2022内分泌疾病皮肤表现:坏死游走性红斑(全文).docx

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1、2022内分泌疾病皮肤表现:坏死游走性红斑(全文)坏死游走性红斑(NME)是胰高血糖素瘤综合征(GS)的副肿瘤临床表现,这是一种皮肤斑块样病变。威廉贝克尔(WilliamBecker)及其同事于1942年首次对NME进行了描述,同时描述了NME与胰高血糖素瘤之间的关联。从那以后多达70%的胰高糖素瘤患者描述存在NMEoNME被认为是胰高血糖素瘤综合征的TB分,并与高胰高糖素血证、糖尿病和低氨基酸血症相关。病因皮疹的原因尚不清楚,但胰高血糖素对皮肤的直接作用、氨基酸缺乏、脂肪酸缺乏、锌缺乏症等都被认为是可能的原因。因此,它与胰高血糖素瘤(胰高血糖素产生的胰腺肿瘤)密切相关,但也见于其他疾病,包括

2、肝脏疾病和肠道吸收不良。当在没有胰高血糖素瘤的情况下鉴别NME时,可以将其视为假性胰高糖素综合征”(pseudoglucagonomasyndrome1相对于胰高糖素瘤的NME,假性胰高糖素综合征的NME不太常见,但可能在许多系统性疾病中发生。症状和体征皮疹可表现为红色糜烂性斑块、丘疹、结痂和色素沉着。病变无诱发因素,其数量和大小均可增加。病变可自行缓解,缓解后病变部位有色素沉着。此外,病变也可恶化或在其它位置复发。通常病变首先出现于腹股沟或会阴处,其后可迁延至远端肢体(图11此外,可累及黏膜(口腔炎、唇炎或舌炎)。GS的症状包括体重进行性减轻、腹泻、静脉血栓形成、肺栓塞、甲营养不良、神经精神

3、症状,以及其它副肿瘤综合征(视神经萎缩若GS是由多发性内分泌腺瘤病引起,与其它肿瘤相关的症状和体征包括:甲状旁腺肿瘤、胰岛肿瘤(胃泌素瘤伴ZOilinger-ElliSon综合征、胰岛素瘤、血管活性肠肽瘤垂体前叶肿瘤(泌乳素瘤、生长激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤、无功能瘤)以及其它相关肿瘤(肾上腺皮质瘤、类癌、脂肪瘤、面部血管纤维瘤和胶原瘤、甲状腺癌1诊断1 .临床特征NME的临床特征如下:AGS三联征分泌胰高血糖素的胰腺肿瘤、糖尿病(DMNMEeA基因筛查可发现MENIN.MENl基因突变(ch.llql3A皮肤活检不具有诊断意义。活检可见表皮上三分之一层坏死,伴角质形成细胞空泡化,导致局灶性或

4、融合性坏死,与烟酸缺乏症、锌缺乏症、肢端坏死松解型红斑的活检结果相近。2 .影像学检查需进行以下影像学检查:A对于MEN-I累及的脏器应进行相应的影像学检查。A可通过超声检查、计算机断层扫描(CT磁共振成像(MRl)确诊肿瘤。A可通过生长抑素受体闪烁扫描诊断疾病转移灶。3 .实验室检查A内分泌代谢系统的评估A血胰高血糖素升高(10-20倍)A糖耐量受损A轻度糖尿病A正细胞正色素性贫血4 .与MEN-I相关的评估A甲状旁腺机能亢进:甲状旁腺激素(PTH)水平升高、有症状的高钙血症。A胰腺肿瘤:胃泌素、胰岛素、胰高血糖素、血管活性肠肽(VIPl胰多肽(PPl生长抑素水平升高。A垂体肿瘤:高泌乳素血症、生长激素(GH)水平升高、促肾上腺皮质激素(ACTH)水平升高、垂体功能减退。A肾上腺皮质肿瘤:高皮质醇血症、高醛固酮血症。治疗坏死游走性红斑的治疗方法有:生长抑素类似物治疗、口服或局部应用锌剂、对局部孤立肿瘤行外科切除手术。

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