集肿瘤细胞密集2023-4-266四脑室周围肿瘤的鉴别诊断2023-4-267室管膜瘤室管膜瘤 生长较慢，与周围组织分界清或不清。早期因肿瘤的生长较慢，与周围组织分界清或不清。早期因肿瘤的体积小、活动性大，体位变化时可堵塞导水管或四脑体
5、积小、活动性大，体位变化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表室侧孔或正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表现为发作性头痛、恶心、呕吐现为发作性头痛、恶心、呕吐 当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障碍，引起脑积水，出现持续的头痛、恶心、呕吐碍，引起脑积水，出现持续的头痛、恶心、呕吐2023-4-268影像表现影像表现 窒管膜瘤一般起源于窒管膜瘤一般起源于四脑室底四脑室底的菱形窝，因此常将四的菱形窝，因此常将四脑室推向后部呈裂隙，外周或一侧可见窄条状脑脊液脑室推向后部呈裂隙，外周或一侧可见窄条状脑脊液信号；信号；
6、 幕上（成人）囊性较多，且囊较大；幕下（儿童）以幕上（成人）囊性较多，且囊较大；幕下（儿童）以实性为主，囊变少且小，易钙化；实性为主，囊变少且小，易钙化； 包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移；包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移； 增强病灶常呈中度强化；增强病灶常呈中度强化；2023-4-269 匍匐式匍匐式生长：常沿着脑脊生长：常沿着脑脊夜压力低的方向生长夜压力低的方向生长 通过正中孔向下向后向枕通过正中孔向下向后向枕大池延伸，通过侧孔向桥大池延伸，通过侧孔向桥小脑脚池生长小脑脚池生长 呈呈“溶蜡状溶蜡状”或或“浇铸型浇铸型”生长生长生长方式生长方式2023-4-2610位置2023-4-26
7、11位置位置- -矢状位矢状位 髓母细胞瘤常位于髓母细胞瘤常位于第四脑室顶部第四脑室顶部, ,前方清楚，肿瘤的前方清楚，肿瘤的前方前方及上方及上方可见新月形脑脊液信号可见新月形脑脊液信号, ,一般后方无脑脊液信号一般后方无脑脊液信号 由于室管膜瘤多起自由于室管膜瘤多起自四脑室底四脑室底，肿瘤，肿瘤后方和侧方后方和侧方常有脑常有脑脊液围绕，前方和脑干边缘不清楚脊液围绕，前方和脑干边缘不清楚2023-4-26122023-4-26132023-4-2614位置 横轴位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细横轴位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤胞瘤 后方有脑脊液环绕时，应考虑室管膜
8、瘤后方有脑脊液环绕时，应考虑室管膜瘤2023-4-2615脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤 起源于脉络丛组织的起源于脉络丛组织的良性良性肿瘤，肿瘤，儿童及青少年儿童及青少年多见多见 成人多发生于第四脑室，儿童为侧脑室三角区成人多发生于第四脑室，儿童为侧脑室三角区 血供丰富，瘤内易囊变，出血，血供丰富，瘤内易囊变，出血，钙化钙化（首位）（首位） 常因脑脊液通路及分泌脑脊液而产生常因脑脊液通路及分泌脑脊液而产生交通性交通性脑积水脑积水2023-4-2616影像表现影像表现 分叶状或菜花状分叶状或菜花状, ,轮廓较清，轮廓较清，T1T1多呈等信号多呈等信号,T2,T2呈略高呈略高或高等混合信号或高等混合
9、信号, ,边缘常为颗粒状或凹凸不平，瘤内边缘常为颗粒状或凹凸不平，瘤内常可见常可见颗粒状混杂信号颗粒状混杂信号，为脉络丛乳头状瘤的一个特，为脉络丛乳头状瘤的一个特点点 呈菜花状或乳头状强化，脉络丛乳头状瘤是第四脑室呈菜花状或乳头状强化，脉络丛乳头状瘤是第四脑室内增强内增强最明显最明显的肿瘤的肿瘤 可见囊变、钙化可见囊变、钙化2023-4-26172023-4-2618星形细胞瘤星形细胞瘤 一般为毛细胞型，为囊性或囊实性，可见壁结节，一般为毛细胞型，为囊性或囊实性，可见壁结节，CTCT为低密度，为低密度，T1WIT1WI为低信号，为低信号，T2WIT2WI为高信号，增强为高信号，增强扫描壁结节明
10、显强化。当为实质型时，扫描壁结节明显强化。当为实质型时，CTCT为等或稍为等或稍高密度，高密度，T1WIT1WI为稍低信号，为稍低信号，T2WIT2WI为高信号，增强扫为高信号，增强扫描多变，与髓母细胞瘤难鉴别。描多变，与髓母细胞瘤难鉴别。2023-4-26192023-4-26202023-4-2621脑室内脑膜瘤（脑室内脑膜瘤（IVMIVM） 脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤, ,多数位于脑表面多数位于脑表面, ,位位于脑室内者少见于脑室内者少见, ,占脑膜瘤的占脑膜瘤的0.5%5%0.5%5%； IVMIVM起源于脉络丛的间质或脉络膜组织起源于脉络丛的间质或脉络膜
11、组织, ,侧脑室三角侧脑室三角区区为好发部位；为好发部位； 常发生于常发生于青年女性青年女性, ,男女比例约为男女比例约为1 12; 2; 良性良性肿瘤肿瘤, ,生长缓慢生长缓慢, ,无特异性临床表现。无特异性临床表现。2023-4-2622影像表现影像表现 边界清楚边界清楚，圆形、卵圆形或分叶状，部分可见钙化。，圆形、卵圆形或分叶状，部分可见钙化。MRMR信号一般均匀信号一般均匀，TIWITIWI肿瘤多数表现为等或稍低信肿瘤多数表现为等或稍低信号，号，T2WIT2WI表现为等或稍高信号。表现为等或稍高信号。 增强后多数肿瘤呈均匀中度以上强化，少数可因肿瘤增强后多数肿瘤呈均匀中度以上强化，少数
12、可因肿瘤发生坏死、囊变呈不均匀增强。发生坏死、囊变呈不均匀增强。 无明显的宽基底和脑膜尾征无明显的宽基底和脑膜尾征是其影像学特点。是其影像学特点。2023-4-26232023-4-2624脑膜瘤脑膜瘤2023-4-2625髓母细胞瘤髓母细胞瘤室管膜瘤室管膜瘤脉络丛乳头脉络丛乳头状瘤状瘤星形细胞瘤星形细胞瘤脑室内脑膜瘤脑室内脑膜瘤好发年好发年龄龄小于小于1010岁，岁，21-4021-4010-1510-15岁岁成人成人儿童，儿童，7 7岁岁青中年女性青中年女性CTCT高高/ /等密度等密度等密度等密度等、稍高等、稍高低密度低密度等、稍高密度等、稍高密度MR(T2)MR(T2)信号均匀，信号均匀，低到中等信低到中等信号号明显异质明显异质性性不均匀，菜不均匀，菜花状，颗粒花状，颗粒状状边缘清楚，边缘清楚，囊性变囊性变等、稍高、混等、稍高、混杂高杂高增强增强实性较均匀实性较均匀强化强化不均匀强不均匀强化化明显强化明显强化实性明显强实性明显强化化多数均匀强化多数均匀强化钙化钙化不常见不常见常见常见1/21/2最多见最多见不常见不常见部分可见部分可见出血出血不常见不常见常见常见常见常见罕见罕见不常见不常见预后）预后）50%550%5年存活年存活 65%-70%565%-70%5年存活年存活良性良性90%1090%10年存活年存活良性良性2023-4-2626感谢聆听！
