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1、脊柱关节炎诊疗规范2023版脊柱关节炎(SpondyIOarthritis,SpA),既往又称血清阴性脊柱关节病(SerOnegatiVeSPondy1.OarthrOPathieS)或脊柱关节病，是一组以关节病变为主，多系统受累的免疫、炎症性疾病。主要侵犯纸骼关节、脊柱、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发葡萄膜炎、炎性肠病、银加病等关节外表现，严重者可发生关节畸形和脊柱强直。近年来人们逐渐认识到“炎症”是这类疾病的核心机制，故更名为脊柱关节炎。该组疾病主要包括：强直性脊柱炎(anky1.osingspondy1.itis,AS)、银屑病关节炎(PSoriatiCarthritis,PsA)反应
2、性关节炎(reactivearthritis,ReA)、炎性肠病性关(arthropathyofinf1.ammatorybowe1.diseaseIBD)、未分化脊柱关节炎(UndifferentiatedSPondyIOarthritis,USPA)和幼年型脊柱关节炎(juveni1.eSpondy1.oarthritis,jSpA)o赖特综合征(ReiterSyndrOme,RS)为反应性关节炎的经典表现，这一命名现已较少使用。根据国际脊柱关节炎协会(AssessmentofSpondy1.oarthritisInternationa1.Society,ASAS)的分类标准也可将SpA分
3、为中轴型和外周型。该组疾病有以下共同特点：有家族聚集倾向；与1.A-827等位基因有不同程度的相关；在临床表现上有很多共同之处和重叠；类风湿因子阴性(准确地说，类风湿因子阳性率与正常人群相似)；有不同程度的纸骼关节炎；病理变化以肌腱端周围和韧带附着于骨的部位为主(附着点炎)。放射学阴性中轴型脊柱关节炎(non-radiographicaxia1.SpA,nr-axSpA),指一类不符合1984年AS修订纽约分类标准，但具有SpA影像学证据一MRI下活动性纸骼关节炎表现的SpA患者，部分nr-axSpA患者最终进展为AS。【发病机制】尚不明确。目前研究认为，遗传易感性与环境因素导致的免疫异常是S
4、PA发病的重要因素。SPA患者的人类白细胞抗原”1.A-B27的携带率显著升高。“1.4-827转基因鼠自发出现SPA及肠炎和外周关节炎，为m/-B27直接参与发病提供证据。约10%AS患者为HzAB27阴性，提示除“1.A-827外还有其他基因参与发病，GWAS研究提示超过40个其他基因位点与AS相关。感染是SpA的重要始动因素之一，H1.A-B27转基因鼠在无菌环境下不发生关节炎，而暴露于细菌环境，尤其是拟杆菌属细菌，即可发生肠炎和关节炎，沙眼衣原体、痢疾杆菌、沙门菌属、耶尔森菌属感染可导致反应性关节炎也支持这一观点。AS患者对肿瘤坏死因子抑制剂(tumornecrosisfactorin
5、hibitor,TNFi)戏剧性的治疗反应提示了TNF-a在AS免疫发病机制中起关键作用。另外，本病好发于富含软骨，尤其是纤维软骨的部位，针对软骨蛋白聚糖的自身免疫也有可能参与致病过程。【临床表现与实验室检查、影像学表现】SpA的共同特点为侵犯纸骼关节、脊柱、外周关节和关节周围结构，常伴有特征性关节外表现。主要的几种疾病特点见表22-6-0-10表22-6-0-1几种脊柱关节炎临床比较比强直性银屑病炎性肠病性关节炎反未懂够男=女关节炎应雌效炎男二女年龄16-30岁为任何年龄任何年龄任何年龄ff起病方式缓慢不定缓慢急礴H1.A-B2790%20%95%25%偶见95%+关节受累下肢上肢上肢下肢下
6、肢上肢下肢上肢下肢=上肢葡萄膜炎+结膜炎-一-+皮肤指甲-+-黏膜受累-+-尿道炎-土脊柱受累+自限性-土土土缓解、复发-+-+注：-通常无，土偶有，+可见，+常见，+频见。-)强直性脊柱炎男女患病比例(23)：1,发病高峰年龄为2030岁，40岁以后及8岁以下发病者少见。美国一项研究显示，经过年龄和性别校正后的AS年发病率为7.3/10万，按照修订的纽约标准，在高加索人群中，AS的患病率估计为(68197)/10万。AS见于世界各地，但患病率存在种族差异。本病大多起病隐匿，起初感到腰背部或腰纸部不适或疼痛，有时可放射至骼蜡或大腿后侧。清晨或久坐、久站后腰背部疼痛加重并伴僵硬感，活动后疼痛及僵
7、硬可缓解，数月或数年后可出现胸或颈椎疼痛，进行性弯腰、扩胸、转颈活动受限，甚至畸形。半数患者首发症状为外周关节肿痛，大部分患者病程中出现外周关节肿痛，以髓、膝、踝和肩关节常见。25%的AS患者髓关节受累，表现为双侧或者单侧髓部疼痛，活动障碍，严重者可导致残疾。因此在AS的诊治中，需要了解患者是否存在髓关节疼痛，以及出现频率、持续时间，以判断髓关节损害程度。肌腱、韧带骨附着点炎症为AS特征性改变。胸肋关节、柄、胸骨联合等部位附着点炎症可导致胸痛、呼吸受限；跟腱、足弓附着点炎症可导致站立、行走时疼痛。全身症状一般较轻，少数有低热、疲劳和体重下降。虹膜炎或虹膜睫状体炎可早于关节症状；其他系统累及包括
8、主动脉瓣关闭不全、心脏扩大、传导阻滞及心包炎。肺部受累，出现肺上叶纤维化，表现为咳嗽、呼吸困难，甚至咯血；由于关节脱位或骨折导致脊髓压迫可出现相应的神经症状；马尾综合征为AS晚期严重并发症，表现有大腿或臀部痛觉消失，尿道、肛门括约肌功能不全，逐渐进展为尿、便失禁，阳痿；肾脏损害少见，主要为IgA肾病和肾淀粉样变；早期即可出现骨质疏松，由此引起腰椎压缩、畸形导致姿态异常，甚至形成驼背，骨折发生率高。早期AS体征不多，可有纸骼关节、骼幡、耻骨联合等部位及肌腱、韧带附着点压痛。有周围关节或关节外表现者可有相应的体征。随着疾病的发展可见明显脊柱关节活动障碍甚至畸形。以下体检阳性有助于AS的诊断：PaI
9、riCk试验(“4”字试验)。患者仰卧，一侧膝关节屈曲并将足跟部放置在对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲的膝，用另外的手压对侧骨盆，引出膝关节屈曲侧余氏骼关节疼痛视为阳性。有膝或髓关节病变者不能完成该试验。枕壁试验。正常人在立正、双侧足跟紧贴墙壁时，后枕部应紧贴墙面，而AS患者因颈部僵直和/或胸椎段畸形后凸，使后枕部不能触及墙壁，即枕墙距Ocm,为阳性。胸廓扩展。用软尺在第4肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓周径的变化，两者之差在正常值小于2.5cm为阳性。Sehober试验。于双骼后上棘连线中点（A点）上方IOCm处作标记（B点），然后嘱患者弯腰，双膝保持伸直位，测量脊柱的最大前屈度AB
10、间距离变化，正常移动距离应该增加5cm以上，即AB距离由IOCm增至15Cm以上，如脊柱受累，则AB间增加的距离小于4cm,为阳性。骨盆按压试验。患者侧卧，从另一侧按压骨盆引起纸骼关节疼痛为阳性。AS患者血沉、C反应蛋白常增高，RF和抗核抗体多为阴性；他4-B27阳性率90%,疾病严重者可有碱性磷酸酶水平升高，血清IgA升高常见，但需除外其他疾病所引起，AS患者外周关节滑液表现为非特异性炎症。纸骼关节X线片具有诊断价值，表现为关节边缘模糊、骨质糜烂、骨硬化、关节间隙变窄及关节融合等，分为5级。0级，正常；I级，可疑或轻微K骼关节炎；II级，轻度纸骼关节炎，可见局限性侵蚀、硬化，关节边缘模糊，但
11、关节间隙无变化；m级，中度或进展性纸骼关节炎，伴有以下一项或一项以上改变：骨质破坏、硬化、关节间隙狭窄或增宽，或者部分强直；IV级，严重异常，纸骼关节硬化、融合、强直。脊柱X线早期有椎体方形变，椎小关节模糊和轻度椎旁韧带钙化，晚期椎间盘钙化，纤维环及前后韧带钙化、骨化，并有相邻椎体形成骨桥，即“竹节样改变”。疾病早期，CT、MR1.较X线片图像更清晰，有助于发现较小影像学改变；MR1.更有助于发现早期纸骼关节炎、软骨改变和骨髓水肿。目前尚无国际公认的评价AS病情活动的“金标准”，而常用于评价其活动性的指标如血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、强直性脊柱炎病情活动指数（BASDAI）有诸多局限
12、。2009年制定了一个新的用于评价AS病情活动性的指标强直性脊柱炎病情活动度评分（ASDAS）综合了主观评价及血沉、C反应蛋白的评价体系，其他还有评价AS活动范围或脊柱活动度的BASM1.评分和评价AS机体功能的BASFI评分。女性AS特点：发病较晚，外周关节，尤其是膝关节受累多，耻骨炎多见，脊柱受累少，进展缓慢，预后相对较好。4/A-B27阴性AS特点：发病年龄较大，少有家族聚集性，伴发银屑病、溃疡性结肠炎、克罗恩病和虹膜炎者较他4-B27阳性者少见。对TNF抑制剂的反应不如“1.4-827阳性者。（一）银屑病关节炎见于5%-10%银屑病患者。发病高峰年龄3050岁。多数缓慢发病，约1/3可
13、起病较急，伴发热等全身症状。60%-70%患者关节症状在银屑病发病后出现，亦有15%-20%患者关节炎先于银屑病出现，约10%的患者银屑病皮疹和关节炎同时出现。目前普遍采用由Mon和Wright提出的PSA分类法，共五类，但各类之间可互相转化。1 .单关节炎或非对称性寡关节炎型最常见，见于70%患者中，受累关节数W4个，以手、足远端、近端指（趾）间关节、掌指关节或跖趾关节散在受累为主，膝、髓、踝和腕关节亦可受累。伴发腱鞘炎，受累的手指或足趾呈典型的“腊肠指（趾）O2 .远端指间关节炎型典型的银屑病关节炎类别，占5%10%,常伴有指甲凹陷、指甲松脱、甲下过度角化、白甲症及甲周红肿。3 .对称性多
14、关节炎占15%,受累关节数4个，部分与RA较难鉴别，远端指间关节受累和腊肠指(趾)有助于和RA相鉴别。4 .脊柱关节炎型约占5%,可出现纸骼关节炎、韧带骨赘。韧带骨赘可发生在无纸骼关节炎者，并可累及脊柱的任何部位。5 .残毁性关节炎型(arthritismuti1.ans)见于5%患者中，是银屑病的最严重类型。出现手、足、脊柱侵蚀性、破坏性多关节炎，导致关节畸形和致残。PSA无诊断性的实验室检测，血沉、C反应蛋白常升高，广泛银屑病皮损时尿酸可升高，实验室检查类风湿因子阴性,少数患者类风湿因子阳性须注意是否并发类风湿关节炎。50%70%中轴累及的患者H/A-B27阳性，仅外周关节受累的患者中阳性
15、率W15%20%中轴型和外周型的放射学表现有所不同，外周型中远端指(趾)间关节易受累，骨质破坏严重者，指(趾)骨末节远端可有骨质溶解，使之变细、变尖。末节指(趾)骨近侧端有侵蚀外，骨质增生、膨大，呈帽沿样，伴随着近端指骨变细，形成“铅笔帽”样畸形。中轴型患者脊柱受累时，两邻近椎体中部之间的韧带骨化，骨桥形成，对称分布。纸骼关节炎早期为单侧或非对称性，晚期可发展为双侧关节面融合。SAPHo综合征(SynOVitis,acne,pustu1.osis,hyperostosisosteomye1.itissyndrome,SAPHOsyndrome)：以多种不同的皮肤和肌肉骨骼表现为特征。SAPHO为滑膜炎(synovitis)、瘗疮(ac-ne)、脓疱病(pustu1.osis)骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomye1.itis)的缩写简称。皮肤症状为掌跖脓疱病、聚合型座疮、暴发性座疮及化脓性汗腺炎；肌肉骨骼表现为胸锁及脊柱骨肥厚、笈发性灶性无菌性骨髓炎，以及偶尔出现的外周关节炎。血沉常升高，30
