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1、一、难治性癫痫患儿“一病一品”护理框架二、难治性癫痫患儿“一病一品”护理方案生酮饮食（ketOgeniCdie3KD）是1921年起源于美国的一种高脂、低糖类、及其他营养素合适的配方饮食。其脂肪与非脂肪（蛋白、糖类）的比例为4:1。机体90%的能量来自于脂肪，10%来自于蛋白质和糖类。近年来，由于癫痫耐药性病例的增多和药物不良反应的影响，生酮饮食开始显示出对癫痫，特别是对难治性癫痫的特殊疗效。国内大量的回顾性研究显示,生酮饮食治疗癫痫是安全有效的。2004年生酮饮食在我国开始应用于癫痫治疗。儿童难治性癫痫（intractab1.e/refractoryepi1.epsy）是指经2种或2种以上的
2、抗癫痫药物正规治疗，仍不能完全控制发作的癫痫。生酮饮食是目前治疗儿童难治性癫痫的重要方法之一。（一）难治性癫痫患儿入院【热心接】责任护士在患儿入院当天热心接待患者。（1）入院介绍：告知患儿如下内容：1）工作人员：责任护土、护土长、主管医师、病友。2）病房环境：护士工作站、医师办公室、污物间、消防安全通道、开水间。3）设施使用：呼叫器、床头灯、病床、床头柜、储物柜、空调、卫生间。4）规章制度：探视制度、陪住制度、作息制度、订餐制度、外出请假制度。5）告知提醒：患儿权利及义务，不得在病房内吸烟及使用电器和明火，不在病室打电话，保持安静、妥善保管个人财物。（2）入院评估评估方法：责任护士采用压疮评估
3、表、入院护理评估表进行评估并记录，儿科视全部患儿为跌倒高危患者。护理措施：跌倒/坠床、压疮高危患儿悬挂提示牌并告知防范措施，留置管路患儿告知管路滑脱的防范措施。专科评估1）意识评估评估方法：责任护士通过观察生命体征、瞳孔、意识和倾听主诉的方法判断患儿的意识，并记录在入院护理评估单内。护理措施：对于存在意识障碍的患儿，责任护士指导家长预防跌倒和坠床的护理措施，并尽可能为患儿提供全面的生活护理。2）肢体活动度评估评估方法：观察患儿独立行走及活动的能力（婴幼儿除外）。护理措施：疾病影响患儿的活动能力，导致肢体活动障碍时，可发生关节挛缩和肌肉萎缩。责任护士应指导患儿及患儿家长保持患儿肢体处于功能位，每
4、天进行四肢关节的被动活动并进行肌肉按摩，防止肢体挛缩和畸形。【细心观】患儿病情是否适合生酮饮食疗法，有无禁忌证。20%30%的癫痫患儿属于药物难治性癫痫，对于这部分患儿，生酮饮食疗法可能效果非常好，应该认真考虑。生酮饮食疗法的适应证见表1；禁忌证见表2。表1生酮饮食治疗癫痫病或其他疾病可以作为一线治疗的疾病：葡萄糖载体蛋白I（G1.UT-I）缺陷症丙酮酸脱氧酶缺陷症（PDHD）优先考虑选用的癫痫：肌阵挛失张力癫痫（DOOSe综合征）结节性硬化症并难治性癫痫Dravet综合征婴儿痉挛症其他癫痫：1.andau-K1.effner综合征1.afora小体病其他类型难治性癫痫，难治性癫痫持续状态部分
5、线粒体病并癫痫，如呼吸链复合体I或II缺陷、呼吸链复合体I/IV混合缺陷；呼吸链复合体IV缺陷其他疾病：Rett综合征V型糖原病亚急性硬化性全脑炎(SSPE)果糖1,6二磷酸酶激酶缺乏症可以尝试治疗观察的疾病：肥胖、糖尿病、肿瘤、脑炎、脑及脊髓损伤，行为问题如冲动、攻击、神经变性病、炎症疾病表2使用生酮饮食的禁忌证绝对禁忌证肉毒碱缺乏症(主要为原发性)肉毒碱棕桐酰基转移酶I和II缺乏症肉毒碱缺乏症B一氧化作用缺陷症中链酰基脱氢酶缺乏症长链酰基脱氢酶缺乏症短链酰基脱氢酶缺乏症长链3-羟基辅酶A缺乏症中链3-羟基辅酶A缺乏症丙酮酸竣化酶缺乏症口卜咻病相对禁忌证无法维持适量营养的患儿可以进行手术的癫
6、痫患儿父母或患儿不配合【耐心讲】(1)责任护士向患儿家长介绍优质护理服务示范病房：责任制护理模式、优质护理服务链、一病一品等工作内容。(2)责任护士向患儿家长介绍“癫痫儿童活动中心”：医院癫痫儿童活动中心定期开展以生酮饮食为专题的讲座和交流会，为患儿家长提供了一个很好的交流平台，从而增强患儿家长坚持生酮饮食的信心。(3)介绍“生酮饮食管理小组”。该小组是由责任护士、专职医师、营养师组成，根据每例患儿的特点、家庭状况及家长的受教育程度等制订个性化的健康教育方案。(4)实施健康教育方式对患儿及家长实施个体教育、小组教育、影视教育、书面教育、专题讲座等形式多样的健康教育，教育内容主要围绕心理教育及技
7、能教育两个方面,对门诊就诊期间、住院期间、出院后3个阶段实施全程健康教育。(二)难治性癫痫患儿生酮前【耐心讲】指南告知我们前行的方向，责任护士对患儿家长耐心讲解小儿癫痫的相关内容及生酮饮食的注意事项。病因：特发性(原发性)癫痫：是指根据现在的知识和诊断技术找不到大脑结构上的异常和代谢异常;症状性癫痫:病因多种多样，中枢神经系统畸形、外伤、肿瘤、感染、缺氧、中毒和代谢异常均有可能引起癫痫；隐源性癫痫：是指根据目前情况只是疑为症状性癫痫，但尚未找到明确的病因。(2)临床表现：癫痫发作时的表现形式多种多样，但都具有突发、突止和周期性发作的特点，下面介绍几种常见的癫痫发作临床表现:儿童癫痫早期症状:患
8、儿在喂奶及睡眠时头部多汗，由于汗液刺激，患儿喜欢摇头。摇头时枕部受到摩擦，日久而致脱发。此外，患儿烦躁不安，唾眠时易惊醒。儿童癫痫大发作：又称全身强直阵挛发作，大发作时突然神志丧失，全身强直阵挛性抽动，呼吸暂停，口吐白沫，四肢抽动，可能伴有舌咬伤和尿失禁。持续15min,抽动停止后入唾。醒后头痛、无力，对发作无记忆。儿童癫痫局限性发作：又称为简单部分运动性发作，表现为病灶对侧口角、眼险、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短阵性抽搐或麻木刺痛。抽搐有时可由手指至上肢扩展到对侧。症状持续数分钟以上。发作时意识不丧失。肌阵挛发作：患儿表现为某一块肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽动，有的呈局部，有的可引起
9、一侧或双侧肢体抽动，抽动时手中拿的东西掉出或甩出。躯干肌肉受累时表现为突然频繁用力点头、弯腰或后仰，站立时突然摔倒。儿童失神癫痫：失神小发作5-7岁发病，表现为突然发生和突然中止的短暂意识隙碍，不抽动。在发作的时候，患儿会静止不动，脸色略有苍白，言语活动暂停，手不能握住物品，有时会站不稳。发病频繁，智力正常。一般持续在215s。高热惊厥：小儿时期特殊的、常见的癫痫综合征。多发于6个月3岁的婴幼儿，这些患儿在出现热惊厥前没有神经系统症状，各方面情况良好。由于某些诱因发热，体温达38.540或更高时，患儿出现全身性惊厥。表现为四周抽动、两眼球上翻、口周发绢、神志不清，有时大小便失禁。简单型的热惊厥
10、发作持续时间不超过IOmin,仅在高热的第1天一次发作，缓解后不嗜唾。复杂型发作持续时间长，一次发热可引起2次和更多次发作。高热惊厥有明显的遗传倾向。(3)诊断：详细了解病史，结合实验室检查、脑电图、影像学检查诊断。(4)治疗方式：药物治疗；病因治疗；免疫学治疗；生酮饮食；手术治疗。(5)生酮饮食前的准备1)启动生酮饮食前推荐的检查评估项目，见表3。表3评估内容审核：共同讨论通过生酮饮食，家长对癫痫发作、用药、患儿认知等方面改善期望确认对采用生酮饮食疗法的潜在心理社会障碍总结所有抗癫痫药物及其他用药的糖类成分建议家庭成员阅读家长生酮饮食知识必读书籍营养评估：体重、身高，相当于身高来说的理想体重
11、合适情况下计算体重指数营养摄入历史、食物喜好、出入量计算建立食物方案：婴儿、口服、肠道营养或是口服与肠道两者兼用决定采用何种比例的生酮饮食计算热量、液体量、生酮比例根据摄入饮食情况，设计营养补充食品实验室评估：包括血小板计数在内的血常规检查血清电解质、血清二氧化碳结合力、总蛋白、钙、锌、镁、磷、硒水平测定肝功、肾功评定（包括白蛋白、AST、A1.T、血清尿素氮、肌酊）空腹血脂系列测定酰基肉碱谱测定尿有机酸测定血氨基酸测定辅助检查（有选择性的）：肾超声检查。患肾结石者进行肾病学家咨询EEG脑MRICSF检查（无病因明确）EKG、有心脏病史者或做心脏超声检查2）对家长需要确定一个正确的期望值：患儿
12、的智力水平不是选择使用生酮饮食与否的判断标准。有一些非常戏剧性的成功病例发生在有非常严重的智力障碍儿童身上，比如脑瘫的患儿，他们对这种饮食顺应性更好，往往会更快见效，智力正常的儿童身上成功的例子也很多。因此，在生酮饮食开始之前，应仔细评估家长的目的和期望值。家长可能会认为他们的孩子本来就存在的智力低下是由于药物所致,所以,假如可以让他们的孩子不再应用药物,那么一切都会回到正常，像这样的家长很可能会失望。生酮饮食的基本目的是控制发作。减少和停止药物仅仅是第2个目的。生酮饮食有可能对智力恢复没能起作用，但是可以降低由于频繁发作或者药物导致智力低下的影响。家长需要清晰地认识到生酮饮食对患儿的作用，知
13、道使用这种饮食的目标，医师、营养师必须让患儿及家长确立一个目标。如减少大发作、发作减少50%等，并记录每天的发作情况。患儿和家长应经常回看记录，对比开展前的情况,让效果说话，坚定继续生酮饮食的决心。3）生酮饮食比例：医院采用改良的美国JOhnSHOPkinS医院生酮饮食方案，生酮饮食前不禁食，直接全量引入生酮饮食，部分年龄小、身体情况欠佳者酌情经1/9或1/3量缓慢引入生酮饮食。生酮饮食配制基本原则为：能量约为根据推荐膳食供给量的75%,活动量大的患儿可适当增加;脂肪与非脂肪比例为4:1,15个月以下或肥胖儿童可为3:1;液体摄入量应小于生理需要量;补充不含蔗糖、乳糖等的钙剂、维生素，详见表4
14、。表4生酮饮食患儿推荐应用的药物种类药物广泛推荐可选择的额外辅助品含有微量元素和矿物质的复合维生素含有维生素D的钙剂口服枸椽酸钾（颗粒）导泻剂：矿物油、甘油制剂左旋肉碱MCT油盐（1岁以上儿童使用盐时钠应该计算在内）硒、镁、锌、磷、维生素D4）和营养师一起讲解生酮饮食计划：鼓励患儿家长帮助树立信心，列举众多成功的事例，让家长相信生酮饮食是有效的，尽管在使用生酮饮食治疗初期阶段会非常困难，但是只要坚持下来，最终能让孩子发作次数减少甚至不再发作，这种付出是值得的。并且把这种信心传递给患儿共同生活的每一个人，帮助患儿度过饮食难关；说服患儿使其明白生酮饮食的重要性，尝试让较大年龄的患儿主动参与配餐，调
15、动患儿的热情与积极性，指导患儿自觉抵制生酮饮食以外的食物。5）应告知家长提前准备好生酮饮食期间所需的专业工具及使用方法。例如带刻度的水杯、量尿杯、无糖的退热剂（百服宁片剂）、本、笔、橙汁、血酮试纸、尿酮试纸、血糖仪、微量秤。（三）难治性癫痫患儿生酮饮食中【诚心帮】信赖始于用心，责任护士应做到“四勤”（手勤、眼勤、口勤、腿勤）。（1）监测生命体征，由于患儿大多年龄小，生活均无自理能力，责任护士要主动关心并观察病情，了解和观察其生活、卫生习惯、性格爱好、饮食喜好、心理需求等。(2)根据生酮饮食流程定时对患儿的相关化验进行监测，发现异常及时通知医师和营养师，给予相应处理，密切监测病情变化。(3)起始时要特别注意详细记录患儿的饮食量、口味、拒食食物种类，以便和营养师联系，及时进行饮食调整。(4)责任护士协助留取各种标本：尿、便标本等。(5)生活护理中，帮助患儿更衣、擦洗、喂养、修剪指甲等。(6)要注意调动家属积极性、树立其自信心，增强其意志力，提高其依从性。生酮饮食治疗是一个长期的过程
