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1、2022美国血浆置换学会血浆置换和免疫吸附临床实践指南第8版）解读（全文）【摘要】2019年6月美国血浆置换学会（AmericanSocietyforApheresiszASFA）发布了第8版治疗性单采术临床实践指南。该指南基于目前已发表的文献，确定治疗性单采术治疗疾病的证据质量并得出推荐强度，讨论了治疗性单采术在84种疾病（157种适应证）中的临床应用。指南将治疗性单采术分为针对血液细胞的净化技术和针对血浆成分的净化技术两大类，血浆净化技术主要是指血浆置换和免疫吸附。本文重点解读血浆置换和免疫吸附在临床多学科的应用。【关键词】单采术；血浆置换；免疫吸附；临床实践；血液细胞净化技术；血浆净化技
2、术2019年6月美国血浆置换学会（AmericanSocietyforApheresiszASFA）发布了第8版治疗性单采术临床实践指南。该指南自1986年发布第1版以来，每隔3年更新1次。第8版指南延续了第4版至第7版的风格，基于目前已发表的文献，确定治疗性单采术治疗疾病的证据质量，并得出推荐强度；讨论了治疗性单采术在84种疾病（157种适应证）中的临床应用；将治疗性单采术分为两大类：针对血液细胞的净化技术和针对血浆成分的净化技术。血浆净化技术主要是指血浆置换和免疫吸附，本文重点解读血浆置换和免疫吸附在临床多学科的应用。一、治疗性单采术分类治疗性单采术主要分为两大类：血液细胞净化技术和血浆净
3、化技术(表1)U1 .血液细胞净化技术：指通过分离(置换)、吸附或者光照等原理对血液中特定细胞成分进行清除或处理的技术。通过分离原理清除细胞成分的技术主要包括红细胞单采术(erythrocytapheresis血小板单采术(thrombocytapheresis)及白细胞单采术(Ieukocytapheresis);通过分离原理清除特定细胞成分，并同时外源性补充相同的细胞成分称为置换术，如红细胞置换术(RBCexchange);通过吸附原理清除的细胞成分主要是特定的白细胞，如活化的单核细胞和粒细胞，这种技术称为吸附性细胞单采术(adsorptiveCytapheresis);体外光分离置换术(
4、extracorporea1.photopheresiszECP)是指将通过离心法分离出抗凝血的白细胞层，经体外光活性化合物(如补骨脂素)处理和紫外线A照射后回输体内的技术。2 .血浆净化技术：指通过分离(置换)、吸附等原理对血浆中特定血浆蛋白成分进行清除的技术。治疗性血浆置换术(therapeuticp1.asmaexchange,TPE)是指通过分离原理清除血浆，同时补充外源性血浆的一种技术；双重滤过血浆置换术(doub1.efi1.trationp1.asmapheresis,DFPP)是指通过分离原理清除致病性大分子血浆蛋白成分(自身抗体、免疫复合物、脂蛋白、纤维蛋白原,a2-巨球蛋白
5、),同时保留白蛋白、水和电解质等血浆成分的一种技术；免疫吸附（immunoadsorption,IA）是通过吸附原理清除免疫球蛋白的一种技术；脂蛋白单采术（1.ipoproteinapheresis）特指清除血浆中脂蛋白的技术，主要针对载脂蛋白apo-B清除1.D1.可通过4种技术清除1.D1.:双重滤过血浆置换术（DFPP）（使用分离原理），体夕M氐PH肝素抗凝1.D1.沉淀术（HE1.P）（体外抗凝血在低PH条件下、1.D1.通过沉淀原理得以分离），免疫吸附术（羊多克隆抗叩。-B载脂蛋白抗体血浆吸附1.D1.）和电荷吸附术（硫酸葡聚糖血浆吸附或全血吸附1.D1.,聚丙炜酸酯涂层的聚丙烯酰胺
6、珠全血吸附1.D1.X4种方法清除1.D1.的效率相当,但仅有HE1.P和硫酸葡聚糖血浆吸附术得到美国FDA的认可和批准;p2微球蛋白吸附是通过吸附原理清除2微球蛋白的一种技术。简而言之，细胞单采术属于血液细胞净化技术，主要针对血液中特定细胞成分的清除；而血浆置换和免疫吸附属于血浆净化技术，主要针对血浆中特定致病蛋白的清除。二、治疗性单采术治疗的疾病及适应证2019年第8版较2016年第7版指南新增疾病有12种：阿尔茨海默氏病；抗合成酶综合征；自身免疫性肌纤维炎；复合组织移植；暴发性脑膜炎球菌血症；机械性红细胞溶血；血红蛋白血症；坏死性肌病；胰腺移植；血小板输注同种异体症；子痫前期；反复流产。
7、根据指南定义，治疗性单采术可治疗的疾病归为4类（表21其中，I类、类、In类和IV类疾病适应证的数量分别为29、43、79和6o同时指南对治疗性单采术治疗某种疾病特定适应证的证据进行分级（A级-高质量证据；B级-中等质量证据；C级-低质量或极低质量证据），并给予相应的推荐强度（I-强推荐；2-弱推荐具体描述及临床意义。血液细胞净化技术在临床上可作为以下疾病的一线或二线治疗方案。体外光分离置换术可作为原发性皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneousT-ce1.1.IymPhoma,CTC1.）/蕈样肉芽肿/Sezary综合征红斑期的一线治疗（I类,IB）;慢性移植物抗宿主病（graftversusho
8、stdiseasezGVHD）和心脏移植术后细胞排斥反应/复发性排斥反应的二线治疗（H类,1Bh红细胞单采术可作为遗传性血色素沉着症和真性红细胞增多症的一线治疗（I类,1B红细胞置换术可作为镰状细胞病非急性期预防中风发作的一线治疗（I类,IA工本文仅解读血浆净化技术的临床应用，不解读血液细胞净化技术。不解读DI类和IV疾病（血浆净化对疾病的疗效不确切甚至对患者有害）；仅解读I类和II类疾病，即仅解读血浆净化可作为该疾病的一线或二线治疗方案。不解读证据等级和推荐强度为IC、2A、2B、2C级别的疾病；仅解读证据等级和推荐强度为IA和IB的疾病。换言之，即仅解读血浆净化在大多数情况下可以无保留地作
9、为该疾病大多数患者的一线或二线治疗方案。根据此标准，血浆净化可作为一线或二线治疗并且证据等级和推荐强度为IA和IB的疾病有21种。下文将简要介绍血浆净化治疗该21种疾病的技术要点。三、血浆净化技术可作为以下疾病或领域的一线或者二线治疗方案1 .神经系统疾病（1）血浆置换（I类，IA）或免疫吸附（I类，IB）作为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acuteinf1.ammatorydemye1.inatingpo1.yneuropathy,AIDP）/吉兰-巴雷综合征（Gui1.1.ain-BarreSyndromefGBS）的初始一线治疗：治疗剂量:血浆置换量为11.5总血浆容量（tota1.
10、p1.asmavo1.ume,TPV）/次，免疫吸附量为3TPV/次。治疗频率：1次/d或1次/2d,治疗总剂量为56次1014do血浆净化初始治疗缓解后23周的复发率为5%10%,复发后再次给予血浆净化通常有效。血浆置换（I类，IB）或免疫吸附（I类，IB）作为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的一线治疗：治疗剂量：血浆置换/免疫吸附量为1-1.5TPV/次。治疗频率：23次/周，直至病情改善，然后根据病情需要逐渐减量至1次/周或1次/月。血浆置换/免疫吸附短期疗效显著，停用后病情可迅速恶化，有时需长期维持才能控制疾病复发。血浆置换（I类，IB）作为IgG/IgA/IgM型单克隆
11、免疫球蛋白相关性脱髓鞘神经病/慢性获得性脱髓鞘多发性神经病的一线治疗血浆处理量为11.5TPV/次。总疗程56次1014d.（4）血浆置换（I类，IB）或免疫吸附（I类，IB）作为重症肌无力（myastheniagraviszMG）急性发作期的短期一线治疗：治疗剂量：血浆置换量为11.5TPV/次，免疫吸附量为22.51./次（首选氨酸吸附柱治疗总剂量为36次1014d.血浆置换（类，IA）或免疫吸附（II类，IB）作为急性发作期/复发期多发性硬化（mu1.tip1.esc1.erosis,MS）的二线治疗：治疗剂量：血浆置换量为1-1.5TPV/次，免疫吸附量为22.51./次（首选色氨酸吸
12、附柱治疗总剂量为57次1014do血浆置换（类，IB）作为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromye1.itisopticaspectrumdisorders,NMOSD）急性发作期/复发期的二线治疗：治疗剂量：血浆置换量为11.5TPV/次，免疫吸附量为22.51./次（首选色氨酸吸附柱I治疗频率：1次/1d或1次/2do急性发作期或复发期通常给予5次血浆置换（220次推荐发病5d内开始血浆置换。血浆置换（口类，IB）作为链球菌感染相关性重症儿童自身免疫性神经精神病（pediatricautoimmuneneuropsychiatricdisorderassociatedWithstreptoc
13、occa1.infections,PANDAS）/Sydenham舞蹈病的二线治疗：治疗剂量血浆置换量为11.5TPV/次。治疗频率:1次/1d或1次/2d总疗程36次12周。血浆置换（口类，IB）或免疫吸附（II类，IB）作为电压门控钾通道抗体病的二线治疗：治疗剂量：血浆置换量为11.5TPV/次，免疫吸附量为22.51./次（首选色氨酸吸附柱%总疗程510次14d。抗体滴度通常与症状的严重程度相关。因此，连续监测抗体滴度可用于评估疾病活动和治疗反应，但是临床病情的缓解是停止血浆置换更为重要的依据。2 .风湿性疾病/肾脏疾病/血液系统疾病血浆置换(I类，IA)作为ANCA相关性血管炎(ANC
14、A-associatedvascu1.itis,AAV)包括显微镜下多血管炎(microscopicpo1.yangiitiszMPA)/肉芽肿性多血管炎(granu1.omatosiswithpo1.yangiitis,GPA)/局限性肾血管炎(rena1.1.imitedvascu1.itis,R1.V)导致的快速进展性肾衰竭(肌酊”00mo1.1.或透析)的一线治疗:治疗剂量血浆置换量为11.5TPV/次。治疗频率:1次/1d或1次/2d合并肺出血的患者建议使用血浆作为置换液以减少凝血功能紊乱的发生风险。通常在14d内做7次血浆置换。血浆置换作为抗肾小球基底膜病(Goodpasture综
15、合征)非透析期的一线治疗(I类，1B):治疗剂量血浆置换量为11.5TPV/次。治疗频率:1次/1d或1次/2d合并肺出血的患者必须全部或部分使用血浆作为置换液。血浆置换的最短疗程应为1020d,血浆置换和免疫抑制治疗2周后大多数患者的抗体会转阴。抗体的存在与否不应作为启动或终止治疗的指征，因为处于疾病活动期的少数患者的抗体可能为阴性，处于疾病非活动期的少数患者的抗体可能为阳性。肾损伤或肺损伤病情得到改善可作为停止血浆置换的指征。血浆置换(I类，IA)作为血栓性微血管病/特发性血小板减少性紫瘢(TTP)的一线治疗：血浆处理量为11.5TPVo血浆置换通常每天进行直至血小板计数1501091.f
16、并且1.DH接近正常，并持续23do减量方案为第1周3次/周，第2周2次/周，随后1次/周。大量输注血浆可导致过敏反应和枸椽酸蓄积。由于血浆使用枸椽酸作为抗凝血剂，因此枸椽酸抗凝时尽量减少枸椽酸的用量，特别是对于患有中度至重度血小板减少症的患者。在连续进行血浆置换后，纤维蛋白原水平可能会降低，冷沉淀可作为血浆的替代品。洗涤剂处理过的血浆可用于严重过敏反应的患者。在对血浆蛋白有严重过敏反应或ABO血型相容血浆供应有限时，5%的白蛋白可替代血浆作为初始置换液（比例最高可达50%1与100%的血浆相比，联合使用50%的白蛋白和50%的血浆作为置换液具有类似的治疗效果。然而，仅使用白蛋白而不使用血浆通常达不到血浆置换的疗效。血浆置换作为单克隆免疫球蛋白病导致的症状性高粘滞血症的一线治疗（
