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1、2022肠型贝赫切特综合征（肠白塞病）诊断和治疗共识意见（全文）贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病，该病累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征（又称肠白塞病）。除此之外,肠白塞病还存在第型表现，即仅有典型肠道溃疡。肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难，且目前对肠白塞病的治疗认知有限。因此，通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践有重要意义。肠白塞病诊断陈述1肠白塞病消化道症状以腹痛最常见，腹泻亦较常见（B级）陈述2肠白塞病全身表现有发热、复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变、关节炎、血管损害、神经
2、系统疾病、血液系统疾病等（A级）陈述3肠白塞病常见并发症包括肠穿孔、消化道出血、肠瘦、腹腔脓肿、血栓栓塞等，合并骨髓异常增生综合征风险增加（A级）陈述4针刺试验对肠白塞病诊断有一定帮助（B级）陈述5人白细胞抗原（human1.eukocyteantigen,H1.A）-B51等位基因检测对肠白塞病诊断有一定价值。尚未发现其他确定的有助于肠白塞病诊断和鉴别诊断的实验室检查或生物学标志物（B级）陈述6肠白塞病的典型结肠镜下表现是圆形或类圆形的深溃疡、火山口样溃疡，溃疡边缘清晰，呈单发或多发，多发数量5个且互相不融合。最为典型的表现是回盲部边界清晰的单个巨大溃疡。结肠镜下典型的溃疡特征是诊断和鉴别诊
3、断肠白塞病的重要依据之一（A级）陈述7胶囊内镜和小肠镜检查对发现和评估肠白塞病小肠受累有一定价值（B级）陈述8小肠计算机断层扫描造影和磁共振小肠造影对辅助肠白塞病诊断和鉴别诊断，以及并发症的发现有一定价值（B级）陈述9经腹部肠道超声对于肠瘦、腹腔脓肿、肠壁增厚等有一定监测价值（B级）陈述10内镜黏膜活体组织检查（以下简称活检）和手术病理发现血管炎是肠白塞病确诊的部分依据，但不建议作为诊断的必要条件（A级）陈述11中国肠白塞病诊断标准：符合2021年中华医学会风湿病学会分会发布的白塞病诊断标准同时具有白塞病相关典型肠道溃疡；或参考2009年韩国肠白塞病协作组提出的肠白塞病诊断标准（B级）肠白塞病
4、的鉴别诊断（一）肠白塞病与克罗恩病陈述意见1：口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变如毛囊炎或座疮样皮损、皮肤针刺试验阳性多见于肠白塞病,肠白塞病较少累及直肠肛管，较少发生肛瘦；克罗恩病则更多见肛周病变（43.3%比11.9%）（A级）。陈述意见2:典型的内镜下表现有助于二者的鉴别诊断。克罗恩病的典型内镜下表现为纵行溃疡、铺路石征和炎症性息肉；肠白塞病的典型内镜下表现为圆形或类圆形溃疡,溃疡边界清楚，炎症性息肉则较少见（A级）。陈述意见3:目前相关影像学研究较少。肠白塞病的肠壁增厚和强化程度均较克罗恩病轻，多呈轻、中度强化。克罗恩病肠系膜侧肠壁病变往往较对侧更为严重，部分病例可出现肠系膜脂肪
5、增生或脂肪爬行征，这些克罗恩病特征性表现鲜见于肠白塞病。有研究表明影像和内镜指标联合应用有助于二者鉴别（B级）。陈述意见4肠白塞病典型病理表现为血管炎但血管炎的检出率仅为21%。克罗恩病典型病理学表现为上皮样肉芽肿，但其检出率仅约30%,二者的典型病理学表现检出率均较低，故病理活检的鉴别诊断价值有限（B级）。（二）肠白塞病与其他肠病推荐意见：诊断肠白塞病还需排除淋巴瘤、缺血性肠病、药物性肠病，以及其他感染性肠病如肠结核、耶尔森菌结肠炎、巨细胞病毒性肠炎、EB病毒肠炎、阿米巴肠病、血吸虫病和组织胞浆菌病等，这些疾病均可表现为腹痛、腹泻、发热和肠道溃疡等，医师需根据患者流行病学史、相关病原学检查、
6、内镜和病理检查仔细鉴别（B级）。肠白塞病疾病活动度评价陈述1肠白塞病疾病活动度评分指数对疾病活动度、预后和治疗有一定的预测价值，但尚需大样本研究来验证并完善评分体系（A级）陈述2CRP和红细胞沉降率（erythrocytesedimentationrate,ESR）是反映肠白塞病炎症活动度的重要指标。粪钙防卫蛋白可帮助评价疾病活动度，但相关临床研究有限（B级）陈述3肠白塞病的内镜活动度评估尚缺乏相关内镜评分体系，可参考克罗恩病的内镜评分系统。建议在肠白塞病治疗后行内镜评估，可将黏膜愈合或溃疡消失作为治疗目标，也可将部分愈合或内镜下改善作为治疗有效的指征之一（A级）肠白塞病的治疗目标推荐意见：短
7、期治疗目标为改善患者的肠内和肠外症状，使炎症指标如CRP等恢复至正常参考值范围内、达到临床缓解；对无临床症状且血清CRP在正常参考值范围内的患者，建议将黏膜愈合作为进一步的治疗目标。长期治疗目标为避免复发，预防肠白塞病进展，以及防止并发症的发生（A级）。肠白塞病治疗方案（一）活动期诱导缓解治疗推荐意见1轻、中度肠白塞病患者可使用氨基水杨酸（aminOSa1.iCyIiCaCid,ASA）制剂。中重度活动期肠白塞病患者建议使用糖皮质激素联合免疫抑制剂或应用抗肿瘤坏死因子（tumornecrosisfactor,TNF）-单克隆抗体（以下简称单抗）；重度和（或）难治性患者应使用抗TNF-C（单抗,
8、也可尝试抗TNF-C（单抗联合免疫抑制剂（B级）。推荐意见2:伴严重全身症状或肠道并发症如深大溃疡、狭窄、屡管、出血和穿孔者可短期给予全胃肠外营养（tota1.parentera1.nutrition,TPN）治疗，需警惕静脉导管相关感染和血栓风险，尽快过渡至肠内营养治疗。肠穿孔、严重狭窄致肠梗阻、腹腔脓肿和消化道大出血者需要进行外科治疗；药物治疗反应差，且因肠屡等肠道并发症生活质量低下者亦建议行外科治疗（A级）。（二）缓解期维持治疗推荐意见1:活动期使用ASA制剂诱导缓解后可继续用于缓解期维持治疗（B级）。推荐意见2:硫嘤瞟岭常用于缓解期维持治疗和预防术后复发（B级）。推荐意见3:活动期对抗
9、TNF单抗有应答的患者于缓解期可继续使用抗TNF-C（单抗维持治疗（A级）。（三）药物治疗1 .ASA制剂推荐意见：推荐ASA制剂I,包括5-ASA和柳氮磺口比陡（Sa1.icy1.azosu1.fapyndine,SASP）,用于轻、中度肠白塞病活动期诱导缓解治疗和缓解期维持治疗。但尚无合适剂量推荐，可考虑参照我国炎症性肠病诊治共识,建议活动期的5-ASA使用剂量为34g/d,缓解期为23gdo因SASP具有抗风湿性关节炎的疗效，合并关节炎尤其是外周性关节炎患者可考虑使用SASP,推荐剂量为34g/d（B级）。2 .糖皮质激素推荐意见：推荐糖皮质激素用于中重度活动期肠白塞病，尤其伴有严重的全
10、身症状，以及对ASA制剂治疗无效者。中度或中重度患者可口服用药，重度者建议静脉用药。使用剂量建议参照我国炎症性肠病诊治共识中的克罗恩病治疗方案:0.75-1.00mgkg-1.d-1,症状完全缓解后逐步减量,每周减5mg,减至20mg/d后每周减2.5mg,直至停用（A级）。3 .免疫调节剂推荐意见1：推荐蕊瞟吟类药物用于中重度、激素依赖或对抗TNF-a单抗无效的肠白塞病患者的缓解期维持治疗，可与抗TNF-单抗联合使用，也可用于术后维持治疗、预防疾病复发（B级）。推荐意见2:推荐沙利度胺用于中重度和（或）糖皮质激素依赖、无效的肠白塞病患者（A级）。推荐意见3:推荐环磷酰胺用于糖皮质激素依赖或无
11、效的难治性肠白塞病患者的诱导缓解治疗（B级）。推荐意见4:氨甲蝶聆、他克莫司、环抱素等其他免疫调节剂单药治疗肠白塞病的疗效尚不清楚，有小样本研究表明联合生物制剂有一定疗效，但仅考虑用于难治性肠白塞病（B级）。4 .生物制剂推荐意见1：抗TNF-C（单抗包括英夫利昔单抗和阿达木单抗。对中重度疾病活动期，以及对传统治疗如ASA制剂、糖皮质激素和筑瞟吟类药物无效的难治性肠白塞病患者有诱导和维持缓解作用。推荐英夫利昔单抗使用剂量：活动期第0、2、6周时静脉给药5mg/kg,有应答的患者进行缓解期治疗（5mg/kg,8周1次）。推荐阿达木单抗使用剂量：活动期第0、2、4周分别皮下注射160、80、40m
12、g,有应答的患者考虑每隔1周进行1次40mg的缓解期治疗（A级）。推荐意见2其他生物制剂主要包括I1.-I抑制剂阿那白滞素（anakinra）、康纳单抗（CanakinUmab）,I1.-12/I1.-23拮抗剂可能对治疗白塞病有一定疗效，但证据有限，且缺乏对肠白塞病的相关治疗证据（B级）。（四）营养支持治疗推荐意见：推荐存在营养不良的肠白塞病患者行肠内和肠外营养治疗，是否推荐肠白塞病患者行全肠内营养治疗尚缺乏证据支持（A级）。（五）手术治疗推荐意见：手术治疗肠白塞病的绝对适应证包括合并严重并发症如肠穿孔、严重肠腔狭窄、消化道大出血、腹腔脓肿等；相对适应证包括反复药物治疗效果差、严重影响生活质
13、量的肠道并发症如肠屡等。肠白塞病患者疾病活动度高、营养不良、合并感染、长期使用糖皮质激素等是发生术后并发症的危险因素，术后易发生肠穿孔或肠瘦。如果在上述情况下需要手术，建议行病变肠管切除并造口，避免行肠吻合术。充分的围手术期处理能够提高手术的安全性。肠瘦、肠穿孑口屡管形成可能更多发生在手术吻合部位，因此，造口手术优于I期吻合手术。肠白塞病的术后复发风险高，通常发生在吻合口附近，围手术期控制疾病活动也有助于减少复发。肠白塞病患者术后建议维持治疗避免复发,建议使用筑瞟岭类药物维持治疗（A级）。（六）同时合并其他器官受累时的治疗选择推荐意见：白塞病是一种全身性免疫系统疾病，除肖化系统外，可累及人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼、血管、心脏、肺和神经系统等。肠白塞病患者同时合并其他器官受累时，治疗方案的选择应遵循相关白塞病诊治指南，综合考虑患者的总体情况进行个体化精准治疗（A级）。（七）停药时机推荐意见：目前对肠白塞病患者尚无标准的停药方案。对有重要脏器受累（眼、心血管、肺、消化系统、神经系统等）者,建议根据患者的年龄、性别、疾病严重程度，在疾病缓解25年后逐渐减少免疫抑制剂的剂量。任何停药方案都需要专家建议（A级）。
