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1、儿科泌尿生殖系统疾病健康教育第一节肾病综合征第二节急性肾小球肾炎第三节IgA肾病第四节过敏性紫瘢性肾炎第五节狼疮性肾炎第六节乙型肝炎病毒相关性肾炎第七节Alport综合征第八节范可尼综合征第九节溶血尿毒综合征第十节泌尿道感染第一节肾病综合征【概述】肾病综合征（nephroticsyndrome,NS）,简称肾病，是由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，导致大量蛋白自尿中丢失的一种临床综合征。肾病按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。小儿时期多为原发性肾病，病因不明。按目前国内临床分型分为单纯性和肾炎性肾病两型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现，病因广
2、泛而复杂。先天性肾病属常染色体隐性遗传。【临床表现】1.主要临床表现大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、不同程度的水肿。2 .单纯性肾病临床表现全身凹陷性水肿，以颜面、下肢、阴囊明显，严重者可有腹水、胸腔积液。3 .肾炎性肾病临床表现除具备肾病四大特征外，尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和氮质血症四项之一或者多项者。4 .并发症感染、电解质紊乱、低血容量、高凝状态及血栓形成、急性肾功能衰竭、生长延迟。【检查指导】5 检查项目尿常规、24小时尿蛋白定量、血生化。2.检查目的及注意事项（1）尿常规1）目的：尿常规为诊断肾病综合征的主要手段，可显示尿蛋白的结果。2）注意事项：通常送检晨尿。所谓晨
3、尿，即起床后空腹状态下第一次排出的尿液。因晨尿受食物及其他因素干扰最少，各种成分的含量最稳定。注意避免外物混入干扰检测结果：如女孩应避开经期留尿，留尿前注意清洁外阴及尿道口，留取中段尿，最好将尿液直接排入送检的专用小瓶内并及时送检。（2）24小时尿蛋白定量1）目的：24小时尿蛋白定量为诊断肾病综合征的主要手段，可显示尿蛋白的结果。2）注意事项:留尿24小时尿标本的方法为:弃去留尿当日清晨第一次尿，因为当日清晨第一次尿代表的是前一天夜间的尿液，所以从当日清晨第二次排尿开始留取尿液，一直留到第二日清晨第一次排尿后为止。将所留取的24小时尿液全部置于一个容器内并混匀，再从中留取IOml尿液送检即可。
4、要记住在化验单上标明24小时尿液总量，以供医生换算尿蛋白定量所用。第一，要保证每次排尿均要全部保留，尤其是婴幼儿，家长稍不注意患儿就有可能把尿随意排在外面（地上或衣裤上）。第二，收集24小时尿期间不可同时留取其他项目的尿标本，以免影响尿量及蛋白质含量的精确度。第三，收集24小时尿期间注意妥善存放尿液，应放置在较为凉爽及通风较好的地方，一般情况下室温存放即可。若夏季室温过高可放在有空调的房间，切忌阳光直射，以免尿液变质。第四，注意留取尿液过程中不要被患儿大便及阴道分泌物所污染，年龄过小的患儿必要时可以适当使用尿液收集器。第五，当患儿正在进行某种特殊治疗（如环磷酰胺冲击治疗）时，需要大量饮水或从静
5、脉额外补充液体以降低血药浓度，此时尿液会被稀释，不宜在此时留取24小时尿标本。第六，女孩月经期不宜留取24小时尿标本。（3）血生化1）目的：血生化可以显示血浆蛋白、血清胆固醇的情况，血浆蛋白及血清胆固醇为诊断肾病综合征的主要手段。还可以显示肌肝、尿素氮的情况，可以判断肾功能的情况。2）注意事项：晨起空腹血，空腹8小时以上。避免剧烈运动。注意三查八对，采集足够血量，及时送检。【用药指导】1.糖皮质激素（1）目的：可以通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等发挥利尿、消除尿蛋白的作用。（2）方法：遵医嘱口服或静脉输液。（3）不良反应：长时间服用激素容易出
6、现肥胖、满月脸、多毛等副作用，上述副作用在合理停药后可自行消失。还会出现高血压、高血糖，骨质疏松，感染，诱发或加重溃疡，抑制儿童生长发育，白内隙或青光眼，精神症状等。（4）注意事项：按时按量用药，不可漏服或擅自停药。2.免疫抑制剂（1）目的：发挥免疫抑制作用。（2）方法：遵医嘱口服或静脉输液。（3）不良反应：胃肠道反应（恶心、呕吐），肝功能损坏，肾毒性，高血压，脱发，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。（4）注意事项：毒副作用大，遵医嘱按时按量用药。【出院指导】1.向患儿及家长讲解糖皮质激素是治疗本病的首选药物，但副作用比较多，有些可以在停药后自行恢复，为了治疗效果，一定要遵医嘱坚持按计划用药，遵
7、医嘱逐渐减量，切忌骤然停药，以免发生反跳现象。2 .告知患儿及家长要定期到医院接受复查，出院后定时复查尿常规。3 .告知患儿及家长强调预防肾病综合征复发的关键是防治感染，一旦出现呼吸道感染、皮肤感染等症状时，要及时到医院接受治疗。4 .告知患儿家长预防接种应在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月后方可进行，否则可能引起复发。5 .指导患儿合理饮食，注意劳逸结合。第二节急性肾小球肾炎【概述】急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis,AGN）简称急性肾炎，广义上是指一组病因不一，临床表现为急性起病，以水肿，血尿，高血压，并伴有少尿,肾小球滤过减少为特点的肾小球疾患，所以又称为急
8、性肾炎综合征。其中绝大多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎。患儿发病前往往有感冒、扁桃体炎或皮肤化脓感染等前驱疾病，本病是小儿时期最常见的一种肾脏疾病。常见于38岁儿童,2岁以下儿童极少见。预后一般良好，病程为6个月至1年，发展为慢性肾炎者仅极少数。少数患儿可在发病的头1周出现严重症状，如高血压脑病、肾功能不全、心衰等。【临床表现】1.前驱感染90%患儿有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。2 .水肿70%的患儿有水肿,一般仅累及眼Il佥及颜面部,重者23日遍及全身，呈非凹陷性。3 .血尿50%70%患儿有肉眼血尿，持续12周即转镜下血尿。4 .高血压30%80%患儿有血压增高。一般学龄前儿
9、童120/8OmmHg,学龄儿童130/9OmmHg即为高血压。5 .尿量减少，肉眼血尿，严重者可伴有排尿困难。6 .急性期常有全身不适，乏力，食欲减退，发热，头痛，头晕，咳嗽，气促，恶心，呕吐，腹痛及鼻出血等。7 .高血压脑病部分严重患儿可因血压急剧增高伴发神经系统症状，如头痛,呕吐，惊厥甚至视力障碍。8 .急性肾衰竭急性肾炎时可有程度不一的少尿性氮质血症，发展为急性肾衰竭者较少数。【检查指导】1.检查项目：尿常规，血常规，血生化，免疫学检查，血清补体测定。9 .检查目的及注意事项（1）尿常规10 目的：查看患儿尿红细胞、尿蛋白的情况。11 注意事项：详见第一节”肾病综合征”。（2）血常规1
10、2 目的：查看患儿感染情况。13 注意事项：注意三查八对，采集足够血量，及时送检。（3）血生化14 目的：显示肌酊、尿素氮的情况，可以判断肾功能的情况。2）注意事项：晨起空腹血，空腹8小时以上。避免剧烈运动。注意三查八对，采集足够血量，及时送检。（4）免疫学检查1）目的：可作为判断近期有无链球菌感染的证据，包括：抗链球菌溶菌素“0”（AS0）,抗链激酶、抗透明质酸酶、抗DNA酶B及抗二磷酸毗咤核甘酸酶。2）注意事项：注意三查八对，采集足够血量，及时送检。（5）血清补体测定1）目的:查看血清总补体CH50和补体C3的测定。2）注意事项：注意三查八对，采集足够血量，及时送检。【用药指导】1.抗生素
11、（1）目的：治疗感染。（2）方法：遵医嘱静脉输液。（3）不良反应：少数情况下发生过敏反应；毒性反应。（4）注意事项：输液前询问过敏史，遵医嘱给予皮试治疗，皮试阴性给予输注抗生素。输液时如有不适，如胸闷，恶心，皮疹等，及时告知医护人员，给予处理。2.降压药（硝苯地平）（1）目的：降低血压。（2）方法：舌下含服或口服。（3）不良反应：头晕、头痛，低血压，有发热感，面部潮红等。（4）注意事项：定时测量血压，了解降压效果，注意降压药的不良反应，防止发生低血压。3.利尿剂（1）目的：增加尿量。（2）方法：遵医嘱口服或静脉注射。（3）不良反应：水、电解质紊乱。（4）注意事项：准确记录出入量，观察患儿用药前
12、、后尿量及水肿的变化，注意利尿剂的副作用，如低钾血症、低钠血症等。【出院指导】1.向患儿及家长介绍有关药物的作用、用法、疗程、注意事项以及不良反应等，叮嘱其不可以随便停用或增减药物。2 .告知患儿及家长要定期到医院接受复查，出院后每周复查尿常规1次，2个月后改为每月1次，直至正常。3 .告知患儿及家长强调预防急性肾小球肾炎的关键是防治感染，一旦出现呼吸道感染、皮肤感染等症状时，要及时到医院接受治疗。4 .告知患儿及家长休息及饮食的重要性，在出院后的12个月内活动量要加以限制，3个月内避免剧烈活动，1年之后才可以进行正常的活动。第三节IgA肾病【概述】IgA肾病(IgA-nephropathy)
13、是指肾小球系膜区有广泛、显著的IgA沉着的肾小球疾患,故为一免疫病理诊断。其特征是肾小球系膜区有弥漫性的IgA沉着，这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床上常以发作性短暂肉眼血尿和镜下血尿为其特点，故临床上常称为再发性血尿，良性再发性血尿，局灶性肾炎等。【临床表现】1.发作性肉眼血尿。5 .镜下血尿伴或不伴无症状性蛋白尿。6 .肾病综合征。7 .肾炎综合征。8 .单纯性蛋白尿。9 .急进性肾炎。【检查指导】1.检查项目肾活检。10 检查目的及注意事项(1)目的：根据肾活检结果确诊，免疫荧光镜检以IgA沉积为主是确诊的关键。(2)注意事项1)术前护理嘱家长应配合医生，提供详细病史，
14、为医生判断是否有必要做肾活检提供依据，特别注意有无出血性疾病（如特发性血小板减少性紫瘢）。征求家长及患儿同意并在知情同意书上签字。监测血压，血压升高者应术前服降压药，使血压得到控制后方可行肾活检穿刺术。术前检查出凝血时间、血小板计数、凝血酶原时间及纤维蛋白原、血型，必要时配血以备急用。同时测血尿素氮及血肌酊，以了解肾功能状况。预先做肾超声检查，了解肾脏大小。术前禁食6小时，术前30分钟小时注射止血药。并放置留置针。术前训练患儿在俯卧位时控制呼吸，吸气并憋气达20秒以上即可，尽量屏气30秒以上最好，争取术中充分配合。训练屏气时应让患儿俯卧位，并在腹下垫一个枕头。年幼患儿不会屏气且术中不易配合，必
15、要时可给予镇静剂。由于肾活检穿刺术后需要卧床观察24小时，因此对于年龄较大、已经习惯去卫生间排尿的患儿还要在术前3日开始训练床上排尿，为术后卧床排尿做准备。应保持皮肤清洁，术前1日为患儿洗澡、更衣（注意保暖、避免受凉）。因为肾活检穿刺术后需要卧床观察24小时，因此应提醒家长让患儿在术前当日至少排一次大便，以减少卧床时排大便的不适和痛苦。术前应停用所有的抗凝血药物。准备大量白开水（无水肿的患儿），肾活检穿刺术后鼓励患儿多饮水。口不能配合的患儿，术前遵医嘱剥夺睡眠，术前30分钟应用镇静药物。2）术后护理肾穿刺术后患儿在医生及护士的帮助下，可保持俯卧位,用平车送回病房，然后平卧在病床上24小时，儿童不要翻身或坐起，但四肢可适当活动。密切观察患儿的血压、心率和呼吸。患儿安全返回病房后，给予患儿心电监护，密切监测生命体征，于术后0分钟、15分钟、30分钟、45分钟、1小时、2小时各记录一次，平稳后改为4小时一次。如有异常，及时报告医生，给予处理。有下列情况时及时通知医生：腹痛、腰痛、生命体征变化、持续肉眼血尿、呕吐等不适。在病情允许的情况下，嘱患儿多饮水，以排出输尿管中的残留血块。观察尿液情况，主要观察有无肉眼
